病例
一名30多岁的免疫功能正常的女性在超过13个月的时间里每天都有顶点性头痛,并出现了自发性溢乳。血检显示催乳素水平升高(95.2 ng/mL),促肾上腺皮质激素水平略低(5.6 pg/mL),黄体生成素、促卵泡激素和促甲状腺激素水平正常。颅底磁共振成像(MRI)和计算机断层成像(CT )显示了以蝶窦为中心的T1高信号病变,垂体后上方移位。在整个病变部位,包括蝶骨平面、后筛骨顶、蝶鞍、双侧眶尖和右侧颈内动脉,都有明显的颅底脱矿和重塑。患者没有持续鼻炎或眼科疾病的病史。
矢状面头部磁共振图像T1显示可膨胀真菌球扭曲颅底并压迫腺垂体。轴位脑部计算机断层图像显示可膨胀的真菌球和广泛的颅底脱矿。手术标本的显微照片,Gomori乌洛托品银染色,显示真菌成分和过敏性粘蛋白。
患者被加速接受影像引导下的内窥镜手术,对可膨胀颅底病变进行活检和减压。内窥镜外观和组织学标本证实病变包含广泛的真菌菌丝,过敏性粘蛋白和炎症;未发现肿瘤形成。在这种情况下,内窥镜手术扩展到双侧筛窦切除术、蝶骨切除术和蝶窦切除术,以有效地广泛减压真菌腔。仅有微小的息肉样粘膜变化。没有明显的硬脑膜破裂或眼科并发症。由于缺乏硬脑膜妥协,没有具体的颅底重建进行了时间。
患者术后开始接受48小时胃肠外抗真菌药物治疗,然后继续口服伏立康唑4周。最终培养结果得到了证实双极菌真菌种类。日常头痛和溢乳在一周内解决。术后定期在办公室对患者进行内窥镜检查。术后进行视野检查,结果正常。血清IgE轻度升高,过敏皮肤试验显示对以下药物有中度反应双极菌和链格孢属。在8周的随访中,患者症状消失,内窥镜检查结果显示无疾病。催乳素水平校正为9.6纳克/毫升。在11个月的随访中,患者未出现症状,愈后良好。
病例讨论
非侵袭性真菌性鼻窦炎在鼻科环境中相对常见,但这个病例是一个特别戏剧性的表现。足菌肿与鞍上肿块效应有关,通过直接压迫和/或垂体炎现象,允许通过柄效应产生高泌乳素血症。同样,广泛的颅底脱矿会引起潜在的脑膜、神经血管或眼部并发症。溢乳症状和头痛恶化是促使她进行初步医疗检查的原因。病变减压解决了垂体症状和头痛。
该患者没有侵袭性真菌感染的危险因素(免疫功能低下、长期使用类固醇、糖尿病),也没有鼻-鼻窦炎病史、既往鼻部手术或肺部疾病。她确实报告了15年来间歇性头痛的病史,但仅在发病前一年恶化。
最初表现为鞍区肿瘤或颅底恶性疾病令人担忧;然而,影像学发现也与真菌炎症实体一致(T2强化,T1可变,病变内钙化)。MRI和CT发现的典型真菌物质是由于密集的蛋白质分泌物和隔离的痕量重金属以及不同程度的粘膜炎症。
不复杂的鼻窦霉菌感染通常不需要抗真菌治疗。考虑到蝶骨脱矿的程度,由于担心中枢神经系统和眼部损害(直接或通过血管扩散),选择了抗真菌药物,尽管该患者的主要疾病仍然是硬膜外的,当然也是实质外的。
鼻旁窦霉菌肿与变应性真菌性鼻-鼻窦炎相关,主要涉及曲霉菌可培养时的物种。由于迄今为止没有过敏症状,特异性过敏免疫疗法被推迟。根据需要,受影响的鼻窦现在也广泛暴露在办公室内进行内窥镜检查。
据研究发现,约80%的非侵袭性真菌性鼻窦炎致病菌是曲霉菌,且非侵袭性真菌性鼻窦炎的患病率呈逐年上升趋势,可能与外界环境污染、抗肿瘤药物化疗、病原菌感染、广谱抗生素药物应用等密切相关。
随着高分辨率CT的广泛运用,临床应用其诊断非侵袭性鼻窦炎,特别是真菌性上颌窦炎较为常见,既往相关研究证实,非侵袭性真菌性鼻窦炎的CT表现具有特异性,认为其可作为影像学诊断首选方法。
非侵袭性真菌性鼻窦炎CT或MRI的主要表现:
CT下主要表现为鼻窦内点状或絮状的钙化灶,或呈结节状钙化团块影;
MRI下主要表现为病变周围高信号而中心呈低信号。
非侵袭性真菌性上颌窦炎在CT上典型特征性表现:
窦腔软组织肿块内具有高密度结节影伴钙化,呈砂粒状、条状或斑块状;骨质局限性破坏、硬化、吸收增生,多发于内侧壁,以窦口扩大最为常见;窦腔粘膜炎症水肿和真菌周围新的粘液分泌形成环形低密度带使得软组织肿块周围呈现积液征象。
患者,男性,42岁,经上颌窦根治术病理证实为非侵袭性真菌性上颌窦炎
左侧上颌窦内见软组织密度影,周围见更低密度积液征(图1);右上颌窦内 混杂密度影,中心见点状钙化,可见气泡影(图2),右上颌窦内软组织密度影及条状钙化影,累及右侧鼻腔,上颌窦内壁破坏(图3)。
手术是当前临床治疗非侵袭性真菌性鼻窦炎的主要手段,传统的柯-陆氏手术较为方便、快捷;但创伤较大,且并发症较多,不利于术后患者的康复。
鼻内镜手术因其清除真菌组织、改善鼻窦通气引流等优势而逐渐取代了传统的柯-陆氏手术,其具有以下优势:
①能够为手术医师提供更为清晰的手术视野,进而确保手术顺利进行。
②能够反复冲洗窦腔,进而彻底清除窦腔中的真菌团块。
③可进一步矫正异常的解剖结构,更好地解决或恢复患者鼻通气和引流功能。
④能够进一步促进黏膜恢复,改善黏液纤毛传输系统功能。
参考文献:略
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