抗肌炎抗体谱检测
的临床应用
---科普天地---
一、疾病介绍
特发性炎症性肌病（Idiopathic Inflammatory Myopathies，IIM）又称肌炎，是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性自身免疫性疾病，主要表现为对称性、进行性近端肌无力, 肌痛, 肌酶明显增高，具有不同临床表现、治疗反应和预后。
目前已发现不同的肌炎特异性自身抗体，根据临床、组织病理学和血清学特征，IIM可分为几个亚组：皮肌炎（dermatomyositis，DM），包括无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）；抗合成酶综合征（antisynthetase syndrome，ASS）；免疫介导的坏死性肌病（Immune—mediated neerotizing myopathy，IMNM)；包涵体肌炎（Inclusion body myositis，IBM）；多发性肌炎（Polymyositis，PM）和重叠肌炎。[1]
图1 皮肌炎的临床特点及病理表现 [2]
患者女，67岁，因肌肉无力就诊。患者有(A)向阳疹和(C) Gottron丘疹，肌肉活检显示(B)束周萎缩。患者抗Mi-2自身抗体阳性，诊断为皮肌炎。
二、IIM的病因
目前IIMs的发病机制尚不清楚，病因可能包括：
01
遗传因素
对HLA的研究发现，具有HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高，抗J0-1抗体阳性的患者均有HLA-DR52，包涵体肌炎可能与HLA-DR、DR6和DQ1关系更密切。
02
病毒感染
动物模型发现病毒在特发性炎症性肌病中的作用。给新生的瑞士鼠注射柯萨奇病毒B1或给成熟BALB/C鼠注射心肌炎病毒221A，可产生剂量依赖的PM模型。
03
免疫异常
常并发其他自身免疫疾病，如SLE、T1DM、PBC等。
三、IIM中的自身抗体
自身抗体检测对IIM患者有用吗?
英国风湿病学会指南推荐IIM患者应检测肌炎自身抗体 (1, b, 100%)。
肌炎特异性抗体（myositis-specific antibodies，MSA）与肌炎相关自身抗体（ myositis-associated autoantibodies，MAA）有助于IIM诊断，预示疾病表型和预后，并可能有助于治疗方案制定。免疫印迹结果的解释应该是在患者的整体临床背景下进行。自身抗体滴度不应用于监测疾病活动。[3]
图2
四、抗肌炎抗体谱IgG检测
抗肌炎抗体谱IgG检测可同时检测血清中抗Mi-2、Ku、PM-Scl100、PM-Scl75、Jo-1、SRP、PL-7、PL-12、EJ与Ro-52共10种不同抗原IgG类抗体。
参考文献
[1] Lundberg IE, Fujimoto M, Vencovsky J, Aggarwal R, Holmqvist M, Christopher-Stine L, Mammen AL, et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Dis Primers. 2021 Dec 2;7(1):86.
[2] Selva-O'Callaghan A, Pinal-Fernandez I, Trallero-Araguás E, Milisenda JC, Grau-Junyent JM, Mammen AL. Classification and management of adult inflammatory myopathies. Lancet Neurol. 2018 Sep;17(9):816-828.
[3] Oldroyd AGS, Lilleker JB, Amin T, Aragon O, Bechman K, Cuthbert V, et al. British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy. Rheumatology (Oxford). 2022 May 5;61(5):1760-1768.
[4]李柳冰,吴婵媛,王迁,等. 肌炎特异性自身抗体研究进展[J]. 中华内科杂志,2017,56(12):958-961.供稿：胡琼文
