导读
本文报道了1例由罕见病因引起的肝酶异常升高病例，以供参考。
患者女，82岁，因肝酶异常7个月转诊至肝病科（表1）。患者就诊时无症状，无黄疸、右上腹疼痛或全身症状。既往有糖尿病、血脂异常和痛风病史。相关用药包括阿托伐他汀和秋水仙碱，多年来均无变化。患者于20世纪60年代从中国移居加拿大，平常不饮酒，也不服用任何补充剂或草药。
表1 患者肝酶变化情况
家庭医生初步检查未发现明显病因。患者乙肝已“康复”（resolved hepatitis B infection）（即抗-HBc和抗-HBs阳性，HBsAg阴性）。自身免疫性肝病抗体（包括抗线粒体抗体、免疫球蛋白亚类、抗核抗体和抗平滑肌抗体）阴性。铜蓝蛋白和血管紧张素转换酶水平正常。腹部超声检查无异常，无胆结石或胆管扩张。
回顾病史，患者于7个月前出现一过性恶心、呕吐和腹泻，后自行消退。当时患者肝酶正常。行腹部CT显示以下结果（图A和图B）。
图A
图B
在肝病科初步会诊中，MRCP显示以下结果（图C和D）。患者肝酶升高的原因是什么？
图C
图D
急性胆汁淤积性肝酶升高的原因可分为肝内和肝外两种。
肝内胆汁淤积的原因包括药物、病毒感染、自身免疫性或浸润性疾病等。本例患者多年来一直服用稳定剂量的秋水仙碱和他汀类药物，患有中度脂肪肝，乙型肝炎已“康复”。然而，上述疾病不会引起急性和短暂的胆汁淤积性肝酶升高，因此需要进一步的检查。
肝外胆汁淤积的原因包括胆总管结石、狭窄和恶性肿瘤，通常通过影像学诊断。在本病例中，MRCP显示壶腹周围憩室（periampullary diverticulum，PAD）压迫胰内CBD，导致胆管扩张，无其他原因（如结石、狭窄或肿块）所致胆道梗阻。
最终诊断：Lemmel综合征。
Lemmel综合征又称十二指肠憩室梗阻性黄疸综合征、十二指肠乳头旁憩室-胰胆管综合征、壶腹旁/乳头旁憩室综合征，1934年由Lemmel首先提出，指的是PAD压迫胰胆管致胆管炎、梗阻性黄疸或胰腺炎，而不伴胆总管结石的疾病特征。Lemmel综合征的症状取决于憩室大小、压迫胆总管致梗阻程度。临床表现以中上腹部疼痛、梗阻性黄疸等为主，并可伴有不同程度的消化道症状如反酸、嗳气、饱胀感、呕吐、腹泻等，部分患者可能出现不同程度的发热、寒战等症状。
目前对于此病，国内外尚无统一的诊断标准。腹部超声是常用的影像学诊断方法，但其敏感性较差，不能排除Lemmel综合征，需要及时、灵敏的影像学检查以明确PAD是导致短暂性胆道梗阻的病因。因此，对于不明原因的急性胆汁淤积性肝酶升高患者，特别是老年患者，应回顾病史，明确是否有已知的PAD，并考虑紧急CT或MRCP作为初步检查方法。
对于Lemmel综合征的治疗，需要个体化选择治疗方法。根据严重程度，可采用保守治疗、内镜手术治疗（ERCP、EST、支架置入等）及传统外科开腹或腹腔镜治疗。临床症状轻，经保守治疗1周内好转者，可暂不手术。保守治疗可缓解的患者仍需加强随访；若病情反复、有手术指征者应积极内镜或外科手术，不建议过分强调保守而延误病情。
参考文献：
1. Chen VH, Jiang SX, Ko HH. A Rare Cause of Cholestatic Liver Enzyme Elevation from a Common Entity. Gastroenterology. 2023 Oct 13:S0016-5085(23)05134-X. doi: 10.1053/j.gastro.2023.10.006.
2. 朱风尚, 杨长青. 重视Lemmel综合征的诊断和治疗[J]. 中华消化病与影像杂志(电子版), 2018,8(04):145-147.
3. 刘梦晓, 贾胜男, 张倩, 等. Lemmel综合征的诊疗进展[J]. 中国医药, 2018,13(05):783-786.
