直系亲属间为何不能输血？诱发的TA-GvHD死亡率竟高达90％！

文摘 2024-12-14 19:50 上海

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什么是TA-GvHD？

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输血相关移植物抗宿主病（TA-GvHD）是一种致命的输血并发症，多发生于输注未辐照或未去除淋巴细胞的新鲜血后7到30 天。流行病学显示TA-GVHD发病率仅约为0. 01% - 0. 1%，但死亡率却高达90%以上！

尽管近年来开展了基础和临床研究，但对TA-GVHD的发病机制尚不十分清晰，目前认为其发病机制主要为免疫介导。

如受血者存在免疫缺陷，当输入的血液制品存在具有免疫活性的淋巴细胞时，这些免疫活性淋巴细胞在宿主体内大量增殖并攻击靶细胞，即发生TA-GVHD。

发生TA-GVHD的主要基础是受血者和供血者HLA半倍体的一致性和同源性。受血者免疫系统的卫士们会根据供血者的抗原将其认定为友军，从而使得输入的淋巴细胞在受血者体内存活、克隆增殖和活化，之后反而对受血者进行攻击，从而严重破坏消化系统和造血系统，引发致死率极高的移植物抗宿主病。

正常情况下，受血者会把供血者淋巴细胞识别为“异己”而进行消灭，以确保人体安全。而当受血者与供血者为直系亲属时，由于两者遗传物质相近，所以在受血者免疫系统低下的情况下极难识别供血者的淋巴细胞，导致其在受血者体内增殖、迁移，甚至反客为主，攻击受血者的免疫系统。

患者也常因骨髓衰竭而出现致命性感染和出血！数据显示，TA-GVHD致死率高于骨髓移植后GVHD，其原因就是患者骨髓造血干细胞可受到供者淋巴细胞攻击，造血功能重度减损！

因此，TA-GVHD多见于各种原因导致的免疫缺陷受血者，包括先天性免疫缺陷如胸腺发育不良、严重联合免疫缺陷症及疾病或药物导致的获得性免疫缺陷。

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直系亲属为什么不能输血？

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直系亲属是指具有直接血缘或婚姻关系的人，比如父母、配偶、子女、祖父母、外祖父母等。

目前研究认为，免疫功能正常者输血后移植物抗宿主病多发生于亲属间输血或缺乏HLA多样性种族。

有血缘关系的亲属，遗传物质有相同的部分，因此有血缘关系的供血者和受血者血细胞的HLA(人类白细胞抗原)相似的可能性更大。血缘关系越近，发病率越高，在一级亲属之间的发病率会增至10～20倍，而且目前尚未发现有效疗法，一旦发生，则死亡率高达90%。因此，为了避免发病，应尽量避免血亲之间的直接输血。

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如何诊断与治疗？

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确诊较依赖于皮肤、肝脏或肠道活检，其中皮肤活检最常使用。组织病理方面可见上皮单个核细胞浸润，基底膜变性，大疱形成等。

TA-GVHD皮肤受累程度分为4 级: Ⅰ级为表皮基底空泡形成，Ⅱ级为单个核细胞浸润及基底膜变性，Ⅲ级为皮肤大疱形成，Ⅳ级为皮肤溃疡。

胃肠道病理表现为淋巴细胞浸润及上皮细胞凋亡；与骨髓移植后GVHD不同，TA-GVHD患者骨髓可见骨髓衰竭证据和淋巴组织细胞浸润，有时可见嗜血现象。

正因为其发病率低，特异性不高，目前对其尚无广泛适用的治疗方案。良好的预后主要依赖于早期诊断及足量免疫抑制剂的使用。大剂量激素、ATG、氯喹、环孢A、环磷酰胺、丝氨酸蛋白酶抑制剂、OKT3( CD3 单抗) 、GSK3抑制剂以及骨髓移植均可用于TA-GVHD的治疗。

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预防是关键

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预防大于治疗。大多数国家对高危人群使用γ辐照血作为TA-GVHD的标准预防方案。日本红十字会已经在全国范围内推广对血液制品进行γ射线辐照处理，因此自2000 年以来，日本红十字会未再接到确诊的TA-GVHD病例报告。

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哪些属于高危人群？

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美国及英国学者推荐高危人群包括:

亲属间输血、HLA相容者、新生儿换血疗法、、先天性T细胞免疫缺陷者、异基因BMT或PBSC移植患者、自体BMT或PBSC移植患者、霍奇金淋巴瘤患者、接受氟达拉滨或其他嘌呤类似物治疗者及输注粒细胞的患者等。

不过，尽管辐照血的推广减少了TA-GVHD的发生率，但其使用会使红细胞膜受到活性氧作用，通透性增加，细胞内钾离子溢出，易导致受血者高钾血症甚至引起致命性心律失常！

因此，目前国际最常用的是白细胞滤器过滤法，用于制备去白细胞红细胞和去白细胞血小板，不仅减少TA-GVHD的发病率，还有效降低了白细胞相关病毒传染性疾病、同种异体免疫及非溶血性发热反应的发病率。

此外，其他辐照技术如紫外线照射，也可以同于预防TA-GvHD。

不止患者，临床上甚至也有部分医务人员由于用血观念落后，对输血的危害性认识不足，因此必须加强宣传教育，更新用血观念，提高医务人员对输血危害性的认识，加强用血管理，提倡成分输血，避免一、二级亲属间的输血，对细胞免疫功能缺陷的患者，更应权衡利弊，严格掌握输血指征。

参考资料：

1.冯非儿,王谦明,朱晓璐,王辰璁,张晓辉.输血相关移植物抗宿主病的发病机制及预防[J].中国实验血液学杂志,2015,23(06):1774-1779.

2.Hosseini E, Kianinodeh F, Ghasemzadeh M. Irradiation of platelets in transfusion medicine: risk and benefit judgments. Platelets. 2022 Jul 4;33(5):666-678.

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