今年30多岁的周女士（化名）怀孕16周时到当地医院产检，被医生告知胎儿可能有膈疝，建议到上级医院进一步检查确诊。周女士自行搜索了一下胎儿膈疝的相关科普，夫妻俩如遭晴天霹雳，难以接受。后经多方咨询，听说山东省妇幼保健院围产多学科团队在胎儿膈疝方面有着非常丰富的临床经验，成功救治数十名胎儿膈疝宝宝，于是来到我院围产多学科MDT门诊。经我院再次超声检查，确诊胎儿左侧膈疝，初步评估肺头比1.5左右。儿外科王合锋主任告诉周女士，胎儿膈疝发现孕周越小、病情越危重，此前我院成功救治的胎儿膈疝最早是孕18周发现的。胎龄只有16周即被确诊膈疝，极具有挑战性，从目前评估，还不到胎儿宫内干预的指征，如果肺头比1.0甚至更小，可尝试胎儿FETO术。宝宝能否到预产期、会不会出现胎儿水肿、进而影响孕妇身体健康，都是未知数。周女士夫妇坚信，孩子是上天赐予他们的礼物，哪怕有一丝希望，也不能放弃，坚定的表示一定要给孩子一个机会，也给自己的家庭一个希望。既然来到了省妇幼，就相信省妇幼的技术，也坚信孩子能创造一个奇迹。看了周女士夫妇如此坚定信心，在充分告知了不良妊娠结局的前提下，我院围产多学科MDT为周女士制定了详细而周全的孕期、围产期、围手术期的诊疗计划。
好在接下来的几次孕检，提示胎儿发育没有明显异常。终于熬到了37周，胎儿剖宫产娩出，体重2.81Kg，一分钟评分仅有8分，和产前预估的一样，孩子呼吸困难，新生儿科医生第一时间就做了气管插管，安全转入新生儿监护室。胸部X线片检查提示左肺未见明显显示，左侧胸腔大量肠管影。
入住NICU也并非万事大吉，宝宝病情极为危重，存在严重肺动脉高压，呼吸机辅助勉强维持脉氧，病情不稳定，就没有手术机会。NICU团队拼尽全力，将孩子的病情维持在相对稳定的状态。终于在孩子出生后7天，行胸腔镜左侧膈疝修补术，手术中发现胎儿大多数小肠、结肠、脾脏疝入左侧胸腔，将疝入胸腔的内容物轻柔复位后，发现左侧肺严重发育不良。左膈肌仅有少许肌性组织，缺损巨大，中转开腹充分游离膈肌边缘后，仔细对位缝合，经过近两个小时的努力，手术顺利结束，术后患儿返回新生儿重症监护室加强治疗。
左侧膈肌缺损巨大
术后病情一度恶化，出现肺出血的危重情况，左侧发育不良的肺能否涨开，能否顺利脱离呼吸机，都是摆在宝宝面前，一步一步要闯的危险关。在有着丰富的危重新生儿救治经验的NICU医护团队精心呵护下，宝宝转危为安，顺利撤机，从鼻饲喂奶过渡为经口吃奶，喂奶量也逐渐增加，宝宝能自主呼吸，吃奶时有暂时缺氧的情况，需要吸氧辅助。经过近两个月的奋战，宝宝终于可以出院啦，所有医护人员才最终放下了悬着的心。
左肺发育不良，不张
出院前复查CT，患儿左肺膨胀还是不够好
先天性膈疝，是膈肌先天性发育不良或发育缺陷导致的畸形，腹腔脏器经由膈肌缺损疝入胸腔，严重影响肺的发育，导致肺发育不良、肺动脉高压，这两者也是关系着宝宝预后的最重要的指标。膈疝的治疗从诊断的那一刻就正式开始了，很多患儿出生后会发生严重的缺氧和窒息，诱发更严重的肺动脉高压。为了减少缺氧、尽快保持患儿呼吸循环的稳定，很多在生后就需要立即行气管插管、辅助呼吸，患儿的转运也有很大的风险，因此，现在提倡“宫内转运”，能很好地解决这一难题，建议先天性膈疝的胎儿都应该到有新生儿手术条件的医院的分娩，让患儿得到最好的救治。山东省妇幼保健院在胎儿膈疝救治方面经验丰富，综合实力强，从孕妇产检、胎儿评估、胎儿娩出、新生儿监护、外科手术、麻醉科等多学科紧密配合，无缝对接，更好地保障孕妇、胎儿的安全。
主任简介
王合锋 外科学（儿外）博士
儿外科临床工作近20年，熟练诊治儿外科常见病、多发病的临床诊治及微创手术，如先天性巨结肠、食管裂孔疝、胆总管囊肿、肛门闭锁、小儿便秘、血管瘤、淋巴管瘤、腹股沟斜疝、鞘膜积液、肾积水、隐睾、精索静脉曲张等。尤其擅长出生缺陷和胎儿外科的产前咨询和评估，各种胎儿异常如胎儿膈疝、食道闭锁、胎儿肠梗阻、肾积水、肾囊性发育不良、肺囊腺瘤、隔离肺、胎儿肿瘤等，重点是将胎儿结构畸形的产前诊断和出生后的早期治疗相结合，在专业领域内有一定的知名度和影响力。
作者简介
陈海波 外二科主治医师 擅长普外科及儿外科常见病诊治。
编辑：陈凯月 审核：王合锋
