上期《专家来了》有幸邀请到首都医科大学附属北京同仁医院儿科张伟令教授带来“儿童实体肿瘤答疑”的专题直播。
今天分享问答精选及内容索引，一起来回顾吧~
01
Q：1岁7个月，BCOR重排肉瘤（不是ITD），位置在腰椎旁，椎弓根有溶骨破坏，目前采用VDC/IE方案。肿瘤还有1.7cm，请问BCOR化疗几次比较好？BCOR肉瘤的预后和复发率怎么样？
A：总体上来看，目前BCOR重排肉瘤预后不是特别好，复发率很高。主要看手术和放疗的局部控制是否完全消除肿瘤，且不存在转移。
最常见的化疗方案是VDC和IE方案，还有蒽环、多柔比星以及VI方案等。但是鉴于孩子肿瘤有1.7cm，化疗并不能真正地根治肿瘤，还是需要包括手术、放疗等的综合治疗。
对于1岁7个月的孩子来说，可能因年龄原因暂时不能放疗，因此在化疗的同时，还要咨询是否有手术的机会。如果有，在合适的时机进行手术，术后再进行几次化疗，等到年龄稍大一些时，可能还需要做放疗来进行局部控制，放疗后再进行两个周期化疗。
因此，化疗次数主要看后期病情治疗的顺利程度。如果能够顺利手术，建议术后再做两个疗程的化疗。如果都很顺利，一般总共化疗12个周期，将近一年的时间。
02
Q：5岁，大腿腺泡横纹肌肉瘤，没转移，基因检测7融合，高危方案，请问五年预后怎么样?
A：腺泡型横纹肌肉瘤的预后比胚胎型的差一些，如果发病部位在四肢，会更差一些，一般来说5年无病生存率将近50%。
这个孩子的基因是PAX7和FOX1的融合，算是预后比较良好的类型，经过规范治疗，个人觉得还是有很大希望治愈的。
03
Q：腺泡型横纹肌肉瘤和多形型横纹肌肉瘤一样吗？
A：腺泡型横纹肌肉瘤和多形型横纹肌肉瘤不一样。多形型横纹肌肉瘤虽然按照病理划分为胚胎型，但它是一种比较特殊的横纹肌肉瘤，大部分发病的年龄都比较大，对化疗的敏感性往往没有腺泡型横纹肌肉瘤好，但是也有不少患儿经过四期的高危方案治疗，效果非常好。
04
Q：2岁6个月，左前臂尤文肉瘤，无转移。基因检测MYCN扩增是什么意思，对预后有影响吗？
A：尤文氏肉瘤理论上是EWS2-1基因突变导致，这个基因是诊断基因，而MYCN扩增是只有部分患儿会存在的，对预后有一定的影响。有此突变的患儿容易复发转移，目前也没有针对性的靶向药。
05
Q：6岁8个月，双侧眼直肌胚胎型高危IV横纹肌肉瘤，已经全身转移（骨髓、淋巴、肺），目前已经化疗了两次，效果不错，医生建议后期用自体干细胞移植治疗。请问目前自体干细胞移植的治疗横纹肌肉瘤晚期的效果怎么样？
A：目前，对于除神经母细胞瘤以外的实体瘤，超大剂量化疗联合自体外周血干细胞移植的治疗方案仍处于探索阶段，尚未被国内外指南明确推荐。
我们中心（首都医科大学附属北京同仁医院儿科）早期的临床试验表明，虽然这种治疗方案的短期疗效较好，但长期疗效并不理想。可能是因为在实体瘤治疗中，自体干细胞移植本身并没有治疗作用。
对于白血病而言，自体干细胞移植是先清除病变骨髓，再输入健康造血干细胞，对疾病具有直接的治疗作用。而对于实体瘤，超大剂量化疗方案实际上是在常规四期化疗方案的基础上，采用更大剂量或不同的药物来清除肿瘤，干细胞移植仅起补充作用。因此虽然初期效果明显，但后期难以维持。
基于目前的经验，可以在完成自体外周血干细胞移植后，考虑采用免疫治疗联合靶向治疗的维持治疗策略。这一策略在神经母细胞瘤的治疗中已经显示出良好效果：10年前，单纯采用超大剂量化疗加干细胞回输的长期预后并不理想，但在引入免疫球蛋白单抗治疗后，整体治愈率和缓解率都显著提高。
06
Q：尤文结疗后续需要药物维持吗？
A：如果病人已经完全缓解，目前国内外方案都没有提及需要药物维持。当然最好还是根据实际情况来做全面的评估。如果孩子化疗都做完了，放疗也做了，个人觉得是不需要药物维持的。但如果检查发现有可疑的地方，那还是需要药物维持半年。
07
Q：增强核磁和增强CT具体区别是什么？神母复查更适合哪种？
A：增强核磁共振和增强CT的主要区别在于其成像特点：增强核磁共振对软组织的显影效果更好，而增强CT在骨骼显影方面具有优势。
如果主要需要观察骨骼病变，增强CT和核磁共振都可以；如果需要观察软组织病变，建议首选增强核磁共振。但如果原发灶是在腹部，还要结合孩子的配合程度来选择，因为做腹部核磁共振检查时需要孩子配合节律进行呼吸，如果孩子年龄太小，可能就难以配合。某些特殊情况下，外科医生可能会建议同时进行增强CT和核磁共振检查。
除此之外，复查手段还包括现在非常推崇的MIBG显像、18F-FDG的PET/CT、软组织超声等。具体检查方式的选择应根据复查目的和检查部位来综合决定。
08
Q：6岁，节细胞神经母细胞瘤结节型，已结疗两个月，多久能接种疫苗？流感疫苗有必要接种吗？
A：根据国外的指南，在治疗结束6个月后就能继续接种所有疫苗。但根据我国目前的专家共识，建议在结束治疗一年后，再进行疫苗接种。
关于流感疫苗，虽然理论上可以接种，但考虑到孩子才结疗两个月，个人不建议接种。而且流感是有特效药物的，如奥司他韦等抗病毒药物，即使感染了，也能及时处理好。在预防方面，除了打疫苗，还可以考虑让孩子吃增强免疫力的药，如：
1、β-葡聚糖：在美国，神经母细胞瘤患儿完成疫苗接种后可以使用。
2、细菌溶解产物：可以刺激机体产生抗肺炎链球菌等细菌的免疫力。
3、益生菌：作为调节免疫力的新选择，目前研究显示对免疫功能有积极影响。
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回放关键内容索引：
1.51天宝宝，眼球后方长了横纹肌样瘤，现在第三次化疗马上结束，前两次化疗效果挺明显，想问一下，如果化疗结果非常好控制住肿瘤，去哪个医院能做眼球后方肿瘤切除手术？（11:42-14:14）
2.1岁6个月的孩子，左大腿胚胎型横纹肌肉瘤，二期低危，没有转移，已手术，术后化疗共8个疗，前4个疗是VAC方案，后四疗是VA方案，请问这个强度够吗？用放疗吗？（17:40-20:13）
3.头颈多形型横纹肌肉瘤后期拉疗，什么时候上疗合适？（32:01-33:00）
4.12岁2个月，左胸壁骨外尤文二期，9月6日在老家误诊手术后扩切且边缘净，目前已化疗两次，请问后期需要放疗吗？（33:25-34:32）
5.2岁6个月左前臂尤文肉瘤建议放疗吗？（36:13-37:04）
6.7岁，颅内尤文肉瘤，已经化疗五次了，肺部有多发微小结节，怀疑肺转移，之前化疗是VDC和IE方案，后期治疗方案用不用调整？（37:36-38:45）
7.8岁，梭型横纹肌肉瘤，睾丸部位，一侧睾丸已切除，没有转移。可以不用放疗吗？（46:35-48:00）
8.横纹肌肉瘤，原发臀部，肺部转移，化疗八次，近期肺部结节增大有进展。是否要换化疗方案呢？是否还有手术机会？手术是否需要做两次？（51:33-52:47）
9.横纹肌肉瘤出现复发的情况，有没有什么时间规律？复查除了原发位置外，其他需要关注什么？复查有没有必要做PET-CT？（53:05-54:56）
10.肝母细胞瘤，多发转移，化疗6次，转移到肺，能手术吗？(00:58:40-00:59:51)
11.右前臂腺泡型横纹肌肉瘤手术后转移到淋巴结，现在化疗了6次，大概还要化疗几次？什么时候结疗？(00:59:57-01:01:10)
12.纵隔尤文肉瘤，7-10岁的孩子有的化14个疗，有的化16个疗，请问这个疗程是根据什么区分的呢？(01:01:31-01:02:43)
13.每疗抑制期第7天到第10天，白细胞能掉到0.23，中性到0，血红蛋白和血小板正常，每疗都这样，会把骨髓打坏吗？(01:04:44-01:05:54)
14.口腔上颚横纹肌肉瘤，安罗替尼加化疗5次后检查最小，7疗检查后还微大了，8疗后重离子放放疗，同时服安罗替尼。放疗后还要化疗吗？(01:06:06-01:08:09)
15.PAX7 融合左大腿肿瘤超过 5cm，无转移，腺泡横纹肌肉瘤，定的方案中危三期方案，全程 vac 方案 14 疗，环磷酰胺 1.8 剂量。切缘阴性，二疗后手术，四疗后放疗，请问疗程结束需要加疗吗？(01:08:16-01:09:39)
16.左臀部多形性横纹肌肉瘤一期高级别，ki67 80-90%，没有转移。需要放疗吗？(01:16:29-01:17:07)
17.6岁了，鼻咽部到颅底脑膜旁腺泡横纹肌肉瘤，眼眶也有，没有转移，脑脊液没有癌细胞，化疗5比后残留不多了，脑膜旁能做手术吗？不手术复发率高吗？直接放化疗可以吗？(01:17:40-01:20:11)
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文字整理 | 石存兰 陈雅琪
一审编辑 | 夏雨
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