上期《专家来了》有幸邀请到北京右安门医院主任医师、放疗科主任贾海威教授带来“儿童肿瘤放疗答疑”的科普直播。
今天分享问答精选及内容索引，一起来回顾吧~
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Q：BCOR肉瘤，侵犯了腰二椎弓根和横突的位置，肿瘤3cm，请问采用什么放疗比较好？孩子目前一岁半，已经化疗三次，预计还有10次，什么时间放疗比较好呢？未来对孩子生长有什么影响？
A：BCOR重排肉瘤不是必须放疗的，治疗方式主要是化疗和手术，具体是否要放疗，要看手术切下来的标本切缘是否干净，以及化疗之后的坏死率。
如果化疗之后的坏死率很高、手术切缘干净，且患者年龄不大，手术和化疗解决了大部分问题，可以免除放疗；如果化疗之后的肿瘤坏死率不高，切缘也不是很干净，或者切缘很小，这种情况要考虑放疗，可以选择常规的加速器做旋转调强。腰椎位置的放疗远期可能会对孩子的椎体发育产生影响，如果做得不好的话，可能会出现脊柱的侧弯，也可能会有一定的第二肿瘤的风险。
当然，医生们会进行仔细的评估，如果医生认为需要放疗，那就还是要做，因为肯定是临床获益超过了带来的损伤。
02
Q：左肩部横纹肌肉瘤，28次50.4Gy速锋放疗，后期对孩子的生长发育会带来什么影响？2021年8月放疗结束后，左胫骨腔内一直有水肿，现在形成大概1cm*0.3cm囊性，后期有什么影响？
A：放疗会有一定的远期副作用。一是生长发育的影响，左肩部放疗可能会让左肩关节的发育相对迟缓。如果孩子还没有到青春期，生长发育还未进入高峰时期，可能不会被发现，但是进入了青春期之后，接受过化疗的左肩会比右肩发育迟缓，经过较长时间才可以被观测出来。二是有一定第二肿瘤的风险。
胫骨放疗之后的囊性对机体的损伤不大。在放射治疗之后，正常的组织会受到一定的损伤，因此会以纤维化或者形成囊肿的形式做自我修复。但是胫骨放疗可能会导致长短腿，比如说左侧的胫骨放疗，右侧没有放，左侧的小腿就可能会比右侧要短一些，这也是外观或者功能上的远期并发症。
03
Q：盆腔尤文肉瘤，肿瘤和膀胱、阴道、乙状结肠有粘连，做哪种放疗比较好？
A：放疗主要有两种方式，一种是加速器旋转调强，另一种是TOMO调强放疗，但是如果肿瘤只在盆腔里面，范围不大、形状规则，基本上使用国际指南上推荐的X线加速器做旋转调强即可。
对于女孩盆腔的放疗，需要注意生育力保护的问题，有两种方式可以在放疗之前进行保护。
第一种方式是卵巢悬吊，比如在外科手术时，让外科医生把卵巢悬吊到腹腔去，最高可以悬吊到膈下（肝脏的位置），这样就调离了盆腔，离放疗的战场很远，卵巢受到的影响就几乎可以忽略不计了。
第二种方式是卵巢冷冻，如果肿瘤原发灶在盆腔，但是发生了肿瘤破裂，可能有全盆腔甚至全腹腔播散的风险，那就需要做全腹的放疗，这种情况下可以进行卵巢冻存，也就是在手术过程中把一些卵巢组织取出来做切片，再冷冻起来，在合适的时候再放回孩子体内，这样做是为了将来青春期发育需要激素的时候，或者到了育龄需要生孩子的时候，提供激素和卵子的支持。
以上两种手段，都需要在放疗前进行，这比选择哪种放疗更加重要。尤文肉瘤治愈率较高，我们所有的儿童肿瘤领域的专家都希望孩子们不仅能活下来，还要能活得很好。
04
Q：2岁3个月，胚胎型颌面部横纹肌肉瘤，适合什么放疗？术后的放疗时机是什么时候？基因TP53突变适合放疗吗？
A：TP53突变需要区分只有肿瘤细胞突变，还是体细胞突变。如果是肿瘤细胞突变，那就可以进行放疗。因为TP53是肿瘤相关的信号通路上的基因，可能是导致癌变的部分原因。
如果是体细胞突变，即全身所有的正常细胞里都含有TP53突变，也被称为胚系突变，也就是在胚胎发育时就存在，因此发育成成人之后，全身的所有细胞都携带了TP53突变，这就是李-法梅尼综合征（一种肿瘤易感综合征，点击了解👉一家四口接连患癌，癌症真的会遗传吗？），即在不同的阶段或同一阶段可能会罹患不同肿瘤，甚至有的孩子会得多种肿瘤。这种情况下放疗要慎重，因为患儿本身就肿瘤易感，而放疗又会诱发肿瘤，可能会给孩子带来二次伤害。
所以，建议先用正常的组织做一个基因检测（抽血或口腔细胞），如果没有TP53突变，那可以进行放疗；如果有，除非是极度需要放疗的情况，否则能不做就不做。
如果做的话，胚胎型横纹肌肉瘤首选旋转调强放射治疗。
放疗的时机并不是一概而论的，要根据化疗之后的缓解情况以及手术切缘的情况来选择。
如果是颌面部的胚胎型中危横纹肌肉瘤，一般要先做4个周期左右的化疗再做手术，如果手术切出来的组织是完全坏死的，没有残留的肿瘤细胞，就说明化疗已经把所有的肿瘤细胞都杀灭了，可以不进行放疗。
如果切出来肿瘤组织还有活性，则需要放疗。具体什么时候做，要看坏死率。如果坏死率很高，超过90%，术后可以再做2~4个周期化疗，等手术切口愈合好了再做放疗；如果坏死率比较低，只有30%，说明还有大量的肿瘤细胞生长活跃，建议术后4~6周就要进行早期的放射治疗。
05
Q：尤文肉瘤，多发骨转移，主要在骨盆腰椎，放疗要怎么考虑？
A：尤文肉瘤需要系统性的治疗，主要治疗手段是化疗，手术放在其次，尤其对于位于中轴线上的肿瘤，手术对身体的破坏性太大，一般都不是最优选。
转移性的尤文肉瘤，也主要靠化疗。如果化疗之后，多数的转移灶消退，只有少量的转移灶残留，可以考虑局部介入放疗，但是难以把握最佳时机。在化疗足量的前提下，可以对重点的转移部位进行选择性的放疗，这是尤文肉瘤放疗的原则。一般来说，尤文肉瘤对化疗的反应是很好的，尤文肉瘤常见的是肺转，骨转的并不多，一旦骨转将会比较难治，化疗的作用也就更加重要了。
在化疗能够起效、原发灶解决也非常好的前提下，放疗对于解决少量的转移灶还是很有意义的；如果化疗的效果不好，多发的转移灶未能控制，或者还有新的转移灶出现，这个时候想用局部放疗手段去解决各处的病灶，显然是不合理的。只有少部分情况可以做放疗——局部的症状比较突出，比如椎体转移后疼痛很厉害，或者再不放疗转移灶就要进展到椎管里压迫脊髓了，如果再不加以干预，可能就会面临大小便失禁甚至截瘫的风险，因此可以先采取止疼或者延缓进展的姑息性放疗，目的是缓解症状。
06
Q：女孩，右胸壁软组织尤文肉瘤，侵蚀第七根肋骨，化疗前有大量胸腔积液，化疗6次后手术切除肿瘤和第七根肋骨，切除物病理显示几乎无肿瘤细胞，仅查出个别肿瘤细胞，总共约14次化疗，因确诊前有大量胸腔积液，术后是否需要放化同步？化疗结束后是否需要放疗？
A：所有的化疗做完了，补一个放疗就可以，放疗期间不用同步化疗。
如果没有胸腔积液，同时手术切出来的组织几乎都是坏死的，那就可以不放疗。但对于有胸腔积液的情况，放疗是必要的。因为胸壁的尤文肉瘤，是一种特殊的尤文肉瘤，在疾病初期，肿瘤细胞有可能脱落后沿着胸腔积液在整个患侧的胸膜腔进行播散。虽然化疗以后，胸腔积液很快会被吸收，但是还是会有一部分随着胸腔内的液体播散到整个胸腔。在这种情况下，建议要做患侧半胸的放疗，比如右侧有胸腔积液，就做右侧的半胸放疗，做完之后，再针对肿瘤本身的部位酌情加量。
针对这位患儿的情况，切下来的肿瘤的病理情况其实是很好的，放疗只需要解决有可能播散的少量的肿瘤细胞。一般来说，在所有的化疗疗程结束之后，再做一个巩固性的半胸放疗，就可以结疗了。
一般不会在术后立即放疗，因为如果肿瘤坏死率超过90%，甚至超过了95%，说明化疗已经解决了绝大部分的问题，所以放疗不用那么着急，等所有的化疗做完，血项平稳之后，再做一个巩固性的半胸部放疗就可以了。如果放疗太早，会导致血项降得比较低，反而影响化疗的效果。
07
Q：骨肉瘤，有2-3个实性微小结节，治疗期间一直没有变化，是否推荐放疗来排除隐患？肺部放疗的弊端有哪些？
A：骨肉瘤确实和尤文肉瘤一样，容易出现多发的肺转移。但目前在临床上有一个难题：对于尤文肉瘤或者骨肉瘤的患儿，肺上就那么几毫米的小结节，从确诊到化疗也一直没有变化，很难界定到底是不是肿瘤。
通常医生会从这几个方面来判断：一是看形态，或者有没有钙化。因为钙化本质上是一种自我修复，如果化疗之后有钙化，大多数情况下是肿瘤；如果没有钙化、形态不是非常典型、又一直都没有变化或者移动，那就很难界定。但是对于骨肉瘤而言，如果就只有2~3个结节，数量不多，又比较小，我个人倾向于按照转移来对待：做个局部放疗，照射很小，损伤也不大。而如果是尤文肉瘤的转移，全肺放疗之后还要再针对结节推量，这种情况就要更加慎重、仔细判断后再决定。
另外建议跟肿瘤内科的主治医师沟通，看看他对这个结节是否高度怀疑，放疗科的医生跟病人接触的时间比较短，而化疗科的医生对病情更加了解，所以让他帮你判断一下应该会更加准确。
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Q：2岁，ATRT非典型横纹肌样肿瘤，手术全切，已经化疗3次了，准备移植后再放疗，没到3岁可以做放疗吗？适合哪种类型放疗？
A：无论肿瘤位于颅外还是颅内，3岁是髓母细胞瘤放疗的年龄限制。但是对于ATRT的情况，如果是中枢的非典型横纹肌样瘤（颅内），年龄放宽到了18个月，因为它的预后比髓母细胞瘤要差得多，而且放疗的时机需要提早，尽量在手术后6~8周之内就要开始，不能拖。
放疗应该在移植之前，如果是颅内的ATRT，可能需要做全中枢的放疗，再加局部的推量；颅外的ATRT一般做局部的放疗即可。颅外的横纹肌样瘤根据原发位置又又分为肾内和肾外，两种情况手术以后都必须放疗，而且年龄放宽到12个月以上，也就是说超过一岁就要做放疗，尤其对于原发肾脏的肿瘤，即使孩子只有10个月大，往往也要做放疗。
如果要做全中枢的放疗，一般的医院可能要用TOMO，而在我院（北京右安门医院）就用最基本的加速器也可以实现和TOMO分布一样的无缝衔接技术，用最简单的设备就可以达到比较好的效果，价格也很便宜。所以如果在有技术条件的医院，可以用旋转调强技术去做全中枢放疗，如果没有相关的经验和技术，那就用TOMO，这两种方式的效果和副作用都是一样的。如果只是颅外的局部放疗，用加速器做常规的旋转调强就可以了。
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回放关键内容索引
1.11岁女，右上颌窦横纹肌肉瘤，19化，2022年5月进行TOMO放疗30次，60Gy；2023年5月，脸部眼下方皮下复发，9化；2023年12月，电子束20次40Gy，现在眼角鼻侧再次复发，放疗还能介入吗？(22:33-24:53)
2.口腔上颚横纹肌肉瘤，化疗不敏感，化疗后放疗。有几颗颈部淋巴结，7- 10毫米。PET-CT未见药物异常摄取，要不要做淋巴结放疗清扫？(35:58-38:16)
3.放疗3个月后，放疗位置容易长结节吗？(42:46-43:56)
4.放疗靶区是颅底到下颌，放疗结束5个月，加强核磁显示枕骨髁有强化，请问这个强化是什么？（44：30-46：00）
5.T淋巴母细胞淋巴瘤，9次化疗后，PET-CT评分2分，瘤灶3.13*2.31*2.75，这种情况需要移植还是继续化疗？需要放疗吗？（46：38-50：16）
6.鼻腔横纹肌肉瘤，孩子现在只有21个月，可以做放疗吗？（50：58-51：32）
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文字整理 | 王涵一 赵越
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