导读
本文从病例入手，深度总结了肠白塞病的诊治方法。
患者男，26岁，因上腹部和下腹痛12个月、2个月内体重减轻5 kg、轻度便秘和盗汗就诊。自述自幼反复出现口腔和咽部溃疡。患者的祖父患有肺结核，患者幼年时与祖父住在一起。查体：右髂窝处压痛，无包块，大腿有结节样皮疹。血液检查：C反应蛋白升高至56 mg/L，全血细胞计数、电解质、肝脏生化、铁和B12储备正常。HLA-B51和γ-干扰素释放试验均为阴性。粪便钙卫蛋白升高至583 µg/g。腹部和骨盆CT显示盲肠和升结肠肠壁增厚伴肠系膜淋巴结肿大（图A）。
胃镜检查显示咽部结节，此外，上消化道内镜检查显示其他方面均正常。结肠镜检查显示存在一个大的、深的、半圆形升结肠溃疡，边缘堆积，无发育异常特征（图B和C）。拉开回盲瓣，回肠末端正常（图D和E）。
活检显示结肠黏膜溃疡伴深度发炎的肉芽组织，包含血栓形成的小动脉和小静脉，无肉芽肿（图F）。结核培养及PCR检测均为阴性。咽部大溃疡活检显示肉芽组织，无微生物、肉芽肿或血管炎，大腿皮疹活检显示散在脂肪坏死和慢性炎症。
本病诊断为肠白塞病。
患者最初接受口服糖皮质激素和硫唑嘌呤治疗，疗效不佳。开始阿达木单抗治疗后，症状在2个月内得到缓解，粪便钙卫蛋白（33 μg/g）和C反应蛋白恢复正常。重复结肠镜检查显示已达到内镜愈合。
白塞病是一种多系统免疫介导的炎症性疾病，其特征为反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤损害。本病可累及多个系统，包括胃肠道、神经系统和肌肉骨骼系统等。肠白塞病是白塞病累及胃肠道所致的一种肠道炎性疾病，主要发生于20-40岁之间，男女患病率无明显差异。
1. 诊断
肠白塞病可累及整个肠道，最常累及回盲部和结肠，其次为食管下段和胃底。最常见的胃肠道症状为恶心、呕吐、厌食、腹痛、腹胀、腹泻和体重下降。对于肠白塞病的诊断，除需临床表现符合白塞病诊断标准（表1）外，还应在内镜下发现回肠末端典型的椭圆形溃疡或发现结直肠、小肠的炎性反应和溃疡性病灶。
表1 2006年版白塞病国际诊断标准（ICBD）
2. 鉴别诊断
肠白塞病与克罗恩病具有许多重叠的特征，二者区分具有挑战性，可通过临床表现、内镜和肠黏膜活检组织学特征进行区分。
临床表现：肠外表现是肠白塞病和克罗恩病最重要的鉴别点之一。肠白塞病均有反复口腔溃疡，其口腔溃疡多为复发性的小阿弗他溃疡、大阿弗他溃疡或疱疹样溃疡，可发生在口腔的各部位；克罗恩病患者也可出现口腔溃疡。此外，二者均可见结节性红斑、葡萄膜炎、关节炎等多种肠外表现，肠白塞病的肠外表现更突出、更多发。
内镜：肠白塞病和克罗恩病在内镜下均可表现为多种类型的肠道溃疡。内镜下溃疡形状、分布、数量、大小、有无阿弗他溃疡、有无铺路石外观以及有无假息肉均有助于两者的鉴别诊断。典型的肠白塞病肠道溃疡是位于回盲部的孤立环形溃疡，边界清晰，通常较大（>2 cm），回盲瓣畸形多见；节段性受累、纵行溃疡（4 cm以上）或阿弗他溃疡、铺路石或结节样外观和假性息肉在克罗恩病中更常见。
肠黏膜活检：二者肠黏膜活检均可表现为肠黏膜非特异性炎症。肠白塞病的肠黏膜特征性病理改变为血管炎；克罗恩病的肠黏膜特征性病理改变为非干酪样坏死性上皮样肉芽肿。
3. 治疗
目前本病尚无公认的有效根治方法，常见的治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗和白细胞去除疗法。
一般治疗：包括休息、饮食和营养支持。急性活动期应卧床休息，合理调节饮食。重症患者应入院治疗，及时纠正水电解质紊乱。病情严重者应禁食，并予以全胃肠外营养。
药物治疗：本病的药物治疗方法主要参考克罗恩病，包括糖皮质激素、5-氨基水杨酸（5-ASA）、免疫调节剂和生物制剂疗法。
手术治疗：肠白塞病在发生肠穿孔、瘘管形成、大量肠出血以及对药物治疗无效时应选择手术治疗。肠穿孔为肠白塞病最常见最严重的并发症，穿孔好发于回盲部区域，常用的手术方式为回盲部或右半结肠切除，但术后复发率较高。
白细胞去除疗法：这是一种新的吸附型血液净化技术，通过过滤、吸附等方法选择性去除外周血液的白细胞，从而减轻这些致炎细胞对机体的免疫攻击。
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