耳硬化症 (otosclerosis)又名耳海绵化症 (otospongio— sis)，是一种以原发性迷路包囊骨海绵样变为病理特征的内耳疾病。其病灶特征表现为骨迷路包囊灶性骨质吸收，髓腔扩大，血管增多 ,呈海绵样变、破骨、成骨现象，可同时存在。
图片来源：耳部CT解剖及常见病变诊断与鉴别诊断
临床上耳硬化症的发病率随种族和地区不同而有所不同。白种人的发病率最高，为 0.3% ～0.5% ，黄种人则被认为是此病的低发种族。然而，组织学上耳硬化症的发病率远比临床的发病率高，约为 2.5% 。本病的男女发病率之比为 l：1．85，高发年龄为 2O～50岁 ，高峰在 30～40岁之间。
耳硬化症的病因尚未完全明确，主要有以下几方面因素：遗传学、内分泌学、病毒感染、免疫因素等。
遗传因素：多数学者认为耳硬化症的遗传属常染色体显性遗传，但亦有提出为常染色体隐性遗传者。耳硬化症由于在不同种族和家庭中发病率有差异常发生在纯合子双胞胎中，因此多认为其发病与遗传有关。50％有镫骨固定的耳硬化症家庭中有一个或更多的成员患同病。种族差异极其明显，高发病率见于欧洲白种人及东印度人，而东方人种中国、日本和印第安人中发病率相当低，非洲人患病者更少。仅占白种人1／10，真正的遗传规律尚有待进一步研究。
内分泌因素：耳硬化症通常发生在女性青春期。如月经期，妊娠期和绝经期，病情也会明显的加重或存在恶化的迹象，原因与体内内分泌紊乱或代谢异常有很大关系。
病毒感染：通过免疫组织化学方法发现足板中骨细胞、软骨细胞、破骨细胞，以及结缔组织中有抗流行性腮腺炎、麻疹、风疹病毒的抗原。因此，认为耳硬化症的病因可能为上述病毒感染所启动的骨迷路包囊的炎性血管反应或慢性炎症。
免疫因素：耳硬化症可能属于免疫性的疾病，随着生物化学不断的开展，发现本病和某些酶活动性增加有很大的关系，如蛋白酶和水解酶，会导致海绵样骨的破坏，进而造成骨组织骨组织固定致镫骨固定。
病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层，病理过程主要有三个特征：
骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收。
海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨。
骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。
(1)耳镜检查：部分患者外耳道宽大、皮肤菲薄。约1／5患者透过半透明鼓膜可见鼓岬呈粉红色(Schwartze征)。这是耳硬化病灶高度活跃(血管丰富)的表现。
(2)听力学检查：显示为传音性聋的特征。纯音听力计检查曲线呈现明显的气骨导差距。晚期则呈现混合性耳聋的特征。由于镫骨固定增加的阻抗影响了骨导的测量，骨导曲线多有Carhart切迹，即骨导平均在500 Hz降低5 dB，1000 Hz为10 dB，2000 Hz为15 dB，4000 Hz为5 dB，上述数据又称Carhart指数。欲获得患者耳蜗功能正确评估，需按上述指数修正骨导曲线。声导抗测定显示As型鼓室导抗图，镫骨肌反射早期阈值升高，晚期消失。
早期——上升型
听力计检查曲线图（对于镫骨性耳硬化而言）
图片来源：耳部CT解剖及常见病变诊断与鉴别诊断
早期：骨导正常；
气导呈上升型曲线；
气骨导差＞30—45dB。
中期——平坦型
中期：骨导基本正常，可表现为0.5—2KHz不同程度的下降，但4KHz接近正常，称为卡哈切迹；
气导呈水平曲线；
气骨导差＞45dB。
晚期——下降型
晚期：骨导与气导均呈下降曲线，低频气骨导差仍存在，1KHz以上可能消失。
根据病变累及部位不同 ，耳硬化症的影像学表现可分为前庭窗型 、耳蜗型及混合型。前庭窗型最常见 ，其次为混合型，单独耳蜗型最少见。
T.C.Lee 等将耳硬化症根据耳硬化症影像表现不同分为以下：
①前庭窗型耳硬化症：
病灶累及前庭窗周围骨质及镫骨板，第一好发部位为前庭窗前区 ，第二好发部位为蜗窗，窗前裂是好发部位之一。临床以进行性传导性听力下降为特征。
海绵化期CT表现：前庭窗前区密度减低，呈“斑点”状 、片状 、“杵”状及条状，密度低于周围正常耳囊内生软骨层，邻近耳囊内膜层常受累，耳内囊内膜层密度减低，连续性中断，病灶常与前庭相连，分界不清，前庭窗受累似见前庭扩大。
图１ 右侧前庭窗型耳硬化症海绵化期 ，
可见前庭窗前方内骨质密度局限性减低 ，
前庭似扩大（红色箭头）
图片来源：医学影像学杂志
２０１５年第 ２５卷第４期
★需要注意的是：前庭窗前区出现低密度病灶并不是耳硬化的特征性表现 ，Pe‐ kkola 等研究表明耳蜗窗前区低密度影在３岁以下非耳硬化症及非成骨不全的儿童也可以发生，并且这种表现可持续到９岁，所以影像上表现为前庭区低密度病灶需要结合临床表现及年龄才能作出耳硬化症诊断。
成熟期病变累及镫骨，CT表现为镫骨板弥漫性增厚或局部增厚，镫骨底板增厚以局部不规则增厚多见，后者包括前极增厚、后极增厚、双极增厚，以及镫骨前极增厚为耳硬化症为主，为耳硬化症的特征性表现。
图片来源：医学影像学杂志
２０１５ 年第 ２５ 卷第 ４ 期
图 ２ 左侧前庭窗型耳硬化症成熟期前庭窗前区局限性密度减低 ，镫骨底板不均匀增厚 ，密度增高 ，前庭狭小（红色箭头）
★需要注意的是：因为镫骨底板与其余结构起源不同，尽管镫骨底板容易受累，但是镫骨其余结构不受累。
②耳蜗型耳硬化症：病灶分布在耳蜗周围，而前庭窗前区病变不明显。临床以感音性听力下降为主。
典型CT表现为耳蜗周围出现弧形低密度影，称为“双边征”或“双环征”。
耳蜗是人体内密度最高组织，耳蜗各转密度有显著差异，据高璐等报道，耳蜗中 转密度最高（1989.6410±65.3648）HU，底转其次（1943.2424±73.5318）HU ，顶转最低（1907.281±92.4501）HU，在耳蜗型耳硬化症表现不明显的时候,这种差别肉眼没法辨认，需要进行CT值测量，当耳蜗密度低于这个值时怀疑耳硬化症可能。
海绵化期耳蜗:周围内生软骨层出现点状、片状 、条状或弧形线样的低密度影，好发于耳蜗底圈周围，中圈及顶圈周围亦可以发生，但较少；病变累及周围耳囊骨内膜层,表现为密度减低，骨内膜层连续性中断，呈弧形低密度影 。
成熟期:新生骨堆积，前庭窗、蜗窗及膜迷路变窄或闭塞，当海绵化期与成熟期同时存在时，耳囊可见“马赛克”征 。耳蜗底圈周围骨内膜层受累时临床表现为高频骨导下降，而顶圈受累时常表现为低频区骨导下降。蜗窗受累表现为蜗窗变窄，内耳道也可亦受累 。
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图三：右侧耳蜗型耳硬化症 ，HRCT 显示耳蜗顶密度减低 ，呈条带状低密度影 ，病灶累及顶转中间转 ，累及部分底转耳蜗
（红色箭头）
★需要注意的是:耳蜗出现病变时，前庭窗前区常同时受累，当发现耳蜗周围出现病变一定要仔细观察前庭窗有无病灶 。
③混合型耳硬化症：混合型耳硬化症表现为前庭窗周围及耳蜗周围同时受累，CT表现为前庭前区、耳蜗周围可见散在病灶，常为双侧内耳受累，半规管周围亦常受累，双侧对称或不对称，双侧可以先后发生，病灶呈对称性。
图片来源：医学影像学杂志
２０１５ 年第 ２５ 卷第 ４ 期
图4、5分别为左右耳混合型耳硬化症 ，表现为耳蜗周围条带状（红色箭头） 、前庭前区小片状密度减低，镫骨底板增厚，前庭窗缩小（白色箭头），耳蜗呈典型“双环征”。
耳硬化症目前以手术治疗为主，但并非所有的耳硬化症患者都能通过手术提高听力 。
1876年Kessel通过鼓膜切开和耳道部分骨壁切除行镫骨撼动术，之后有学者相继报道了手术效果。
1938年 Lempert一期内耳开窗术成功。
1952年 Rosen利用 gempert耳内进路作镫骨撼动术也获得成功。但该术式也有局限性，术后镫骨可能再次固定且有些镫骨难以撼动。
1956年 Shea完成了首例现代镫骨底板切除术，或称大孔开窗技术，从而带来了耳硬化症治疗的革命性进步，但此后的临床应用中逐渐发现这种术式可对内耳造成一定程度的损害，术后高频骨导听阈可有所下降，且远期听力会进一步下降。
1962年 Shea又报道了应用 Teflon活塞配合小孔开窗技术治疗耳硬化症。
1978年Fisch对 Shea的小窗技术进行改良，取得了良好的疗效。
l980年Perkins将氩激光用于小孔开窗术。自氩激光首次用于镫骨手术后，其它激光系统逐渐应用于临床，目的是为了减小内耳的损伤，事实上，镫骨手术中感音神经性听力下降的主要原因是术中处理镫骨底板时对迷路造成的损伤，尤其是前庭窗龛偏窄或镫骨底板浮动时，而激光的应用能精确地控制术中的操作，提高了手术效果并减少了并发症，这也促进了小孔开窗术的普及。
1995年 CO 激光被应用于镫骨手术。人工镫骨手术中应用激光技术，可行镫骨底板开窗术、处理镫骨肌腱与镫骨上结构。随着激光技术在人工镫骨手术中的应用，镫骨手术术后的效果明显提高。
目前二氧化碳激光辅助人工镫骨技术已经成为欧美国家镫骨手术的主流。各种手术术式在治疗耳硬化症方面均有较好的疗效，可明显改善术后听力，其中足板小孑L开窗术在改善听力及减少术后高频听力损失和眩晕方面具有明显优势，是治疗耳硬化症较理想的术式 。
参考文献：略
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