大家都有类似的生活经验，削苹果皮时，如果技术足够娴熟，削下来的苹果皮不会断裂，而是螺旋形延伸。那我们新生儿有一种类型的小肠闭锁，因为全部小肠的性状就像削下来的苹果皮，所以也叫苹果皮样闭锁（Apple-Peel 闭锁）。山东省妇幼保健院围产多学科团队近日成功救治一名较为罕见的胎儿肠道畸形宝宝。
怀孕24周的刘女士，正常产检时发现胎儿的肠管有扩张，然后到山东省妇幼保健院围产期多学科门诊进一步咨询。超声检查提示胎儿十二指肠梗阻，肠闭锁可能性大。儿外科王合锋主任根据超声检查结果，详细给刘女士及家属讲解了十二指肠梗阻的各种可能，得知自己宝宝出生后经过手术后健康的几率非常大，一家人也就不那么担心了。产科团队交代了后续产检的事宜事项，并告知刘女士如无特殊情况，临近预产期时到我院待产、分娩，从胎儿到新生儿做到无缝对接，充分保障孕妇、胎儿的安全。因为胎儿消化道闭锁，产期合并羊水过多，产科也给予了相应的处理。
今年9月份，怀胎十月的“准妈妈”刘女士在山东省妇幼保健院产科待产，产前最后一次超声评估胎儿十二指肠扩张，直径近4cm，远端肠管发育纤细，多处漩涡征。儿外科王合锋主任再次告知刘女士，根据超声检查提示，孩子的肠闭锁，很可能是最严重的一种类型，近端扩张、远端肠管发育不良，管径细、长度比正常胎龄的宝宝短，呈“苹果皮”样。刘女士一家人很是担心，但还是期望孩子能有个好的治疗结果。在顺利分娩后，宝宝第一时间被转运至新生儿重症监护病房（NICU），观察24小时后，孩子胃管引流黄绿色液体，肛门排出的大便仅有一点点，和鸟粪一样，也证实了消化道闭锁的诊断，及时实施了手术。手术的过程中发现，患儿的小肠不是常见的闭锁类型，而是环绕着血管支，如同削下的苹果皮一般。患儿远端肠道发育不良，精准测量后，其长度仅有70cm，直径仅4mm，而近端肠道较为宽大，直径3.5cm。王合锋主任与助手紧密协作，通过精细的操作将婴儿的两端肠道如绣花般结合了起来。在麻醉师的默契配合下，手术顺利完成。术后转入NICU继续加强监护治疗。
“这是罕见的Ⅲb型肠闭锁，又称苹果皮样闭锁，是先天性肠闭锁中较为严重的一种，手术难度比一般肠闭锁复杂很多，术后肠功能恢复需要的时间更长，患儿成活率整体偏低。”王合锋主任说。
刚做完手术后的早期，胃管每天都会引流出很多黄绿色液体，消化道功能恢复前，患儿也无法进食，只能依靠静脉输液提供身体所需的营养。对待这样一个新生命，全体医护人员都倾注了万分的细心和耐心，最终也克服了重重困难，帮助患儿顺利度过了较长时间的禁食期。术后三周左右，尽管患儿胃管引流仍有较多，但颜色也没有之前的深了，肛门排出黄绿色便便，也间接说明患儿的肠管功能再逐渐恢复。接下来的上消化道造影也显示造影剂顺利进入远端纤细的小肠，近段十二指肠仍旧粗大。可以试着给患儿少量喂奶了。从最初只能吃1ml奶，到出院前的食量与正常婴儿无异，体重也有了明显的增长，由出生时的4斤左右增长到了6斤多，身体各方面状态也均恢复了正常，达到了出院的标准。经过一个多月的精心治疗，刘女士一家激动之情溢于言表。“感谢省妇幼产科、儿外、新生儿科全体医护人员，挽救了宝宝的生命，为我们的家庭创造了奇迹！”
简单科普一下，先天性肠闭锁分为五种类型，
闭锁Ⅰ型：隔膜闭锁。肠腔为一隔膜阻塞，肠管及系膜保持连续性。隔膜中央可有针眼大小孔隙(极少数小孔位于隔膜边缘)。
闭锁Ⅱ型：盲端闭锁。闭锁两端的肠管均呈盲袋，两端间有索带相连，肠系膜保持连续性。索带一般长数厘米，也有长达40cm者。
闭锁Ⅲa型：盲端闭锁，肠系膜分离。闭锁两端呈盲袋，两盲端间肠系膜呈V形缺损。
闭锁Ⅲb型：苹果皮样闭锁(Apple-Peel闭锁)。闭锁部位于空肠近端，闭锁两盲端分离。肠系膜上动脉发育异常，仅存留第一空肠支及右结肠动脉。回结肠动脉成为闭锁远端小肠唯一营养血管。该段小肠系膜游离，小肠肠管环绕血管支形如一串削下的苹果皮。因缺乏肠系膜固定，易发生肠扭转。整个小肠长度明显短缩，甚至形成短肠综合征。
闭锁Ⅳ型：多发性闭锁。小肠多处闭锁，可呈Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa型同时并存。闭锁部位多少不等。
各型小肠闭锁中Ⅰ型和Ⅱ型最常见，占总数的58%～65%。
山东省妇幼保健院在围产期胎儿畸形的救治方面经验丰富，尤其是胎儿消化道畸形，每年手术患儿数十例，从孕妇产检、胎儿评估、胎儿娩出、新生儿监护、外科手术、麻醉科等多学科紧密配合，无缝对接，更好地保障孕妇、胎儿的安全。消化道畸形的患儿出生后不能进食，需要早期手术，建议胎儿消化道畸形的胎儿都应该到有新生儿手术条件的医院进行分娩，让患儿出生后及时得到最好的救治。
术中所见，患儿肠管发育短、细，呈“苹果皮”样
术后造影见造影剂顺利进入远端肠管
作者简介
王合锋 外科学（儿外）博士
儿外科临床工作近20年，熟练诊治儿外科常见病、多发病的临床诊治及微创手术，如先天性巨结肠、食管裂孔疝、胆总管囊肿、肛门闭锁、小儿便秘、血管瘤、淋巴管瘤、腹股沟斜疝、鞘膜积液、肾积水、隐睾、精索静脉曲张等。尤其擅长出生缺陷和胎儿外科的产前咨询和评估，各种胎儿异常如胎儿膈疝、食道闭锁、胎儿肠梗阻、肾积水、肾囊性发育不良、肺囊腺瘤、隔离肺、胎儿肿瘤等，重点是将胎儿结构畸形的产前诊断和出生后的早期治疗相结合，在专业领域内有一定的知名度和影响力。
审核：王合锋医生
编辑：陈凯月医生
