急性鼻咽炎是鼻咽部黏膜、黏膜下和淋巴组织的急性炎症,好发于咽扁桃体。在婴幼儿较重,而成人与较大儿童的症状较轻,多表现为上呼吸道感染的前驱症状。
【病因】
致病菌主要为乙型溶血性链球菌、葡萄球菌,亦可见病毒和细菌混合感染病例。受凉、劳累等因素致使机体抵抗力下降是其诱因。
【临床表现】
在婴幼儿,全身症状明显,且较重。常有高热、呕吐、腹痛、腹泻及脱水症状,有时可出现脑膜刺激症状。严重时可出现全身中毒症状。而局部症状为鼻塞及流鼻涕,且多在起病后数天出现。鼻塞严重时可出现张口呼吸及吸乳困难。鼻涕可为水样涕,亦可是黏脓性。成人及较大儿童,全身症状不明显,以局部症状为主,如鼻塞及流水样涕或黏脓性涕。且常有鼻咽部干燥感或烧灼感,有时有头痛。
【诊断要点】
1.症状
根据临床症状特点,上呼吸道症状明显而全身症状相对较轻,并排除过敏性鼻炎等非感染性上呼吸道炎症,即可作出诊断。
2.检查
颈部淋巴结:可肿大并有压痛。
口咽部检查:咽后壁可有黏脓液自鼻咽部流下。
鼻咽部检查:黏膜弥漫性充血、水肿,多以咽扁桃体处为甚,并有黏脓性分泌物附着。婴幼儿因难以配合检查,鼻咽部不易窥见。
3.鉴别诊断
需与流行性感冒、鼻腔疾病(过敏性鼻炎、血管舒缩性鼻炎、萎缩性鼻炎、鼻中隔偏曲、鼻息肉)及某些急性传染病(如麻疹、脑炎、流行性脑脊髓膜炎、脊髓灰质炎、伤寒、斑疹伤寒)和HIV感染前驱期的上呼吸道炎症鉴别。
【治疗】
休息、全身及局部治疗。根据药敏试验结果选用相应抗生素或选用广谱抗生素全身应用,症状严重者,须采取静脉给药途径,足程足量,适当应用糖皮质激素,以及时控制病情,预防并发症的出现。另外支持疗法的应用:婴幼儿须卧床休息,供给新鲜果汁和温热饮料,补充维生素以及退热剂的使用等。局部治疗多用0.5%~1%麻黄碱或0.05%羟甲唑啉及3%链霉素滴鼻剂或其他抗生素滴鼻剂滴鼻,以便使鼻分泌物易于排出,使鼻塞症状改善,抗生素药液易流到鼻咽部,达到治疗目的。如本病反复发作,在已控制炎症的基础上可考虑行腺样体切除术。
慢性鼻咽炎是一种病程发展缓慢的慢性炎症,常与邻近器官或全身性疾病并存,如鼻窦炎、腺样体残留或潴留脓肿、咽囊炎等,可能使鼻咽部长期受到刺激以致发炎。另外,与某些不明原因的疾病或症状,如内分泌紊乱、胃肠功能失调、风湿性关节炎、长期低热、头痛、头晕、口臭及嗅觉不灵等密切相关。
【病因】
1.急性咽喉炎反复发作转化为慢性。
2.上呼吸道慢性炎症刺激
如:慢性鼻窦炎,鼻咽部的炎症等。因为炎性分泌物经后鼻孔流到咽后壁刺激黏膜,也可以使患者长期张口呼吸,引起黏膜过度的干燥,导致慢性咽喉炎。另外,慢性扁桃体炎等也可以引起慢性咽喉炎。
3.长期的烟酒过度、粉尘
有害气体的刺激也会引起慢性咽喉炎。
4.职业因素
如教师,歌唱家等及个人的体质的因素也可以成为本病的诱因。
5.全身情况因素
如贫血、消化不良、反流性食管炎、心血管疾病、慢性下呼吸道炎症、肝肾疾病、内分泌紊乱、自主神经功能失调、维生素缺乏、免疫功能紊乱等等都会引起该病。
【临床表现】
鼻咽干燥感,鼻后部有黏稠分泌物,经常想将之咳出或吸涕,故可频繁咳痰或吸痰,还可有声嘶及头痛等,头痛多为枕部钝痛,为放射痛。全身症状不明显。
【诊断要点】
1.典型临床表现鼻咽部干燥,鼻后部有黏稠分泌物,可有块状分泌物咳出,还可有头痛等。2.鼻咽部检查可见鼻咽部黏膜充血、增厚,且有稠厚黏液或有厚痂附着。咽侧索可红肿,特别在扁桃体已切除后的患者,是为代偿性增生肥厚。
【治疗】
加强身体锻炼,提高机体免疫力,及时找出致病原因,予以病因治疗。局部可用1%氯化锌液涂擦,每日1次,连续2~3周。应用5%~10%硝酸银涂抹鼻咽部,每周2~3次。还可使用3%链霉素滴鼻剂和油剂(如复方薄荷油滴鼻剂、清鱼肝油等)滴鼻,且可应用微波及超短波电疗等物理疗法,以改善其症状。
腺样体(adenoids)又称咽扁桃体(pharyngeal tonsils),为一团淋巴组织,类似口咽部的扁桃体,位于鼻咽顶后壁中线处,为咽淋巴环内环的组成部分。在正常生理情况下,6~7岁发育至最大,青春期后逐渐萎缩,在成人则基本消失。若腺样体增生肥大,且引起相应症状者,称腺样体肥大(adenoidal hypertrophy),为一病理现象。本病多见于儿童,但部分成人亦可发生,常合并慢性扁桃体炎,与分泌性中耳炎密切相关。
【病因】
鼻咽部的炎症及其毗邻部位的炎症或腺样体自身的炎症反复刺激使腺样体发生病理性增生。常见的病因为急、慢性鼻咽炎的反复发作,以及邻近器官如鼻腔、鼻窦、扁桃体的炎症亦可波及鼻咽部,刺激腺样体组织增生。腺样体增生肥大后可导致鼻阻塞加重,阻碍鼻腔引流,鼻炎鼻窦炎分泌物又刺激腺样体使之继续增生,形成互为因果的恶性循环,多见于儿童,常与慢性扁桃体炎合并存在,易引起分泌性中耳炎,而致听力下降。
【临床表现】
肥大的腺样体不同程度地阻塞后鼻孔和压迫咽鼓管,以及下流分泌物对咽、喉和下呼吸道的刺激,故可引起耳、鼻、咽、喉和下呼吸道的多种症状。
1.局部症状
(1)鼻部症状:
鼻塞为该病的主要症状。由肥大的腺样体和局部积聚的分泌物的阻塞引起。如伴有鼻炎、鼻窦炎,可加重鼻塞,同时可有流涕等表现。由于鼻塞,说话时带闭塞性鼻音。
(2)耳部症状:
腺样体肥大可压迫咽鼓管咽口,引起咽鼓管阻塞,同时急性鼻咽炎发作可波及咽鼓管黏膜,在咽鼓管阻塞和炎症存在的情况下,鼻咽部分泌物中的病原微生物和毒素容易逆行至中耳,从而引起分泌性中耳炎,甚至化脓性中耳炎,产生耳闷、耳痛、听力下降等症状。
(3)咽、喉和下呼吸道症状:
因分泌物下流并刺激呼吸道黏膜,引起咽部不适、阵咳和支气管炎的症状。
2.全身症状:
主要为慢性中毒、营养发育障碍和反射性神经症状。患儿全身发育和营养状态差,并有睡眠多梦易惊醒、磨牙、反应迟钝、注意力不集中和性情暴躁等表现。
3.与阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)相关症状:
腺样体肥大是儿童OSAHS最常见的病因之一。鼾声过大和睡眠时憋气为两大主要症状,睡眠期张口呼吸、汗多、晨起头痛、白天嗜睡、学习困难等也是常见症状。
【诊断要点】
1.视诊
由于长期张口呼吸,致使颌面部骨骼发育不良,上颌骨变长,腭骨高拱,牙列不齐,上切牙突出,唇厚,缺乏表情,出现所谓的“腺样体面容”。口咽部常见黏脓液从鼻咽部流下,常见腭扁桃体肥大。
2.鼻咽镜检查
可见鼻咽顶后壁分叶状淋巴组织,表面多呈橘瓣状,有纵行的沟。腺样体明显增大后,可将鼻咽腔占据并堵塞后鼻孔(图7-81)。若小儿不能配合检查,可用手指作鼻咽部触诊,可触及鼻咽顶后壁处柔软肿块。
图7-81 鼻咽部腺样体肥大内镜下表现
鼻咽部可见明显隆起型病变,表面呈橘瓣状,可见纵行的沟,病变主要位于顶后壁,向两侧达双侧咽隐窝,双侧咽隐窝消失,双侧圆枕肿胀明显,双侧咽鼓管咽口明显受挤压。病变表面在NBI模式下未见异常扩张的微血管。
3.影像学检查
CT表现为鼻咽顶后壁软组织对称性增厚,边界清楚,等密度,密度较均匀;增强后轻度强化,黏膜线完整。MRI表现为T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,增强后轻度强化,无邻近骨质破坏及深层次软组织浸润(图7-82),有时与鼻咽部肿瘤难鉴别,需要活检才能明确。
图7-82 鼻咽部腺样体增生影像学表现
A~C.分别是横断面MRIT1WI、T2WI和增强后表现,可见鼻咽顶后壁增厚,呈等T1和稍长T2信号,增强后有轻度强化,边界清楚,鼻咽腔变窄小;D.CT下表现,鼻咽部顶后壁软组织明显增厚,等密度,密度较均匀。
【治疗】
腺样体肥大并出现上述症状者,应尽早行腺样体切除术。如伴有扁桃体肥大,可与扁桃体切除术同时进行。儿童分泌性中耳炎与腺样体肥大关系密切,腺样体切除术已成为治疗分泌性中耳炎的常规手术。手术可在表面麻醉或全身麻醉下进行。传统的手术方法是腺样体刮除术和切除器切除术,将腺样体刮匙或切除器放入鼻咽顶后壁,将腺样体刮除或切除。最近有较多报道在内镜直视下以腺样体切割刀头行腺样体切除术。也可采用内镜下射频减容术和等离子融切术进行治疗,效果较好。
咽囊为胚胎期脊索顶端退化回缩时,咽上皮向内凹陷形成的囊性隐窝,位于鼻咽顶后壁,囊口开口于腺样体中央隐窝下端,囊的大小不一,囊壁为黏膜覆盖,囊的顶端附着于枕骨底部的骨膜上。囊的开口被堵塞时,囊内杯状细胞的分泌物不能排出而形成囊肿,继发感染则成为脓肿;脓肿进一步发展可破裂,则形成化脓性瘘管,因此本病有许多病名(鼻咽囊肿、鼻咽脓肿、咽黏液囊炎、鼻咽部正中瘘等),因Thornwaldt于1885年首次报告此病,故又称桑汶地氏病(Thornwaldts disease)。
【病因】
鼻咽部炎症阻塞开口形成囊肿,经感染发炎成为脓肿。咽囊炎多发生于腺样体切除术后,可能与手术后瘢痕封闭隐窝口有关。
【临床表现】
主要症状是鼻后部流脓及枕部持续性疼痛。囊腔开放时患者常感觉黏脓液向下流向口咽部,有臭味,有时后吸时,有痂皮及豆渣样物从口咳出。囊腔闭锁时枕部可出现放射性疼痛,多为持续性钝痛,与蝶窦炎头痛相似,常伴有颈后肌肉酸痛、僵直,转头时则加重,一旦囊肿破裂,头痛则迅即消失。也可出现耳鸣和耳内闷胀感,少数伴有低热。
【诊断要点】
1.临床表现对经常鼻后部流脓且伴有枕部持续性钝痛的患者(特别是有腺样体切除术史),在排出鼻腔及鼻窦炎症和鼻咽部肿瘤后,应考虑有咽囊炎的可能。
2.鼻咽镜检查鼻咽顶后壁中央可见类圆形隆起肿物,基底常较宽,黏膜略充血。在中线处上有时可见囊口,常有干痂附着,清除后挤压囊口上方有时可见脓液流出,用探针很易探入囊内,并可有豆渣样物或干酪样物。
【治疗】
彻底切除或破坏咽囊内壁黏膜,以防复发,是其治疗原则。手术常在鼻窦内镜下进行,可直视鼻咽部病变,从鼻腔伸入刀、钳等器械,操作方便,能彻底切除囊壁黏膜组织。在残留部位囊壁可用激光处理,以免复发。术中切下的组织应送病理检验。
鼻咽部良性肿瘤远少于恶性肿瘤。唐忠怀等(1983年)报告:1974例鼻咽部肿瘤中,恶性肿瘤占1818例,良性肿瘤仅156例(8%)。良性肿瘤以血管瘤占绝大多数。
鼻咽血管纤维瘤(nasopharyngeal angiofibroma)为鼻咽部最常见的良性肿瘤,由致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成,常发生于10~25岁青年男性,故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。该病病因不明。因其源于颅底,肿瘤生长扩张能力强,又有凶猛的大出血,故临床上虽属良性,但发展后期结果严重。
【病理】
肿瘤多原发于鼻咽部蝶骨底、枕骨及翼突内侧的骨膜,是青春期颅底不规则发育的结果。也有人认为肿瘤是来自鼻咽部特殊的血管纤维间质者。瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质,其间分布大量管壁薄且无弹性的血管,这种血管受损后极易出血。肿瘤常向邻近组织扩张生长,通过裂孔侵入鼻腔、鼻窦、眼眶、翼腭窝及颅内。
【临床表现】
症状多在青春期发生。
1.出血阵发性鼻腔和(或)口腔出血,出血可为鲜红色血液,常为病人的首诊主诉。由于反复多次大出血,病人常有不同程度的贫血。
2.鼻塞肿瘤堵塞后鼻孔或侵入鼻腔,引起一侧或双侧鼻塞,常伴有流鼻涕,闭塞性鼻音,嗅觉减退等。
3.其他症状
肿瘤压迫咽鼓管,引起耳鸣、耳闭及听力下降。肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状:如侵入眼眶,则出现眼球突出,视力下降;侵入翼腭窝、颞下窝引起面颊部隆起;侵入颅内压迫神经,引起头痛及脑神经瘫痪。
【诊断要点】
1.典型临床表现。
2.鼻咽镜检查。
可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤,表面光滑而富有血管,瘤组织侵入鼻腔可引起外鼻畸形或软腭塌陷。因肿瘤极易出血,禁忌采取活检。
3.影像学检查。
CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置、大小、形态,了解肿瘤累及范围、骨质破坏程度和周围解剖结构之间的关系。
4.数字减影血管造影(digital subtractive angiography,DSA)
可了解肿瘤的供血动脉并可对供血血管进行栓塞,以减少术中出血。
5.对于病史不典型或肿瘤扩展至邻近结构而出现相应症状者,有时难以作出诊断,常需与后鼻孔出血性息肉,鼻咽部脊索瘤及鼻咽部恶性肿瘤相鉴别,最后诊断有赖于术后病理检查。
【治疗】
主要采取手术治疗。根据肿瘤的范围和部位采取不同的手术进路。肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻窦者。采用硬腭进路。肿瘤侵入翼腭窝者,采用硬腭进路加颊侧切口。肿瘤侵入颅内者,需采用颅颌联合进路。因手术中出血多,术前行血管栓塞,术中进行控制性低血压可减少出血。近年主要采用鼻内镜下行鼻咽纤维瘤切除术。
咽部脊索瘤脊索瘤(notochordoma)
起源于胚胎脊索残余。胚胎3~4个月时,脊索发育成节段,以后逐渐被吸收,若有残余,出生后在某些诱因作用下,残余上皮迅速增生形成脊索瘤。脊索瘤一般分为颅部(蝶枕部)脊椎部和骶尾部,咽部脊索瘤均属颅部脊索瘤,颅部脊索瘤发生于颅底斜坡处的蝶枕联合处,肿瘤可向周围组织生长,向上累及蝶鞍、鞍旁及蝶窦,向下累及鼻咽部,向后压迫脑干、脑神经及基底动脉。本病好发于中年男性,可破坏局部骨质,属低度恶性肿瘤。
【病理】
显微镜下可见典型的空泡细胞和黏液基质,瘤细胞被纤维组织分隔成小叶状,瘤细胞大小不一,呈多角形、圆形或不规则形。
【临床表现】
咽部脊索瘤多位于鼻咽部,常表现为进行性鼻塞、脓性鼻涕、嗅觉减退、闭塞性鼻音、夜间鼾声、耳鸣、耳闭、听力下降、头痛,有时可有鼻出血及吞咽困难;肿瘤累及视神经及其他脑神经,可出现视力下降、偏盲、眼球运动障碍等。
【诊断要点】
咽部脊索瘤较少见。肿瘤生长缓慢,病程较长,间接鼻咽镜检查可见肿瘤位于鼻咽中线或偏一侧,表面覆有正常黏膜。颅底X线片及CT扫描显示斜坡,蝶骨区及上部颈椎有广泛骨质破坏。MRI扫描还可显示肿瘤的位置、大小及与邻近组织的关系。本病应与鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、颅咽管瘤鉴别。尤其是鼻咽癌累及颅底者,有时难以区别,一般鼻咽癌骨质破坏以岩尖破裂孔区为主,并常伴有第Ⅴ、Ⅵ对脑神经受累。脊索瘤无颈淋巴结肿大,EB病毒血清学检查多为阴性。最后确诊有赖于病理切片。
【治疗】
手术治疗可经硬腭进路或颅内外联合进路切除肿瘤。因肿瘤位于颅底区,解剖结构复杂,若病变范围广泛,手术难以彻底切除,术后易复发,少数可发生恶变。本病对放射线不敏感,故放疗仅作为术后辅助治疗。
颅咽管瘤
颅咽管瘤是颅咽管残余上皮来源的肿瘤。胚胎3周时,外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长,形成一盲管,称为拉特克囊(Rathke's pouch),至胚胎2个月以后,腊特克囊与间脑第三脑室底部的漏斗相连,以后发展成垂体的两个组成部分。此囊在颅咽之间的管道称颅咽管,蝶骨形成后,颅咽管即封闭,若发育异常,拉特克囊的残余上皮增生,形成颅咽管瘤。肿瘤位于垂体蒂部,向上生长达鞍隔以上,压迫视神经及视交叉,向后突入第三脑室,压迫下丘脑,向下侵入蝶鞍内,并可破坏鞍底进入蝶窦。本病好发于儿童。
【病理】
多为囊性,成单房或多房,大小不一,囊壁光滑,厚薄不等,常有多数散在钙化斑。镜下可见肿瘤由复层鳞状上皮,细胞间桥和角层蛋白构成。
【临床表现】
生长缓慢,早期症状不明显,后期常见症状为:
①内分泌失调:肿瘤压迫垂体或下丘脑所致,儿童表现为生长缓慢、发育迟缓(垂体性侏儒症),成人表现为肥胖、性功能低下、乏力、基础代谢率减低等;
②视力及视野改变:肿瘤压迫视神经及视交叉引起视力下降,视野缺损;
③颅内压增高:肿瘤突入第三脑室阻塞室间孔,引起颅内压增高,多见于儿童。
【诊断要点】
儿童病人出现内分泌失调、视力及视野改变,可伴有颅内压增高,应高度怀疑为颅咽管瘤。颅底X线与CT扫描可显示鞍区骨质破坏,瘤内可见点钙化,其中近半数出现沿肿瘤边缘壳状钙化影,是诊断颅咽管瘤的重要依据。MRI扫描可显示肿瘤的大小、位置及与邻近组织的关系,肿瘤内有无囊性变。内分泌检查可测定下丘脑垂体的功能,对诊断有一定帮助。本病应与鞍区皮样囊肿、脊索瘤、畸胎瘤及脑膜瘤鉴别,最后确诊有赖于术后病理。
【治疗】
以手术治疗为主,手术进路有经蝶窦或开颅进路切除肿瘤。术前、术后应用地塞米松、甲状腺素等,可增加手术安全度。病变范围局限者,可全部切除肿瘤;病变范围较广者,难以达到全切,术后辅以放射治疗及内分泌治疗。对部分实质性瘤体体积小于3cm可考虑应用伽马刀治疗。
鼻咽部腺样囊性癌
原发于鼻咽部的腺癌少见,何洁华等复习1978—2002年中山大学收治的31791例鼻咽癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)患者中,鼻咽腺癌153例,占同期鼻咽癌的0.48%。鼻咽腺癌包括普通型腺癌和涎腺型腺癌,涎腺型腺癌又分为腺样囊性癌和黏液表皮样癌。其中腺样囊性癌最常见,约占58%,其次为普通型腺癌(约占31%)和黏液表皮样癌(约占10%)。鼻咽癌和鼻咽腺样囊性癌都是鼻咽部上皮来源的恶性肿瘤,但其临床特征、发展及扩展规律有一定区别,因而在治疗方案和放射治疗靶区勾画上均需考虑两者的生物学特性差异。
【病理】
腺样囊性癌是头颈部小涎腺恶性肿瘤中最常见的类型。腺样囊性癌的主要特征有:
①小而一致、胞浆少而核深染的基底细胞样癌细胞;
②筛孔样结构;
③腔内或细胞间均质透明样物质。需要与基底细胞腺瘤和基底细胞样鳞癌相鉴别。腺样囊性癌是一种局部浸润能力极强的肿瘤,易侵犯神经纤维及颅底组织结构。黏液表皮样癌多发生于大涎腺,发生在小涎腺者远比腺样囊性癌少见。黏液表皮样癌的主要形态特征是鳞状细胞、黏液细胞及中间型细胞混杂存在于同一癌巢中,这是与腺鳞癌鉴别的形态特征。
【临床表现及与鼻咽癌的鉴别要点】
临床症状基本与鼻咽鳞癌相似。鼻咽癌最常见的临床症状为回吸性鼻出血、鼻塞和颈部肿物,临床症状发生较早,使得较多的肿瘤能够较早发现。鼻咽腺样囊性癌最常见症状也是鼻出血和鼻塞,但由于其生长缓慢,临床症状发生较晚,但脑神经麻痹发生率较鼻咽癌高,因此大部分腺样囊性癌患者发现时已是T4期。血清学EB病毒标记在腺样囊性癌多为阴性,而鼻咽癌的EB病毒阳性率较高。在影像学诊断上,鼻咽腺样囊性癌需和鼻咽癌鉴别,虽然鼻咽癌和鼻咽腺样囊性癌一样,也可出现沿神经周围浸润,但是腺样囊性癌沿神经周围浸润发生率更高。鼻咽腺样囊性癌颈部淋巴结转移率低,结果显示仅12%的患者出现颈部淋巴结转移。该病血道转移常见(56%),肺是其转移常见部位。
【治疗】
在头颈部腺样囊性癌(鼻咽部位除外)中,目前比较公认的治疗模式为局部早期病变可行单纯手术治疗,局部晚期病变及手术无满意安全界的患者结合放疗。但往往对腺样囊性癌特殊的生物特性,如局部浸润能力强、弥漫浸润性生长、嗜神经性等,就诊时多为晚期,手术切除彻底困难,因此放疗是其提高生存率,降低局部复发率的重要且不可缺少的治疗手段。而在鼻咽腺样囊性癌中,由于鼻咽部位隐蔽,手术暴露差、创伤大,不易有满意安全界,是否仍需按照上述治疗原则执行,目前存在争论。目前治疗上可选择单纯放疗,也可选择综合治疗,但与手术为主综合治疗模式相比,生存效益孰优孰劣尚待进一步探讨。
鼻咽部淋巴瘤
【概述】
鼻咽部霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)很少见,大多数肿瘤是混合细胞型及结节硬化型。鼻咽部的淋巴瘤主要是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),鼻咽部NHL占全部结外NHL的2.5%,许多病例常同时累及鼻腔及鼻咽部。西方几乎所有的鼻咽部NHL为B细胞来源(大部分是弥漫大B细胞淋巴瘤,DLBCL),亚洲则不同,B细胞淋巴瘤仅占50%~60%,结外NK/T细胞淋巴瘤及外周T细胞淋巴瘤的发病率更高。大部分鼻咽部NHL好发于成年人,结外NK/T细胞淋巴瘤的男女比例为3∶1,中位年龄为53岁。
【病因】
鼻咽部结外NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒密切相关,鼻咽部DLBCL与EB病毒关系不大。
【临床表现】
病人常表现为鼻塞、鼻出血、听力损害、吞咽困难、头痛或颈部肿块,与鼻咽癌的症状相似。少部分病人同时存在颈部淋巴结转移,这在DLBCL比NK/T淋巴瘤更常见。大部分的病人表现为局限性病变(E-Ⅰ/Ⅱ期)。结外NK/T细胞淋巴瘤在疾病发展过程中更有可能转移到其他部位,如皮肤、胃肠道、肝、淋巴结及睾丸。DLBCL有向颈部淋巴结扩散的倾向。
【分期】
目前仍采用Ann Arbor分期法,见表7-5。
表7-5 Ann Arbor分期系统
【治疗及预后】
结外NK/T细胞淋巴瘤常采用放疗或联合化疗。DLBCL常选择放疗和(或)化疗。鼻型NK/T细胞淋巴瘤的生存率30%~50%,导致预后较差的因素有:疾病晚期、身体状况差、B症状及肿物体积大。B细胞淋巴瘤预后稍好。
投稿邮箱:entshikong@163.com
商务合作、加入耳鼻喉交流群、投稿等可添加耳鼻喉小助手微信:erbihoushikong(备注医院/科室/学校)
如果您是PI/教授,还请注明。
电话:132 4021 8072
本文来自网络,未经授权禁止平台转载(转发朋友圈、微信群分享等除外)。本文仅代表作者个人观点,不代表ENT时空官方立场。希望大家理性判断,有针对性地应用。如有侵权,请联系我们。