引言
三叉神经痛（Trigeminal neuralgia， TN）是一种致残性疼痛综合征，典型表现为沿三叉神经一个或多个分支皮节区域分布的阵发性刺穿性疼痛。内科管理仍然是其治疗的主要手段。然而，在药物治疗失败的情况下，存在几种外科技术，初步成功率很高。这些包括射频根切断术、甘油根溶术、球囊压缩术和三叉神经根进入区微血管减压术（MVD）。最近，立体定向放射外科（SRS）已成为治疗高龄或内科合并症患者、长期接受抗血小板或抗凝治疗的患者以及其他可能忌讳侵袭性技术的患者难治性TN的另一种一线治疗方法。围绕三叉神经痛患者的计划和治疗，已经积累了大量的文献。我们强调普遍同意的实践原则、并发症概况和毒性缓解策略。我们还简要讨论了SRS肿瘤在TN的特殊情况下的应用，例如治疗继发于多发性硬化症（MS）或压缩性肿块病变的TN，以及治疗复发性TN。
诊断，病因学和病理生理学
三叉神经痛是一种临床诊断，主要取决于患者对病理性疼痛发作的描述。典型地，这些发作被描述为阵发性、刺痛，局限于面部一侧三叉神经的一个或多个分支，其间有无痛期（所谓的三叉神经痛，I型）。已知的变异包括持续性面部疼痛（所谓的三叉神经痛，II型）。虽然疼痛通常没有明显的病理（经典、特发性或原发性TN），但也可能继发于神经损伤（例如，脱髓鞘疾病，如多发性硬化症（MS）或压缩肿块病变）。多年来，由于缺乏确定和评估疼痛的具体、客观的工具，使得充分诊断TN变得更加困难。已经提出了许多分类方案和标准，但这些方案和标准仍然存在争议和激烈的争论。在目前的讨论中，我们将TN区分为两种形式——特发性（或原发性）TN和继发性TN。
原发性TN的病因尚不清楚，但经验证据表明，在大多数情况下（~95%），血管压迫三叉神经至少是神经性疼痛的部分原因。尽管大多数情况下（85-90%）血管受压为动脉受压，但静脉受压病理偶尔也会被发现。据推测，TN是神经根进入区（nerve root entry zone， REZ）的中枢性脱髓鞘和随后神经的电兴奋性增强共同作用的结果。最近的研究表明，脱髓鞘导致伤害感觉系统受损，中枢抑制丧失。血管压迫在神经性疼痛中的意义得到了几条证据的支持。首先，磁共振成像（MRI）和直接手术观察一致显示血管与神经根接触。其次，在大多数情况下，消除压迫可导致长期疼痛缓解。
此外，术中记录显示减压后神经传导立即改善。有趣的是，一项评估放射外科治疗后疼痛控制的研究显示，持久的反应与放射外科治疗后神经萎缩的缺乏相关，而不是与神经血管受压的特征或部位相关。
剩余的一小部分继发性三叉神经痛病例与多发性硬化症（伴或不伴影像学斑块）、腔隙性梗死（常发生在脑干三叉系统）或压缩性肿块病变（常发生在桥小脑角，CPA）有关。多发性硬化症在约2-4%的TN患者中被确认。脱髓鞘质斑块已被报道累及脑干三叉神经核。在一小部分MS患者中，TN是该疾病的第一表现。在这些患者中，神经痛通常是双侧。另外约2-3%的典型TN症状患者可发现肿瘤，特别是后颅窝脑膜瘤或神经瘤。肿瘤影响外周分支或半月神经节通常引起感觉改变和持续疼痛（三叉神经病变，而不是三叉神经痛）。当肿瘤引起TN时，它们往往是生长缓慢的肿瘤，扩张而不是侵袭三叉神经根。
从大规模MRI研究来看，所有患者共同的病变定位似乎是三叉神经束根的桥状缘，特别是在REZ。这进一步支持了中枢神经根脱髓鞘是TN症状表现的基础的观点。REZ代表了雪旺细胞、少突胶质细胞和星形胶质细胞的外周髓磷脂和中央髓磷脂之间的连接处，因此，单极神经节细胞的中央分支通过这个过渡区进入脑桥，并向脑干和三叉神经脊髓核转移。这种程度的任何过程都可能潜在地改变所有相关神经元的功能，通常是三叉神经的一个分支。对几种TN治疗的长期效果的仔细观察，进一步支持了REZ参与疼痛的病理生理学。简单的阻滞或最小破坏性的外周手术可导致短暂的疼痛缓解，比神经束近端病变或减压所见的疼痛缓解要短得多。
立体定向放射外科治疗三叉神经痛
微血管减压历来被认为是TN手术治疗的金标准，据报道，术后立即疼痛缓解率约为87-98%，术后2年持续完全疼痛缓解率约为75% - 80%，具体取决于潜在病理。据报道，只有4-12%的MVD患者在术后10年复发。即使是传统上认为开放性手术风险较高的患者，如老年人，也可以从MVD中看到长期的益处。此外，在经验丰富的人手中，MVD的风险被认为是最小的；死亡率为0.2-1%，其他并发症发生率较低，包括小脑损伤（<1%）、第8颅神经损伤（<1%）和脑脊液（CSF）漏（1-2%）。最近的系统综述和荟萃分析继续支持手术干预作为金标准，在适当的情况下。尽管如此，由于其侵袭性较小，立体定向放射外科（SRS）已成为一种成熟的替代手术选择，其并发症风险同样低。
对TN进行SRS治疗的想法起源于1953年，当时x射线首次用于治疗两名TN患者。他们的长期成功（>17年）于1971年被报道，在此后的几十年里，该技术在各种参数（包括辐射源和强度、治疗靶点和治疗体积）上经历了巨大的改进。在20世纪70年代和80年代的大部分时间里，一些外科医生对三叉神经节进行了放射外科治疗。然而，随着我们对TN病理生理的了解的增加，位于脑桥边缘的根进入区已成为原发性TN的更常见的放射外科靶点。在一项被广泛引用的多中心研究中，使用SRS靶向REZ治疗原发性TN的50例患者中，58%的患者在18个月的中位随访中没有疼痛，另外36%的患者疼痛有显着改善（>50%）。
