疾病科普：先天性乳糜胸
文摘
健康
2024-06-30 23:36
山东
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近日，山东省妇幼保健院儿外科收治了一例罕见病人，小患者出生后还不到一星期，家长总觉得孩子呼吸困难，憋喘，还不时的咳嗽，急忙到当地医院就诊，医生查体发现宝宝左侧肺几乎听不到呼吸音，做了辅助检查后提示宝宝左侧胸腔内大量积液，用针管抽出100多毫升乳白色液体，液体抽出后，孩子呼吸困难的症状得到缓解，医生诊断为先天性乳糜胸，并告知家长，这个病比较罕见，也很严重，因为当地医院未治疗过乳糜胸的患者，建议到省城大医院进一步诊疗。家长也是多方打听到山东省妇幼保健院儿外科有乳糜胸患儿成功治愈的经验，不顾天气恶劣，道路遥远，急忙带孩子找到儿外科王合锋主任。考虑到患儿年龄小、病情重，经过王主任细心安排，在最短时间内办理了入院手续，并及时组织了包括儿外科、超声介入科、临床营养科、新生儿科等多学科联合会诊。专家组意见一致，告知家长，该新生儿罹患较为罕见的先天性乳糜胸，也是新生儿胸腔积液最常见的病因，其发病率很低，约为六千分之一到一万分之一。具体发病病因并不完全清楚，多是认为淋巴系统发育异常。并制定了严密的诊疗方案，禁饮食、胸腔引流、肠外营养等。患儿需要长期禁食、静脉输液，先解决输液通路问题。由儿外科护理团队给宝宝置入救命的输液管道（PICC）；再由超声介入科放置胸腔引流管，尽快将患儿左侧胸腔内的积液引流出来，解除对肺的压迫。越是年龄小，保守治愈的可能性就越大，如果确实保守治疗效果不好，再考虑手术。听着省妇幼专家们详细的讲解病情，家长心里就像吃了一颗定心丸，接下来配合医护人员的治疗就行。治疗方向定了，大家齐心努力，但整个治疗过程并不太顺利，首先，宝宝不到3Kg的体重，营养支持治疗是重中之重，每天都需要精密的计算营养液的量，精确到毫升。一开始禁食，宝宝每天都“饿”的哇哇哭，孩子哭，家长也心疼的跟着默默流泪。好在饿了几天后，宝宝习惯了不吃奶，就不再哭吵。除了常规的营养液补充，还需要给以血浆、蛋白、输血等支持治疗。经过近半个多月的保守治疗，宝宝胸腔引流的液体量逐渐稳定在每天15ml左右，医护人员和孩子家长都觉得很庆幸，终于取得初步治疗效果，尝试着给宝宝少量喂水、特殊配方的奶粉，仅一天的功夫，宝宝胸腔引流出的液体再次暴增至150ml。看来还不行呀，继续禁食，同时加用奥曲肽每日持续泵入。胸腔引流液再次减少，直至每日引流量5ml以下，稳定一周后，试喂水，引流液没有增加，再试喂特殊配方奶粉，引流液也没有增加，就这样小心翼翼的，逐渐增加喂奶量，引流液没再增加，大家悬着的心才算落地，经过一个多月的保守治疗，患儿成功治愈，出院回家。在此，也给大家科普一下先天性乳糜胸这个病。主要是淋巴系统先天性发育结构异常导致，胸导管缺如或胚胎期胸导管连接部分发育异常，进一步导致胸导管狭窄梗阻，淋巴管广泛扩张、破裂，形成乳糜胸。通常产前或出生后不久就出现胸腔积液，甚至腹腔积液、心包积液、全身水肿。山东省妇幼保健院产前检查每年都能确诊好多例胎儿胸腔积液，围产期一体化的综合管理，从胎儿到新生儿无缝对接，在先天性乳糜胸的治疗方面，经验丰富。![]()
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主任简介
王合锋 外科学（儿外）博士
山东省妇幼保健院儿外科主任，副主任医师。 儿外科临床工作近20年，熟练诊治儿外科常见病、多发病的临床诊治及微创手术，如先天性巨结肠、食管裂孔疝、胆总管囊肿、肛门闭锁、小儿便秘、血管瘤、淋巴管瘤、腹股沟斜疝、鞘膜积液、肾积水、隐睾、精索静脉曲张等。尤其擅长出生缺陷和胎儿外科的产前咨询和评估，各种胎儿异常如胎儿膈疝、食道闭锁、胎儿肠梗阻、肾积水、肾囊性发育不良、肺囊腺瘤、隔离肺、胎儿肿瘤等，重点是将胎儿结构畸形的产前诊断和出生后的早期治疗相结合，在专业领域内有一定的知名度和影响力。
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注：
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编辑：陈凯月 审核：王合锋
