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本次的“专家问答”栏目邀请解答疑问的专家是南方医科大学南方医院儿科实体瘤组的郭海霞主任。
郭主任专长于儿童脑瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、骨肉瘤等实体瘤及噬血细胞综合征、朗格汉斯组织细胞增生症等组织细胞疾病的诊治，并依托南方医院儿科造血干细胞移植中心开展各类复发、难治性儿童肿瘤的自体或异基因造血干细胞移植挽救治疗。
01
Q：4岁女孩，确诊为节细胞神经母细胞瘤结节型。肿瘤在右侧腹膜后，先手术后化疗的。分化型，大小为8-9公分，25%恶性，75%良性，肿瘤周围有两个淋巴结转移未过脊柱中线，骨穿没问题，MYCN不扩增，基因检测全部没问题。ki67是2%。核碎裂指数低，小于2%。
请问：这个情况是几期？中危还是低危？
A：提供资料不能判断术前INRG分组为L1还是L2，没有说明手术是否完整切除，没有病理提示INPC预后分类是预后良好型还是预后不良型。
按照最新2024NCCN分期，如术前L1，加上MYCN不扩增不论是否完整切除，都属于低危。
如4岁术前L2，MYCN不扩增，节细胞神经母细胞瘤结节型需结合瘤细胞的分化等级判断。如为预后良好型，属中危，如预后不良型，为高危。
02
Q：3岁男孩，1岁发病，神经母细胞瘤。术前四个化疗疗程，术后六个疗程结束准备放疗。
请问：3F8和1418有哪些区别？
A：3f8适用于伴骨/骨髓转移的复发/难治性神经母细胞瘤，1418适用于治疗伴或不伴有残留病灶的复发/难治性神经母细胞瘤
03
Q：5岁女孩，神经母细胞瘤原发部位右侧胸椎后纵隔，有多发淋巴结转移，骨转移。经过12次化疗后，已结疗。现在大夫建议做免疫，1418，正常5个周期，做2个周期能减少一半多的花费。
请问：
（1）做2个周期和5个周期效果能一样吗？
（2）做完之后是不是就不会复发了？
A：目前没有做2个周期和5个周期的同等条件患儿的效果对比数据。相反有数据是6疗以后获益。如有下列影响预后因素，综合考虑建议做5个周期免疫治疗：诊断时年龄；国际神经母细胞瘤危险度分组（INRG）分期；肿瘤MYCN状态（有无MYCN扩增）；组织病理学（根据国际神经母细胞瘤病理学分类[INPC]良好或不良）；节段染色体异常（SCAs）（是否存在异常）；DNA倍数（二倍体或超二倍体）。做完仍有复发可能，较不用1418复发率减少20%左右。
04
Q：3岁女孩，神经母细胞瘤，右后纵膈占位性病变，手术已切除肿瘤。基因检测未发现MYCN基因扩增，未发现 1p 和11q区域发生LOH变异。染色体倍性为超二倍体。DNA拷贝数谱为仅存在整条染色体数目畸变。骨髓未转移。ki67 20%。
请问：需要化疗吗？
A：该患儿肿瘤是否低位后纵隔肿瘤，有无侵犯到T9和T12之间肋椎连接处，如无，手术后可观察
05
Q：10个月的女孩，三个月头部后右侧，先开始问当地医院医生说是囊肿，后期观察四个月疙瘩长大了，然后在7月23号做了手术，后化验是婴儿型纤维肉瘤。术后一个月刀口处有小疙瘩跟绿豆一样大有点硬，现在过去快三个月了，刀口处的疙瘩变大了跟黄豆差不多，不哭的情况下疙瘩是软的，哭后疙瘩是硬的，疙瘩处皮肤上还有一个小白点。
请问：那个疙瘩的情况是复发了还是疤痕？
A：需病理鉴别，如增长迅速，建议及时活检。
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