外周动脉和主动脉疾病（PAAD）在人群中较为常见，并显著增加心血管（CV）死亡率和发病率，因此，需要强化预防策略。然而，与冠状动脉疾病（CAD）患者相比，PAAD患者通常诊断、治疗不足。PAAD的常见风险因素通常共存，需要多学科方法进行有效管理。早期诊断对于更好的结局至关重要。本指南涉及PAAD，更新并合并了2017年外周动脉疾病和2014年主动脉疾病指南。重点主要是动脉粥样硬化性动脉疾病，但它们也涉及一些非动脉粥样硬化性遗传疾病。虽然2024年指南并不详尽，但提供了诊断、监测和治疗方面的指导。
点击链接回顾指南第一部分👉：
👉
主动脉的遗传性和先天性疾病
建议表55 -遗传性胸主动脉疾病患者的管理建议
建议对遗传性胸主动脉疾病患者进行个性化的医疗管理，并以共同决策为基础。（I C）
建议已知或疑似综合征性或非综合征性遗传性胸主动脉疾病患者在具有该患者护理经验的中心进行评估。（I C）
建议表56 -主动脉疾病中基因检测和主动脉筛查的建议
基因检测
对于主动脉根部/升动脉瘤或胸主动脉夹层的患者，建议收集至少三代人关于动脉瘤、不明原因猝死以及外周和颅内动脉瘤的家族史信息。（I B）
对于有主动脉根/升主动脉瘤或胸主动脉夹层风险因素的遗传性胸主动脉疾病患者，建议在专家中心进行遗传咨询，并在有指征时进行后续检测。（I B）
对于具有致病性/可能致病性变异的遗传性胸主动脉疾病患者，无论年龄，建议对有风险的生物学亲属进行基因检测（即级联检测）。（I C）
在患有遗传性胸主动脉疾病的患者中，应考虑根据已知的潜在基因/变异指导临床管理。（IIa B）
主动脉成像筛查
有遗传性胸主动脉疾病风险因素的TAD患者，没有胸主动脉疾病家族史且没有检测到致病性变异的，对一级亲属建议TTE（经胸心超）行主动脉成像筛查。（I B）
对于有遗传性胸主动脉疾病风险因素且未发现（可能）致病性变异的TAD患者的家庭成员，应考虑从25岁或比最年轻病例低10岁（以较年轻者为准）开始进行影像学筛查。如果初次筛查正常，应考虑每5年继续筛查一次，直至60岁。（IIa C）
建议表57 -Turner综合征女性患者的影像学建议
考虑到TS女性（≥15岁）的较小体型，建议使用上行ASI（主动脉直径[mm]与BSA [m2]的比值）、AHI（主动脉直径[mm]与高度[m]的比值）或主动脉z评分来定义主动脉扩张程度并评估主动脉夹层风险。（I C）
建议根据ASI上升和伴随病变，根据估计的夹层风险确定影像学和临床监测间隔。（I C）
建议表58 -Turner综合征女性患者主动脉手术的建议
对于年龄≥15岁、升主动脉狭窄指数>23 mm/m2、AHI > 23 mm/m、z评分>3.5、有主动脉夹层相关风险因素或计划怀孕的Turner综合征女性患者，应考虑对主动脉根和/或升主动脉瘤进行择期手术。（IIa C）
对于年龄≥15岁、升段ASI >25 mm/m2、AHI >25 mm/m、z评分>4且无主动脉夹层相关风险因素的Turner综合征女性，可考虑对主动脉根部和/或升主动脉瘤进行择期手术。（IIb C）
建议表59 -血管性Ehlers-Danlos综合征患者的药物治疗建议
对于血管性Ehlers-Danlos综合征患者，建议通过DUS、CCT或CMR定期监测主动脉和外周动脉。（I C）
血管性Ehlers-Danlos综合征患者应考虑塞利洛尔治疗。（IIa B）
建议表60 -马凡氏综合征血管成像的建议
在MFS患者中，建议TTE：
在无其他风险因素的情况下，主动脉根直径<45 mm的患者至少每年一次
在存在其他风险因素的情况下，主动脉根直径<45 mm的患者至少每6个月进行一次
在无其他风险因素的情况下，主动脉根部直径≥45 mm的患者至少每6-12个月进行一次。（I C）
对于既往未接受过主动脉手术的患者，建议在首次评估时通过CMR或CCT和DUS进行完整的外周血管和胸腹主动脉成像，如果稳定，则随后每3-5年进行一次。（I C）
在接受主动脉根部置换术的MFS患者中，建议至少每3年通过CMR（或CCT）对胸主动脉进行一次监测成像。（I C）
建议表62 -马凡氏综合征主动脉手术的建议
主动脉窦最大直径≥50 mm的主动脉根部疾病MFS患者建议手术。（I B）
当瓣膜的解剖特征允许保留瓣膜并且外科医生具有特定专业知识时，建议对MFS或相关遗传性胸主动脉疾病伴主动脉根部扩张的患者采用保留瓣膜手术技术进行主动脉根部和升主动脉置换手术。（I B）
对于主动脉窦最大直径≥45 mm且存在其他风险因素的主动脉根瘤MFS患者，应考虑手术。（IIa C）
对于MFS和升主动脉、主动脉弓、降胸主动脉或腹主动脉≥50 mm的动脉瘤患者，应考虑由具有特定专业知识的外科医生进行动脉瘤段的手术置换。（IIa C）
建议表63 -马凡氏综合征女性妊娠的建议
建议所有患有MFS的女性：
进行孕前评估，以解决母体心血管和其他并发症的风险
在有妊娠心脏和血管团队的中心进行随访。(I C)
建议向患有或有可能患上遗传性胸主动脉疾病的夫妇提供孕前遗传咨询。(I C)
建议在怀孕前对整个主动脉进行成像（通过CMR/CCT）。(I C)
建议在妊娠期间进行随访，频率由主动脉直径和生长情况决定。(I C)
建议在怀孕期间服用β受体阻滞剂。(I C)
对于主动脉直径>45 mm的女性，建议进行预防性主动脉根部手术。(I C)
对于主动脉直径为40-45 mm的希望怀孕的女性，可以考虑进行预防性主动脉根部手术。（IIb C）
怀孕期间不建议使用ARB类药物。（III B）
建议表64 -马凡氏综合征患者的体育锻炼建议
建议MFS患者根据主动脉直径、主动脉夹层家族史和既往健康状况进行个体化体力活动。（I C）
建议大多数MFS患者定期进行中等强度的有氧运动，运动强度由主动脉直径决定。（I C）
对于患有主动脉夹层和/或接受过主动脉手术的患者，应考虑旨在改善身心健康的术后心脏康复。（IIa B）
建议表65 -Loeys-Dietz综合征影像学随访的建议
在Loeys-Dietz综合征患者中，根据主动脉直径和生长情况，建议在基线和随后每6-12个月进行一次TTE。(I C)
在Loeys-Dietz综合征患者中，建议使用CMR或CCT进行从头部到骨盆的基线动脉成像研究，随后每1-3年使用CMR或CCT或DUS进行监测。(I C)
建议表66 -Loeys-Dietz综合征主动脉根部手术的建议
如果主动脉根部直径超过45 mm，Loeys-Dietz综合征患者应考虑进行主动脉根部置换术。（IIa C）
可考虑根据潜在基因调整手术阈值，同时考虑相关风险特征。（IIb C）
建议表67 -ACTA 2相关遗传性胸主动脉疾病的影像学和手术建议
建议每年使用TTE监测主动脉根/升主动脉，以评价主动脉根/升主动脉扩大。（I C）
建议每3-5年进行一次CMR/CCT主动脉成像。（I C）
当主动脉直径≥45 mm时，应考虑进行预防性主动脉根手术，在存在其他风险因素的情况下，应考虑降低阈值。（IIa C）
建议表69 -主动脉缩窄患者的评价和药物治疗建议
对于原发性或修复性缩窄患者，建议终身随访，包括每3-5年定期进行CCT/CMR主动脉成像（根据临床状态和既往影像学结果进行调整）。（I B）
缩窄或再缩窄修复术（手术或血管内）适用于经有创测量（峰-峰>20 mmHg）证实的上肢和下肢之间无创梯度增加（ABI降低）的高血压患者，在技术可行时优先选择支架植入术。（I C）
在患有缩窄的患者中，建议在双臂和一个下肢测量血压。（I C）
建议根据ESC高血压指南治疗缩窄患者的高血压。（I C）
在技术可行的情况下，即使有创性峰-峰压差<20 mmHg，对于隔膜处相对于主动脉直径狭窄>50%的高血压患者也应考虑血管腔内治疗。（IIa C）
在技术可行的情况下，对于无创压差增加且经有创峰-峰压差>20 mmHg证实的血压正常的患者，应考虑血管腔内治疗。（IIa C）
建议表70 -多血管疾病和外周动脉疾病伴心脏病的筛查和管理建议
在PVD患者中，建议LDL-C较基线降低≥50%，LDL-C目标<1.4 mmol/L（<55 mg/dL）。（I A）
对于PAD和新诊断的AF且CHA 2DS 2-VASc评分≥2的患者，建议足量口服抗凝。（I C）
建议对接受TAVI的患者进行髂股PAD筛查。（I B）
对于在过去6个月内因TIA/卒中而计划接受CABG且未进行颈动脉血运重建的稳定患者，应考虑进行颈动脉DUS。（IIa B）
在至少一个区域有症状且无高出血风险的稳定PVD患者中，利伐沙班（2.5 mg b.i.d.）和阿司匹林（100 mg q.d.）应予以考虑。（IIa A）
对于在过去6个月内没有TIA/卒中的计划接受CABG的稳定患者，可以考虑颈动脉DUS。（IIb C）
【Ref：Lucia Mazzolai, Gisela Teixido-Tura, Stefano Lanzi, Vinko Boc, Eduardo Bossone, Marianne Brodmann, Alessandra Bura-Rivière, Julie De Backer, Sebastien Deglise, Alessandro Della Corte, Christian Heiss, Marta Kałużna-Oleksy, Donata Kurpas, Carmel M McEniery, Tristan Mirault, Agnes A Pasquet, Alex Pitcher, Hannah A I Schaubroeck, Oliver Schlager, Per Anton Sirnes, Muriel G Sprynger, Eugenio Stabile, Françoise Steinbach, Matthias Thielmann, Roland R J van Kimmenade, Maarit Venermo, Jose F Rodriguez-Palomares, ESC Scientific Document Group , 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases: Developed by the task force on the management of peripheral arterial and aortic diseases of the European Society of Cardiology (ESC) Endorsed by the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), the European Reference Network on Rare Multisystemic Vascular Diseases (VASCERN), and the European Society of Vascular Medicine (ESVM), European Heart Journal, 2024;, ehae179, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehae179】
（扫码下载指南原文）
审校及组稿：浙江大学医学院附属第一医院 商弢 副主任医师
编辑：血管资讯 Oliver
版权声明：本平台旨在帮助医疗卫生专业人士更好地了解相关疾病领域最新进展。本平台对发布的资讯内容，并不代表同意其描述和观点，仅为提供更多信息。若涉及版权问题，烦请权利人与我们联系，我们将尽快处理。仅供医疗卫生专业人士为了解资讯使用，该等信息不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议。如该等信息被用于了解资讯以外的目的，本平台及作者不承担相关责任。合作联系邮箱：vascular@edoctor.work。
