史上年龄最小
近日，山东省妇幼保健院新生儿外科收治一名先天性胆道闭锁患儿。与其他胆道闭锁患儿不同之处，就在于，这个小宝宝确诊的年龄，不夸张的说，史上年龄最小，经检索，国内外未见公开报道这么小年龄的胆道闭锁确诊病例。
抽丝剥茧，终见天日
出生仅2天的小宝宝，脐带还没脱落，因肚子胀，黄疸，到省妇幼就诊，收住新生儿监护病房。抽血化验胆红素明显升高。次日，常规腹部超声检查时，有着小儿超声检查经验丰富的高阳医生，看到患儿的肝脏肿大，和肚脐相平，胆囊细小，几乎看不到肝外的胆管系统，高度可疑先天性胆道闭锁。详细询问孩子妈妈，孕期检查时胎儿有没有胆囊小的情况，得到否定的回答。新生儿黄疸的宝宝在临床上很常见，多为生理性黄疸，多数不需要治疗，严重黄疸的可给以蓝光照射、口服茵栀黄、药浴等等综合退黄治疗。但是，肝脏体积异常增大的这个小宝宝，很显然不能用生理性黄疸来解释。孩子出生刚三天，胎便排完后转为浅黄色粪便，血检结果胆红素明显升高，确是以间接胆红素升高为主。于是，新生儿科黄磊主任会同小儿外科王合锋主任组织了相关科室的专家会诊、讨论，一致认为先天性胆道闭锁的可能性极大，手术治疗是唯一有效的手段，且手术时机不能耽误。王合锋主任组织新生儿外科团队进行严密的术前讨论并当机立断，用医院最袖珍的医疗设备行腹腔镜探查，明确患儿系先天性胆道闭锁后，，以最精湛的医疗技术、最细致的操作技巧完成Kasai术（肝门空肠吻合术，也叫葛西手术），手术顺利，历时2小时，是目前国内报道成功实施该手术的最小年龄。手术后，小患儿继续转入新生儿监护室加强治疗，术后第5天，开始喂奶，孩子大便颜色为黄绿色，复查的血液指标，胆红素也有明显的下降。
科普一刻
先天性胆道闭锁，是一类先天性胆管未发育或者是后期发育障碍的一类疾病。正常情况下，人体肝脏产生的胆汁，需要经过肝内胆管以及肝外的胆管，流入十二指肠，辅助消化食物中的脂肪。先天性胆道闭锁就是胆管系统发育异常，本来应该是管性结构的胆管，造成闭锁的情况，这时胆汁没法从肝脏排出到胆囊、进而到肠管内，造成胆汁在肝内淤积，引起肝脏的损伤。一般仅见于婴儿，与宫内以及出生后的病毒感染相关性高，主要表现持续加重黄疸的情况，大便呈现白陶土色，尿液黄褐色。如果不及时治疗，很容易发展为肝硬化甚至肝功衰竭，危及生命。临床一旦怀疑胆道闭锁，需尽早手术探查、明确诊断。确诊后行Kasai手术治疗，会使一部分患儿恢复，相当多的患儿仍然需要肝移植手术治疗。
脐带还未脱落的小宝贝，全身黄染，肝脏平肚脐大。
超声检查提示胆道闭锁
腹腔镜探查，肝脏体积明显增大，表面结节样改变，胆囊呈索条样，肝外胆管未见，典型的胆道闭锁所见
葛西手术后的大便，颜色深绿，真希望就这么一直黄、绿下去
编辑：陈凯月医生 审核：王合锋医生
