孕妇刘女士,孕23周产检时发现胎儿左侧肾脏发育异常,左侧重复肾并重复输尿管,输尿管进膀胱处有一囊肿,输尿管全程扩张,当地医生直接建议放弃,说是孩子肾发育不行,将来会严重影响生命健康,不能从事重体力活动。这让刘女士一家很是苦恼,辗转来到山东省妇幼保健院,围产多学科门诊咨询。经超声科/放射科/产科/小儿外科等多个专家会诊后告知刘女士,胎儿只是单侧重复肾畸形,临床不少见,绝大多数预后良好,产前定期检查,胎儿期不需要干预。等宝宝出生后根据病情进展情况再决定是否干预以及干预时机。
刘女士一家听了,如释重负,回去安心养胎,按医生要求定期产检,虽然重复输尿管扩张数值一直在增大,但省妇幼的医生每次都给以充分的鼓励,最终,刘女士在孕39周多在当地医院剖腹产一健康女宝宝。孩子排尿正常,再行超声检查确定左侧重复肾并重复输尿管扩张,伴有输尿管末端囊肿,囊肿直径约1.5cm,遵医嘱继续随访。
随年龄增长,直至出了满月,宝宝生长发育的也和同龄孩子无异,只是出现了两次发烧,尿检结果都是泌尿系感染。这么小的孩子反复出现发热,家长十分着急,和王合锋主任商量下一步的治疗。王主任告诉患儿家长,宝宝重复肾的输尿管末端进膀胱处有一巨大囊肿,导致尿液引流不畅,引起重复输尿管扩张,进而引起肾盂积水,肾功能受损。治疗操作比较简单,膀胱镜下行囊肿开窗引流就可以。但是孩子年龄太小,需要最细的膀胱镜,幸运的是我们省妇幼刚引进的膀胱镜就可满足手术需要。听王主任这么说,家长就宽心很多,不再那么焦虑,等王主任安排就行。等炎症控制后,在全麻下行膀胱镜钬激光电切囊肿,去顶减压手术。手术十分顺利,术后3天患儿就可以出院。经随访,患儿病情恢复良好。
科普一下:输尿管囊肿又称输尿管膨出, 是胚胎发育期输尿管与尿生殖窦之间的隔膜未吸收消退,形成输尿管口不同程度的狭窄,也可是输尿管末端纤维结构薄弱或壁间段的行径过长、过弯等因素引起,经尿流冲击后形成囊性扩张突入膀胱。因为是输尿管末端的囊性扩张,因此又称输尿管膨出、膀胱内输尿管囊肿、输尿管下端囊性扩张等,可分为单纯型和异位型,常引起泌尿道感染、肾积水、输尿管扩张、尿路梗阻、甚至排尿困难。
输尿管囊肿的膀胱镜下切开术是一种简单,有效的治疗方法,可实现上尿路早期减压,改善肾功能,尤其是在新生儿。婴幼儿膀胱镜所需要的器械特殊,技术要求高,操作难度大,国内尚未广泛开展。对于胎儿期发现的尿路梗阻,比如后尿道瓣膜,输尿管末端囊肿,尿道狭窄等疾病,需要在宝宝出生后,视病情及时行膀胱镜检查,并去除病因。
患儿泌尿系超声提示左侧重复肾重复输尿管,输尿管末端囊肿,囊肿体积3.7×2.7×2.6cm。
泌尿系核磁显示左侧重复输尿管全程迂曲扩张,积水
膀胱镜下,钬激光切开囊肿,开窗引流
术后复查超声,提示重复肾盂扩张明显缩小,输尿管扩张也较术前减轻。
主任简介
王合锋 外科学(儿外)博士
儿外科临床工作近20年,熟练诊治儿外科常见病、多发病的临床诊治及微创手术,如先天性巨结肠、食管裂孔疝、胆总管囊肿、肛门闭锁、小儿便秘、血管瘤、淋巴管瘤、腹股沟斜疝、鞘膜积液、肾积水、隐睾、精索静脉曲张等。尤其擅长出生缺陷和胎儿外科的产前咨询和评估,各种胎儿异常如胎儿膈疝、食道闭锁、胎儿肠梗阻、肾积水、肾囊性发育不良、肺囊腺瘤、隔离肺、胎儿肿瘤等,重点是将胎儿结构畸形的产前诊断和出生后的早期治疗相结合,在专业领域内有一定的知名度和影响力。
编辑:陈凯月 审核:王合锋