易被误诊的疾病：狼疮性肠系膜血管炎 | 一文总结
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2024-11-24 17:31
中国
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狼疮性肠系膜血管炎（lupus
mesenteric vascuitis，LMV）是系统性红斑狼疮（systemic lupus
erythematosus，SLE）少见、致命的并发症，其虽对糖皮质激素反应良好，但起病隐匿，极易被误诊（首诊误诊率高达72.7%）、误治。一旦发病若未及时诊治，死亡率高达53%。
部分SLE以LMV为首发表现，给正确诊断带来了极大难度，消化科医生应提高对此病的认识。
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SLE是一种可累及全身多器官系统的自身免疫性疾病，包括肾脏、皮肤、肺部、神经系统、血液系统、消化系统等。据统计，50%的SLE患者会出现消化系统症状，包括腹痛，腹泻，恶心、呕吐，便血，肛门停止排气、排便，腹腔积液等，其中最常见的症状是急性腹痛，而腹痛最常见的原因是LMV。LMV好发于中年女性，急性起病，无特定诱因和特异性临床表现，若无SLE 病史，诊断十分困难。从整体上看，LMV的发病率不高，约占SLE的0.59%~9.70%，但若治疗或诊断延迟，易并发肠梗阻和肠穿孔。
LMV典型的症状包括呕吐、腹痛及腹泻，通常与肠系膜血管炎所致的肠道缺血性改变有关。其腹痛为弥散性，其他如急性胃肠炎、消化性溃疡和胰腺炎往往有典型的疼痛区域，这可以作为一个很好的鉴别点。部分以LMV为SLE首发表现者常缺乏发热、骨骼肌肉及皮肤病变等SLE常见症状。
LMV的诊断需要肠系膜的病理学“血管炎”的证据进行确诊，但由于该检查为有创检查，且有意义的肠组织选取困难，因此肠系膜活检在临床上并不作为常规检查。CT 技术无创，方便易操作，敏感性高，是诊断本病的首选检查方法。
典型LMV腹部CT表现包括肠道异常、肠系膜异常、腹腔积液（主要见于以小肠为主型LMV）等。肠壁增厚可分为均匀性增厚和不均匀性增厚，后者CT强化时主要表现为肠道壁在横断面上呈“靶征”或“双晕征”；肠壁增厚主要为环周和对称性，为多节段受累。LMV小肠受累多见，也可见于结肠、直肠和胃；![]( "1600852523545588.png")
图1 狼疮肠炎患者腹部CT影像图
平扫CT示小肠肠壁明显增厚，可见“靶征”（长黄
箭头）；肠系膜水肿，血管影增加，呈“梳状征”（短红箭头），合并大量腹腔积液（小肠为主型）。
![]( "1600852548972184.png")
图2 狼疮肠炎患者腹部CT影像图
腹部强化CT示降结肠肠壁明显增厚，呈“靶征”（长
黄箭），肠系膜血管影增加，呈“梳状征”（短红箭），双侧输尿管扩张（短黄箭），少量腹腔积液（长白箭）（大肠为主型）。
2.肠系膜的异常主要表现为肠系膜水肿，脂肪密度增高。肠系膜血管充血，肠系膜血管影增多，呈“梳状征”；3.其他异常改变包括腹腔积液、腹膜后淋巴结增多、增大等。注意，靶征和梳征是LMV典型CT表现，是活动性血管炎症反应的表现，但却并非LMV的特异性CT表现。胰腺炎、机械性肠梗阻、腹膜炎、炎症性肠病及肠缺血等的腹部CT表现也可以与狼疮性肠炎类似。
据国外报道，LMV 肠系膜血管造影可见不规则血管分支形成、血管狭窄等血管炎征象，对于CT检查未见明显肠系膜血管受累但伴腹痛的SLE患者可进一步行肠系膜血管造影检查。大多数LMV患者的胃镜和结肠镜检查结果并无明显特异性改变，且内镜下组织活检的主要表现为慢性炎症细胞浸润，特别是以淋巴细胞为主，可伴有黏膜水肿。
在内镜组织学检查中，此类患者的胃、结肠病变很少能被直接证实为狼疮性肠炎改变，只有6%的狼疮性肠炎能被明确的组织学证实为血管炎。腹腔积液检查对诊断狼疮性肠炎的帮助不大，除非是考虑合并有其他病变或是需进行腹腔抽液治疗归。
LMV一旦诊断明确，应尽早开始治疗，避免发生肠梗阻和肠穿孔。LMV治疗以禁食水、肠道休息为基础，糖皮质激素结合免疫抑制剂为一线方案，治疗有效率可达93.41%。
对于糖皮质激素或免疫抑制剂治疗无效、难治或复发的LMV 患者，国外个案报道考虑选用或联合利妥昔单克隆抗体等生物制剂治疗，已有前瞻性临床研究证实了其疗效。目前对于LMV患者是否需行早期手术仍存在争议，但腹膜炎和肠穿孔是腹腔镜探查术和剖腹手术的绝对指征。
临床对不明原因腹痛的患者，尤其是伴有血细胞减少、蛋白尿的育龄期妇女，腹部CT检查若符合上述典型狼疮肠炎腹部CT表现，应及时行抗核抗体、抗双链DNA抗体、C3/C4补体等检查进行综合判断，避免误诊为急腹症、结核性腹膜炎等。及时诊断与治疗，可以获得较为理想的疗效。如若病情延误，预后差，死亡率高。
一旦SLE患者合并腹痛，尤其是对于伴有低C3血症、Ｄ-二聚体升高、泌尿系统受累的患者，应高度警惕LMV，需尽早完善全腹部增强CT和腹部CT血管造影检查，以明确有无肠壁肿胀增厚>3mm、肠系膜水肿和周围脂肪减少或密度改变、靶征、肠腔扩张和梳征等，同时这些检查也有助于排查急性胰腺炎、胆道系统疾病和肠系膜血管栓塞等急腹症。
参考文献：
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