病例分享 | 结节病不典型影像表现:前纵隔肿块病例剖析

学术   2024-12-06 18:01   河北  
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病例资料

一位44岁女性患者,因持续3个月的全身性、弥漫性皮疹和近2周内逐渐加重的呼吸困难、咳嗽和乏力来医院就诊。体格检查发现右肺呼吸音减弱,胸部、腹部及四肢存在多个可触及的结节性皮肤病变(图1)。

图1. 胸部、腹部和四肢有多处可触及的结节性皮肤病变


胸部X光片显示右侧大量胸腔积液伴左侧纵隔移位。胸部CT图像显示前纵隔存在一个孤立的分叶状软组织肿块,纵隔或肺实质未见其他病变(图2)。鉴于这些影像学特征,我们初步考虑了恶性病变的可能,包括淋巴瘤或胸腺瘤。


图2. CT 显示前纵隔(箭头)有孤立的软组织肿块,伴有大量右侧胸腔积液。


进一步的胸水实验室生化分析显示蛋白4.2 g/dL,乳酸脱氢酶197 U/L,葡萄糖113 mg/dL,淋巴细胞占86%,中性粒细胞占2%。胸水的革兰氏染色和抗酸杆菌涂片均为阴性,结核菌培养无生长(未对胸水进行腺苷脱氨酶测量)。经CT引导下活检后,组织培养未发现结核菌生长。


病理结果显示非干酪性肉芽肿性淋巴结炎,淋巴组织中可见多核巨细胞,提示结节病。同时,皮肤活检病理发现真皮内非干酪性肉芽肿,进一步确认了结节病的诊断。


遂为患者开具皮质类固醇治疗,使用静脉注射倍他米松1 mg以快速控制炎症。经过3天的治疗,患者咳嗽和皮疹症状显著改善,呼吸困难得到缓解。随后,转为口服泼尼松治疗,初始剂量为20 mg,持续1周,之后在后续随访中逐渐减量至每周两次5 mg。经过5个月的治疗,随访CT图像显示右侧胸腔积液和前纵隔肿块明显改善(图3)。患者病情稳定,并在38周后成功停用泼尼松。


图3. 治疗5个月后随访CT显示肿块(箭头)和胸腔积液明显改善

分析讨论

结节病是一种原因不明的系统性肉芽肿性疾病,以多个器官中的非干酪性肉芽肿为特征。虽然对称性肺门淋巴结肿大是胸部结节病患者常见的影像学表现,但不伴有肺门淋巴结肿大的前纵隔结节病极为罕见。经过既往的文献回顾发现,仅有1985年有一例经组织学证实的孤立性前纵隔淋巴结肿大的结节病病例,极为罕见。


本病例报告提醒我们,在面对前纵隔肿块的诊断时,不应忽视结节病的可能性,尤其是在患者伴有皮肤病变的情况下。



参考资料:
1.Tao WT, Huang HY, Tsai WC, Ko KH. Atypical radiological manifestation of sarcoidosis presenting with an anterior mediastinal mass. Thorax. 2024 Aug 22:thorax-2024-221604.

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