不断突破，刷新记录
护佑母胎安全，服务生命全周期，近日，山东省妇幼保健院围产多学科联合成功救治一名巨大肺囊性腺瘤样畸形的新生宝宝，胎儿肺囊腺瘤的瘤头比（CVR）数值高达3.47，刷新省妇幼救治该类胎儿畸形的记录。
历尽艰辛，终遇良医
准妈妈张女士在孕20周产检时被告知，胎儿肺部发育畸形，考虑先天性肺囊腺瘤，体积5.4×4.1×3.2cm，瘤头比（CVR）数值1.97，属于比较严重的类型，建议张女士放弃。看着检查单上“XX瘤”的字眼，犹如晴天霹雳，张女士慌了神，腹中的胎儿怎么会长瘤子呢。夫妻二人都很健康，怀孕前也做足了功课，她不明白自己怀的孩子怎么会得这种病，这种病严重吗？会影响宝宝的生长发育吗？最重要的是，能不能要这个孩子，带着诸多疑问，张女士一家各方打听，也在网络上咨询国内这方面的的专家，尽管多数专家评估的胎儿病情较重，最终，远在省外的一名专家的意见给张女士吃了个定心丸。胎儿的这种肺部发育畸形并不少见，虽然叫囊腺瘤，其实并不是一种真正的肿瘤，是由于胎儿发育过程中末端的支气管过度生长而产生的多囊性病变，临床上称之为先天性肺囊性腺瘤样畸形。胎儿的预后主要取决于这块畸形的肺组织体积大小，瘤头比是胎儿期间常用的评估指标。过去认为，CVR数值超过1.6，胎儿发生水肿的可能性极大，预后不良。近年来，临床上遇到的病例来看，有些胎儿虽然肺囊腺瘤的CVR数值超过1.6，预后也是不错的。建议张女士定期产检，观察肺囊腺瘤体积变化以及胎儿生长发育指标情况。如果没有严重情况发生，可在出生后到省外的这家医院给孩子做手术就行。
怀着对新生命的期待，张女士定期产检，胎儿生长发育情况没有异常，但是肺囊腺瘤的体积还是逐渐增大，从最初的1.97，到2.3，再到3.47等等，张女士看着数值增大的结果，每次都很忐忑，但是专家的意见是继续妊娠，等待观察，也让张女士放心很多，并且建议一定要到有新生儿手术条件的医院分娩，以便宝宝出生后第一时间得到救治。这又让张女士一家犯了愁，去千里之外的省外那家医院待产分娩，不太现实。张女士给省内多家大医院打电话咨询，均表示没有新生儿巨大肺囊腺瘤的救治经验。当求助电话打到山东省妇幼保健院儿外科王合锋主任那里时，得到了肯定的答复，省妇幼围产多学科综合实力省内领先，对各种胎儿畸形围产期救治经验丰富，张女士一家倍感欣慰。辗转几百公里，来到省妇幼围产多学科综合门诊，专家们一致认为，虽然孕后期的张女士腹中胎儿肺囊腺瘤体积巨大，好在属于大囊型的囊腺瘤，未影响胎儿正常发育，可到我院产科待产、分娩，38周前后剖腹产，同时新生儿科、儿外科做好充分准备。从胎儿到新生儿无缝衔接，保障产妇安全的同时，让宝宝出生后第一时间得到安全救治。如果囊性肺组织影响宝宝呼吸，第一时间气管插管辅助呼吸，并及时穿刺引流、减压，缓解症状。如果穿刺效果不理想，可行新生儿微创胸腔镜手术，最大程度保障新生儿的安全。看到省妇幼的专家们如此的专业，张女士一家信心倍增，期待腹中的胎儿有个好的救治结果。
11月6日上午，张女士在省妇幼产科剖腹产下一女婴，体重3.4Kg，哭声响亮，没有出现呼吸困难，第一时间转运至新生儿监护室，数分钟后还是出现脉氧低，呼吸困难情况，及时气管插管，胸部放射检查提示宝宝左侧胸腔被巨大囊性腺瘤样畸形肺组织占据，并且已经突入右侧胸腔。虽然张女士一家咨询省外专家的意见是穿刺减压，等宝宝几个月后再手术。但是儿外科王合锋主任充分评估病情后，建议尽早手术切除病变肺组织，解除压迫。宝宝于出生后2天接受胸腔镜微创手术，切除了病变的左肺下叶。由于及时解除了压迫，剩余正常肺组织得到良好的膨胀，宝宝转危为安，住院不到两周，顺利出院。
科普小课堂
先天性肺囊性腺瘤样畸形，是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变，常累及肺叶一部分或整个肺叶，可累及单侧或两侧肺实质，90％可发生纵隔移位。纵隔移位后，进而出现静脉的回流障碍，导致胎儿水肿；又因肿物的占位导致肺部受压，从而引起肺发育不良。肺囊腺瘤最常发现在18-26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标。病情评估指标最常用超声测量算出头肺比值(CVR)，CVR指的是肺部肿块的体积(体积为宽*高*长*0.523)/胎儿头围，当CVR≤1.6者，86％没有出现水肿;>1.6者，75％出现水肿。近几年的临床经验表面，只要没有出现胎儿水肿等其他并发症的胎儿，即便CVR数值超过2.0，预后也是不错的。
总体来说，胎儿肺囊腺瘤是一种可以治疗的良性病变，绝大多数预后良好。不主张发现即终止妊娠。产前发现胎儿CCAM，一般选择在32周之后分娩。没有症状的可选择自然分娩;如果出现纵隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，则建议采用剖宫产。
胎儿左侧胸腔被巨大囊腺瘤占据，几乎无正常肺组织
囊腺瘤将心脏、纵膈推向右侧胸腔，并突入右侧胸腔压迫右肺组织
解除压迫后，右肺及左肺上叶正常肺组织膨胀良好
手术时机：
大多数没有症状的肺囊腺瘤，出生后定期儿外科随访，6月龄前后手术切除最佳。体积极小的肺囊腺瘤，可以定期随访，胸部CT检查，有自行吸收消退可能。体积极大的肺囊瘤，出生时即需气管插管、穿刺加压，或者急症手术。
编辑：陈凯月医生 审核：王合锋医生
