淋巴瘤作为一类常见的恶性肿瘤,因其高度的异质性而具有多种不同的亚型和分类。今天,我们将深入探索淋巴瘤中的三种特殊类型——双打击淋巴瘤(Double-hit Lymphoma, DHL)、三打击淋巴瘤(Triple-hit Lymphoma, THL)和双表达淋巴瘤(Double-expression Lymphoma, DEL),以期为读者提供一个清晰而全面的认识。
定义
表1、双打击、三打击淋巴瘤定义
淋巴瘤 | WHO造血与淋巴组织肿瘤分类(第四版修订版) | WHO造血与淋巴组织肿瘤分类(第五版修订版) |
双打击淋巴瘤 | 伴有MYC和BCL2重排的HGBL; 伴有MYC和BCL6重排的HGBL | DLBCL/HGBL伴有MYC和BCL2 重排 |
三打击淋巴瘤 | 伴有MYC,BCL2和BCL6重排的HGBL | DLBCL/HGBL伴有MYC,BCL2和BCL6重排 |
MYC、BCL2和BCL6基因的作用
诊断
表2、治疗前评估
I级专家推荐 | II级专家推荐 | III级专家推荐 | |
病史采集 和体格检查 | 完整病史采集(包括发热、盗汗、体重减轻等B症状); 体格检查(尤其注意浅表淋巴结、韦氏环、肝、脾等部位); 体能状态评分 | ||
实验室检查 | 血尿便常规、生化全项、红细胞沉降率、β2-微球蛋白、乳酸脱氢酶、感染筛查(乙肝病毒+丙肝病毒+人类免疫缺陷病毒+EB病毒+梅毒,异常者需完善病毒载量或行确证实验); 脑脊液检查; 育龄妇女需行妊娠试验 | ||
影像学检查 | 8F-FDG PET-CT; 全身增强CT; 心电图、心脏超声检查; CNS受累行颅脑增强MRI; 胃肠道受累行胃肠内镜检查 | CNS受累行颅脑平扫MRI(造影剂过敏患者) | 浅表淋巴结和腹部B超 |
骨髓检查 | 骨髓穿刺和活检(骨髓活检样本至少应在1.6cm以上) |
表3、病理诊断
I级专家推荐 | II级专家推荐 | III级专家推荐 | |
流式 | κ/λ、CD45、CD3、CD5、CD19、CD10、CD20 | ||
IHC | CD20、CD19、CD79b、CD3、CD5、CD21、CD10、BCL2、BCL6、Ki-67、MUM-1、MYC、P53、TdT、CyclinD1 | CD30 | CD30 |
基因 | 用FISH技术检测MYC、BCL2、BCL6重排确定高级别B细胞淋巴瘤伴MYC、BCL2和/或BCL6重排 | EBER-ISH:用PCR技术检测IGH重排; 利用基因表达谱或NanoString检测判断肿瘤的“细胞起源(COO)”分型 |
往期回顾
2024 SUMMARY
11