病因:肾脏错构瘤,又称肾血管平滑肌脂肪瘤,包含血管、平滑肌、脂肪三种成分,以不同的比例构成,目前认为它是一种良性遗传性疾病,发病原因可能与X染色体的失活以及突变或基因杂合性缺失有关。
肾错构瘤一般被认为是良性生长的肿瘤,生长缓慢,肿瘤进行性增大会破坏正常肾组织,它的临床表现与肿瘤的大小、部位以及有无破裂出血等有关。肾血管平滑肌脂肪瘤有哪些典型症状?多数患者无明显临床症状,由体检发现。部分患者以腰腹胀痛不适、血尿等症状就诊。
临床症状:肾血管平滑肌脂肪瘤患者多以体检发现,无明显临床症状。少数肿瘤体积较大或存在瘤体破裂出血的患者,可因腰腹胀痛不适、突发腰痛或血尿等症状就诊,临床诊断以影像学诊断为准,如超声、CT、磁共振成像(MRI)等。根据病情需要适当的进行其他相关检查。
治疗:肾错构瘤的治疗方法根据患者的情况不同,可采用保守治疗和外科手术治疗。
保守治疗采用中药,起到延缓发展消除相应症状。手术治疗方法需要根据肿瘤的大小、位置、临床症状以及家属意愿决定,目前,常用的外科治疗方法有动脉栓塞、保留肾单位手术和肾切除术。手术适应症目前尚无统一标准,一般认为:肿瘤直径<4cm且无临床症状者可定期随访,观察,保守治疗;而对于伴有临床症状及有出血倾向的或肿瘤直径≥4cm的患者,则建议手术治疗。
预后:肾脏受累严重而导致肾功能下降或严重受损的患者,以及行肾切除术后出现肾功能不全的患者,其生活质量将不可避免受到影响。侵犯多器官时,其预后将根据侵犯程度及范围产生相应影响。
参考资料:肾病学