重症肌无力患者的呼吸康复策略

文摘   2024-12-23 20:02   浙江  


 ·一、重症肌无力患者的临床特点 · 

因为神经肌肉之间的信号传递、肌肉细胞去极化、抵抗免疫攻击和肌肉结构再生能力的许多因素导致了重症肌无力患者可出现全身骨骼肌受累。

1)表现为波动性无力和易疲劳性:症状呈“晨轻暮重”,活动后加重、休息后可减轻。

2)肌力下降的分布与模式最常见于眼部、面部、咽喉及呼吸肌。


3)症状波动性与疲劳感:活动后症状加重,休息后缓解,治疗中的症状变化。

4)多合并症与并发症:例如肺部感染、吞咽困难、呼吸衰竭等。


 ·二 运动的生理学效应 · 

在既往的研究中,运动训练对 COPD 患者的生理学效应是多方面的→第146期 从静息→运动,呼吸系统有哪些适应性反应?心肌增厚、血管再生、血流再分配,运动时心血管如何适应性变化?第124期

1)改善肌肉力量和耐力,提高肌肉代谢效率和功能,改善肌肉纤维类型,从而增强运动能力并减轻呼吸困难。
2)提高心肺功能,增强吸气肌力量和耐力,降低运动时的通气需求,改善心脏功能,提高最大摄氧量。
3)此外,运动训练还可以改善自主神经功能,降低血压,改善睡眠质量,减轻焦虑和抑郁情绪,增强自信心,提高生活质量。



 ·三、重症肌无力患者的康复评估 · 

在临床上,常用美国重症肌无力基金会(myasthenia gravis foundation of America,MGFA)临床分型以评估疾病严重程度,指导治疗及评估预后。


可根据定量MG评分(quantitative MG score, QMGS)评估疾病严重程度

对于患者康复专科评估,更侧重于评估患者四肢肌力、心肺运动能力、呼吸功能以及吞咽与言语功能等方面

 · 3.1 运动功能评估· 

1)使用肌力评分(如MRC评分)评估不同肌群的功能;

2)疲劳与运动耐力评估:通过6分钟步行测试(6MWT)或其他耐力测试评估患者的耐力水平。

3)活动能力评估:如ADL(活动日常生活能力)评估,了解患者在日常生活中的独立性。

 · 3.2 呼吸功能评估· 

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者大约有15%~20%发展成为重症肌无力危象,累及呼吸肌,出现咳嗽无力、呼吸困难,不能维持正常通气功能,早期评估MG患者呼吸肌功能有助于为发生肌无力危象风险判断提供依据。

临床上评估呼吸肌的方法有很多,常见的X线、跨膈压、肌电图及肺功能等,超声和最大吸气压力(MIP)和最大呼气压力(MEP)因为无创便捷使用的较多。

 · 3.3 其他 · 

1)吞咽障碍评估:采用临床评估工具或视频吞咽造影进行功能评估。

2)言语功能评估:通过言语测试评估患者的发声能力和发音清晰度。

3)心理与认知功能评估:评估焦虑、抑郁症状和认知功能(如Mini-Mental State Examination,MMSE)


 ·四、重症肌无力的康复策略 · 

疲劳是重症肌无力患者常见的症状,因此需要通过调整训练强度、合理安排休息与活动时间来管理。

建议基于患者的具体病情、康复目标与评估结果以制定个性化康复方案,定期评估与调整治疗方案。如采用间歇性训练与能量节省技术,避免过度训练引起的肌肉疲劳加重。

 · 4.1 运动训练· 

1)运动的方式:在既往的研究中,有效治疗重症肌无力(MG)或其他条件的运动类型分为四大类:有氧运动(有氧运动是指涉及大肌肉群的有节奏和重复性运动的身体活动,这种运动能提高心率并在一段时间内增加呼吸)、抗阻运动(通过对抗力或阻力来锻炼肌肉的运动)、平衡训练(针对稳定性、协调性和本体感觉的运动和活动)和拉伸训练(专注于增强肌肉和关节的灵活性、弹性和活动范围)。

2)运动的频率:干预的频率从每天三次到每周一次或两次不等。

3)运动的持续时间存在很大差异。因此在临床实际应用时,应根据患者体力与耐力水平设计有氧运动和力量训练计划,强调循序渐进与防止过度劳累。

其他肌群训练:如眼肌、面肌、咽喉肌的力量恢复训练。

功能性训练:帮助患者恢复日常生活所需的功能性动作,例如走路、上楼、起立等。

 · 4.2 呼吸肌训练与呼吸支持· 

1)呼吸肌训练:通过膈神经电刺激、嗅气训练、阈值负荷训练等方法提高呼吸肌的肌力耐力。

2)气道廓清训练:美国胸腔学会建议,当肌肉营养不良症的PCF<270L/min或 MEP<60cmH2O,应接受咳嗽辅助,理想的气道清除方法是MIE,部分人倾向于使用MHI、间歇正压呼吸(intermittent positive pressurebreath, IPPB)或手法操作后,再进行机械辅助咳嗽


3正压通气与辅助呼吸设备:对存在呼吸肌无力或疲劳的患者进行无创通气支持。

 · 4.3 其他 · 

1)吞咽训练:采用吞咽治疗法如体位调节、口腔肌肉训练等,改善吞咽功能。

2)言语治疗:通过发音训练、语音协调等方法改善言语功能。

3)心理干预:针对重症肌无力患者可能面临的抑郁、焦虑等情绪问题,提供心理咨询与支持。

4)患者教育:帮助患者及其家属理解疾病,树立康复信心,指导患者如何在生活中调整日常活动。

5)营养支持:提供高蛋白、易消化的营养餐,确保患者获得足够的能量与营养以支持康复过程。针对吞咽困难的患者,提供适合的食物质地,避免误吸。


 · 五、总结 · 

物理训练和运动是MG治疗的重要组成部分,可以安全有效地改善患者的肌肉力量、日常功能和生活质量。应该鼓励MG患者进行适当的运动,但是到目前为止,关于运动训练类型和强度的暂无具体建议,因此,应该考虑患者运动获益跟患者疲劳、MG病理及共病之间的关系,个性化的选择如低中强度的间歇运动训练方案。


 · 参考文献 · 

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[2]Tripathi GM, Misra UK, Kalita J, Singh VK, Tripathi A. Effect of Exercise on β-Endorphin and Its Receptors in Myasthenia Gravis Patients. Mol Neurobiol. 2023;60(6):3010-3019. doi:10.1007/s12035-023-03247

[3]Zhang Y, Yu H, Dong R, Ji X, Li F. Application Prospect of Artificial Intelligence in Rehabilitation and Management of Myasthenia Gravis. Biomed Res Int. 2021;2021:5592472. Published 2021 Mar 4. doi:10.1155/2021/5592472


[4]Alsop T, Williams K, Gomersall S. Physical Activity and Sedentary Behaviour in People with Myasthenia Gravis: A Cross-Sectional Study. J Neuromuscul Dis. 2022;9(1):137-146. doi:10.3233/JND-210722


[5]Gilhus NE. Physical training and exercise in myasthenia gravis. Neuromuscul Disord. 2021;31(3):169-173. doi:10.1016/j.nmd.2020.12.004


 

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