门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，PoPH）是门静脉高压的一种常见并发症，目前被归为肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）的一个亚型。PoPH的发病机制尚不明确，可能与血流高动力循环、血管活性介质失调、遗传变异等因素相关。尽早识别PoPH至关重要，因为其对患者的预后有重大影响。本文总结了PoPH的临床表现、诊断和治疗等方面的内容，以供参考。
PoPH的临床诊断是基于门静脉高压患者的血流动力学检测发现PAH，需排除导致肺动脉或肺静脉高压的其他因素。早期轻中度PoPH患者一般无明显症状和体征，随着病情进展，可出现呼吸困难或劳力性胸痛、晕厥、疲劳、咯血、心悸和全身肿胀等，症状均具有非特异性。
PoPH是指在门静脉高压的基础上出现以PAH为特点的疾病，诊断需要测得右心导管血流动力学改变。表1总结了PoPH的诊断标准。
表1 PoPH的诊断标准
注：mPAP，mean pulmonary artery pressure，平均肺动脉压；PVR，pulmonary vascular resistance，肺血管阻力
2016年国际肝移植学会实践指南推荐的PoPH严重程度分级为：根据右心导管结果，PoPH可分为轻度（25 mmHg≤mPAP＜35 mmHg）、中度（35 mmHg≤mPAP＜45 mmHg）和重度（mPAP≥45 mmHg）。
轻度PoPH一般无症状和体征，无须特别治疗，定期复查即可。重度PoPH预后较差，应根据患者具体情况制定个体化治疗方案，给予积极治疗。治疗目标是改善症状和/或优化肺血流动力学，使患者能够安全地接受肝移植。图1总结了PoPH的评估和治疗方法。
图1 PoPH的评估和治疗方法
注：MELD，model for end-stage liver disease，终末期肝病模型
a仅当PoPH患者在初次（治疗前）行右心导管检查显示mPAP＞35 mmHg时才为符合标准者；
b强烈建议转诊至PAH中心进行治疗。
参考文献：
1. 徐杰, 史阳阳, 孙凯. 门脉性肺动脉高压发病机制及治疗的最新研究进展[J]. 医学综述, 2021,27(13):2503-2508.
2. Lai YK, Kwo PY. Portopulmonary Hypertension. Clin Liver Dis. 2023 Feb;27(1):71-84. doi: 10.1016/j.cld.2022.08.002.
3. 蔡均均, 韩涛. 门脉性肺动脉高压的诊断与治疗进展[J]. 实用肝脏病杂志, 2014,17(02):214-217.
4. 刘以俊, 李涛. 《2016年国际肝移植学会实践指南:肝肺综合征与门脉性肺动脉高压的诊断与管理》摘译[J]. 临床肝胆病杂志, 2016,32(10):1838-1842.
