近段时间，山东省妇幼保健院围产多学科团队成功救助数名先天性膈疝胎儿，既有左侧膈疝，也有右侧膈疝，均为产前检查确诊，出生后多学科联合诊治，其中最小确诊胎龄为16周，也刷新了我院救治胎儿的新记录。在这些膈疝宝宝中，有一例为少见类型——先天性食管旁疝。
孕妇刘某某，怀孕26周产检大排畸的时候，被发现胎儿左侧膈疝，很是恐慌，担心宝宝的身体健康情况，后经膈疝宝宝微信群里的其他宝妈介绍，山东省妇幼保健院在救治先天性膈疝方面经验丰富，遂来到省妇幼围产多学科（MDT）门诊，经充分评估，胎儿膈疝属于轻症，预后良好，只需要定期产检，临近预产期的时候到省妇幼产科待产及分娩，宝宝会第一时间得到救治。听到省妇幼得专家如是说，刘女士及家人悬着的心总算放下了，回去安心孕育，定期产检。
此后的多次产检均提示胎儿生长发育良好，今年6月下旬，刘女士于孕39周时在省妇幼产科分娩，宝宝出生断脐带后立即行气管插管，辅助呼吸，从胎儿到新生儿充分做到无缝衔接，随即被新生儿科医护人员安全转运至新生儿监护室（NICU），进一步完善了相关检查，确诊左侧膈疝，整个胃疝入左侧胸腔。宝宝出生后的第二天，在全麻下做了胸腔镜左侧膈疝修补术，术中确诊左侧食管旁疝，并且有疝囊覆盖。即膈肌缺损位置在食管裂孔旁，而不是最常见的靠近胸壁后外侧的胸腹裂孔疝。手术顺利，微创下修补膈肌缺损处，整个过程也就半个多小时。术后患儿恢复良好，住院2周治愈出院。
宝宝出生后胸片显示左侧膈疝，胃疝入左侧胸腔
超声检查提示膈肌缺损处位于食管裂孔旁
术中发现膈肌缺损处位于食管裂孔旁，约3×2cm，左侧肺组织发育良好。
术后胸片提示膈肌修补确切，肺组织膨胀良好。
先天性膈疝(Congenital Diaphragmatic Hernia, CDH)是膈肌先天性发育不良或发育缺陷导致的畸形，腹腔脏器经由膈肌缺损疝入胸腔，引起一系列病理生理改变，发病率为1/2000～1/3000，占新生儿出生缺陷的8%，重症膈疝的死亡率高达40～60%。
先天性膈疝中最常见最严重的为后外侧膈疝，即Bochdalek孔疝，又称为胸腹裂孔疝，以左侧常见，约占85%，疝入胸腔的脏器为肠管、胃、脾脏等，预后较右侧好；食管旁疝为膈疝里面较为少见的类型，膈肌缺损处位于膈肌中心腱附近，临近食管裂孔处。疝内容物一般为胃，如果胃持续扩张，对纵隔造成压迫，很容易导致患儿心脏骤停，不及时得到救治，死亡率很高。
目前主张对胎儿膈疝进行产前、产时和产后一体化主动治疗，包括分娩前做好胎儿产时手术准备，生后针对肺动脉高压做好高频振荡通气和一氧化氮吸入疗法的设备准备，产时由新生儿内、外科专业医师到场，插管后转新生儿外科处理。对于中重度CDH胎儿，建议在具备救治重症CDH患儿能力的医疗机构分娩，产时实施断脐前气管插管。尽量减少胃肠道充气，并进一步压迫患侧肺组织。这种一体化的管理模式使胎儿CDH的诊断和治疗做到“无缝衔接”，可以有效提高胎儿膈疝救治水平。山东省妇幼保健院在胎儿膈疝救治方面经验丰富，综合实力强，从孕妇产检、胎儿评估、胎儿娩出、新生儿监护、外科手术、麻醉科等多学科紧密配合，无缝对接，更好地保障孕妇、胎儿的安全。
主任简介
王合锋 外科学（儿外）博士
儿外科临床工作近20年，熟练诊治儿外科常见病、多发病的临床诊治及微创手术，如先天性巨结肠、食管裂孔疝、胆总管囊肿、肛门闭锁、小儿便秘、血管瘤、淋巴管瘤、腹股沟斜疝、鞘膜积液、肾积水、隐睾、精索静脉曲张等。尤其擅长出生缺陷和胎儿外科的产前咨询和评估，各种胎儿异常如胎儿膈疝、食道闭锁、胎儿肠梗阻、肾积水、肾囊性发育不良、肺囊腺瘤、隔离肺、胎儿肿瘤等，重点是将胎儿结构畸形的产前诊断和出生后的早期治疗相结合，在专业领域内有一定的知名度和影响力。
