什么是视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）
NMOSD是一种自体免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。常常侵犯视神经和脊髓。
NMOSD可见于各年龄阶段，以青壮年女性为主。该病具有高复发率、高致残性特点。
1.中国免疫学会神经免疫分会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(6):423-436.
NMOSD的疾病特征是脑、脊髓和视神经产生炎症。
炎症发生的部位和症状均因人而异。
症状进展迅速，因此应尽早前往神经内科等专科就诊。
1.视神经脊髓炎谱系疾病宣传手册（日本）
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NMOSD的病因是什么？
中枢神经系统*主要由神经细胞、神经胶质细胞和血管等成分**组成。NMOSD的炎症会破坏星形胶质细胞，影响神经细胞的功能。
人体存在保护身体免受外部侵袭的免疫系统，当免疫系统出现异常时会攻击并破坏自身的大脑和脊髓等组织。
在星形细胞的足突部分，存在着大量调节水分子进出的水通道蛋白4（AQP4）。在免疫系统异常时，自身抗体（抗AQP4抗体）生成增加，水通道蛋白也会成为攻击目标，从而导致星形胶质细胞的死亡1,2。
NMOSD有哪些症状？
视神经炎症所引起的症状
出现视力急剧下降，视野缺损等症状。
视物模糊、视物困难的症状在数小时~数天内就会进展到影响正常生活的程度。症状包括视野缺损、无法分辨颜色、眩目、眼后疼痛等。
视神经的位置和视野异常
视野缺损症状因炎症发生部位的不同而有所不同。
视野异常示例
1.视神经脊髓炎谱系疾病宣传手册（日本）
脊髓炎症所引起的症状
麻痹、无力（运动功能障碍）、麻木或疼痛（感觉异常）等。
运动障碍的手脚麻痹又分为半侧身体麻痹的“偏瘫”，两脚麻痹的“截瘫”，双手双脚麻痹的“四肢瘫”，单侧手或单侧脚麻痹的“单瘫”。
常见“痛性痉挛”症状，患者会感受到刺痛、麻木或运动时尖锐痛，手脚和腹肌强直。
可能导致排泄障碍。包括排尿/排便困难、次数增加、尿急、尿不尽、尿失禁等症状。
1.视神经脊髓炎谱系疾病宣传手册（日本）
脑部炎症所引起的症状
顽固性呃逆、恶心、嗜睡等典型症状
下丘脑、延髓或大脑等脑部不同部位发生炎症表现出的症状不同。
大脑：可以将从外部收集的信息进行整理，驱动身体活动，控制记忆和情感，并可进行思考和判断等高级活动。 下丘脑：是自主神经系统的中枢，可以调控食欲、睡眠、血压和体温，此外，还会分泌多种激素，包括调节尿量的激素，以及分泌乳汁的激素。 延髓：在心率、呼吸、食物吞咽功能等方面发挥重要的作用，是维持生命必不可少的部位。呃逆中枢也在该部位附近。
头颅MRI影像特征：延髓背侧矢状位片状或线状病变，脑干背盖部、丘脑等部位弥漫性病变，大脑皮层下白质弥漫云雾状病变等1。
脊髓影像特征：脊髓病变长度多超过3个椎体节段，甚至可累及全脊髓2。
目前暂无符合NMOSD症状的残疾状态评分量表，因此采用相似疾病多发性硬化症（MS）所使用的EDSS作为评价标准，评价残疾状况。 该量表不仅可用于诊断时评价残疾情况，对于了解症状和治疗进展也有帮助。此外，也被用作疑难病医疗补助制度中“重度疾病”的判定标准。 EDSS是以0.5为单位的0.0~10.0分制评分量表，基于步行功能评价运动残疾情况。
除了EDSS之外，还可以结合功能系统（FS）残疾情况进行评价。 （FS）从8个系统（锥体束功能、小脑功能、脑干系统功能、感觉系统功能、膀胱直肠功能、视觉功能、精神系统功能、其他功能）对症状从0（正常）~6（严重失能）进行评分。
初次发作通常会出现严重症状，并在数小时~数天内迅速进展（急性期症状）。一旦症状缓解（缓解后），在不接受治疗的情况下，每年复发1~1.5次。 1次发作后会留下失明、步行障碍等症状，多次复发后，后遗症种类增加，严重程度也随之升高。
静脉注射甲泼尼松龙（ IVMP）治疗可促进NMOSD急性期患者神经功能恢复 治疗原则：对于急性发作或复发患者，IVMP治疗可迅速阻断病情进展，待病情稳定后，遵循先快后慢原则，逐渐阶梯减量，同时需视序贯药物起效时间，最终减至小剂量长期维持或停用。
可以清除血液循环中的病理抗AQP4抗体。对于中重度发作的 NMOSD患者，早期PE/IA或与甲IVMP联合应用对促进长期临床功能残障恢复有益。 治疗原则：对高抗AQP4抗体滴定度、重症、视功能损害严重、激素冲击疗效不佳或不耐受IVMP患者早期联合或辅助治疗。
对大剂量甲泼尼松龙冲击疗效不佳的患者，可能对NMOSD急性期残障功能恢复有益。 治疗原则：对激系冲击疗效不佳、合并感染、低免疫球蛋白血症及妊娠期患者可选择IVlg治疗。
康复治疗 应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练，积极地恢复体力或维持肌肉力量。在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当激素减量到小剂量时，可鼓励活，进行相应的康复训练1,2。
装备、辅助工具 可以利用专用于各种残疾的辅助工具，包括专用的鞋子、拐杖、轮椅等来改善肌肉能力下降的症状。应在咨询理疗师后再选择适合自己的装备1。
生活环境调整 应调整自己的生活环境，选择在生活环境中配备扶手、斜坡以及无障碍设施等来帮助改善症状1。
肢体运动障碍：明显的运动障碍，比如原来可以正常行走，现在连抬腿都 费力 视觉障碍：如无法通过戴眼镜纠正的视力下降、视野缺损等 尿便障碍：大小便失禁、尿潴留、明显的便秘等 感觉异常：比较固定并持续的烧灼感、刺痛感、蚁走感等 束带感：身体像被带子绑住的感觉 Lhermitte征：被动低头时会出现刺痛感或触电感,从颈部放射至背部、下肢
应贯彻预防措施，养成稍有不适就尽早治疗的习惯。 在接受某些药物治疗时，可能无法接种活疫苗，请咨询医生并遵照其指示。
可以通过佩戴合适度数的眼镜，避免过度用眼。 给常用物品做上标签等。
寻求医生帮助。 服用一些合适的止痛药物缓解疼痛。
养成记录的习惯。 尝试进行一些训练记忆力、思考力的小游戏等。
尝试保持规律的作息。 保证良好的休息。
多喝水有助于缓解便秘症状，同时也可以避免尿路感染。 养成良好的排尿、排便习惯等。
不吸烟，不饮酒。 日常饮食中可以适当多食用富含钙质和维生素D的食 物，如奶制品、豆制品、鱼类、蘑菇等。
确诊为NMOSD的患者不必害怕，NMOSD是一场漫长而艰辛的持久战，可以通过有效的方法来延缓复发，降低复发的可能。 正确地看待疾病，保持良好的心态，积极配合治疗，才能更好地应对疾病挑战。
编辑：孙雪婷
初审：孙雪婷
复审：万承群
终审：蔡志友
