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一位年长女性患者，有长期类风湿性关节炎病史，目前已接受甲氨蝶呤和强的松治疗10年。近期，患者因胸膜炎性胸痛和呼吸困难接受CT检查，意外发现肺部随机分布的结节（图1 A）。随后的[18F]荧光脱氧葡萄糖（FDG）-正电子发射断层扫描（PET）显示这些结节增大且FDG亲和性增强（图1 B）。患者在外院接受经皮活检，病理报告高度怀疑为肺腺癌。![]()
图1 (A) 因胸膜炎性胸痛和气促而行CT血管造影检查时，意外发现左下肺叶近胸膜处主要分布的实性、非钙化肺结节（箭头）。同时注意到，由于肺组织部分塌陷而呈现为磨玻璃样模糊影。(B) 相隔4个月后进行的[18F]FDG-PET显示，这些结节体积增长超过一倍，且对FDG有较高的亲和性（箭头）。在身体其他部位未发现FDG亲和性增强的情况。经过支气管镜检查和支气管肺泡灌洗未发现异常后，患者转至我院进一步治疗。重新评估之前的经皮活检标本，结果显示坏死性肉芽肿、纤维母细胞增生和慢性炎症，未见恶性肿瘤证据（图2 A~C）。真菌格莫瑞六亚甲基四胺染色证实为肺孢子菌（PJ）生物体，确诊为肉芽肿性PJ肺炎（PJP）（图2 D）。![]()
图2 (A) 对左下肺叶活检结节的显微镜切片显示，有一个大的坏死性肉芽肿，内部含有泡沫状物质（黑色箭头所示），旁边有纤维母细胞增生和慢性炎症（白色箭头所示，HE染色）。(B) 另一个坏死性肉芽肿显示上皮样组织细胞隐约围绕中心坏死区域排列成栅栏状。周围的肺实质显示肺泡细胞增生（箭头所示）、纤维化和慢性炎症（HE染色）。(C) 在细支气管内可见组织性肺炎（箭头所示），也可见慢性炎症和Ⅱ型肺泡细胞增生（HE染色）。(D) 真菌格莫瑞六亚甲基四胺染色标本显示，在肉芽肿的坏死区域有圆形和新月形的肺孢子菌生物体（箭头所示）。
随后患者开始使用甲氧苄啶/磺胺甲恶唑治疗，但出现结节附近出现了新的实变。尽管病变的FDG亲和性较初次PET/CT有所降低，但它们继续增大，最终决定切除病变。最终肺叶切除病理学检查未发现恶性肿瘤，并确认存在肺孢子菌肺炎，伴有坏死性肉芽肿、组织性肺炎、肺泡细胞增生、纤维重塑和慢性气道炎症。患者随后无症状，连续2年的监测CT检查无新复发。肉芽肿性PJP是一种新出现的病症，其肉芽肿形成机制尚不明确。有假设认为B淋巴细胞对PJ的清除至关重要，免疫抑制治疗导致的B淋巴细胞缺乏可能引起巨噬细胞肉芽肿反应，作为清除病原体的替代。与CT上典型的PJP所见的弥漫性磨玻璃影和实变影不同，肉芽肿性PJP表现为肺结节和肿块。与上肺偏好不同，本例患者的结节仅见于中下肺。确诊肉芽肿性PJP需要在肉芽肿内识别PJ生物体，饼排除其他病原体的存在。经支气管活检和灌洗足以诊断典型的PJP，因为生物体位于肺泡空间内。然而，这些传统诊断方法通常无法检测到肉芽肿性PJ，因为生物体被包裹在肉芽肿内。最终诊断通常需要经皮穿刺或开胸肺活检。肉芽肿性PJP的甲氧苄啶/磺胺甲恶唑治疗疗程更长，治疗失败率更高，如本患者的情况，最终导致了外科干预。虽然肉芽肿性PJP是PJP的一种罕见表现，但在非艾滋病免疫受损患者中越来越多地遇到，由于治疗失败可能导致重大的发病率和潜在的死亡率。医生必须在免疫受损患者中记住这种独特的诊断，以避免误诊和治疗延迟。1.Koo CW, Panda A, Boland Froemming J. Refractory granulomatous Pneumocystis jirovecii pneumonia masquerading as malignancy. Thorax. 2024 Oct 16;79(11):1096-1097. ![]()
