挤眉弄眼、缩唇——梅杰综合征的症状表现和治疗方法

学术   2024-07-09 17:27   江苏  

一、什么是梅杰综合征


梅杰综合征(meige syndrome MS)是一种颅面部肌张力障碍性疾病。发病年龄通常为40~70岁,女性发病率高于男性。多数患者从眼睑痉挛开始逐渐累及口、下颌的肌肉,累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难;少数患者伴有颈部、躯干部位肌肉痉挛性肌张力障碍。 


二、梅杰综合征的分型及表现


我国梅杰综合征诊断和治疗专家共识(2018)根据肌张力障碍所累及的部位将梅杰综合征分为4型:


1. 眼睑痉挛型

最常见,常为首发症状,主要涉及受累眼轮匝肌不自主运动或强直性痉挛,常表现为眨眼频繁甚至睁眼困难,发病前可感觉眼睛干燥 、灼热或者异物感。


2. 口下颌肌张力障碍型

多有口轮匝肌和(或)咀嚼肌受累,表现为口周、下颌肌肉甚至舌肌的不随意痉挛性运动,如磨牙、牙关紧闭、嘴唇及下颌扭动。


3. 眼睑合并口颌肌张力障碍型

此为梅杰综合征的经典类型,表现为眼睑合并口下颌肌肉的不随意抽动,可由上述各类型发展而来,患者常有表情怪异征象。


4. 其他型

在上述类型基础上合并颈部、躯干以及肢体其他部位肌张力障碍,表现为发音障碍、呼吸困难、运动受限等。上述类型可单发,也可由眼睑痉挛型或口下颌肌张力障碍型发展而来。这种不自主收缩一般可在5年内扩散至身体其他部位。


三、梅杰综合征的治疗


1. 药物治疗

常用药物有安坦、氯硝安定、巴氯芬、氟哌啶醇、氯氮平等。药物对很多患者无效,仅能使部分患者症状获得部分改善,而且药物所引起的副作用往往使患者难以耐受。


2. 肉毒毒素注射

A型肉毒毒素不同剂量多点局部注射后能有时限地缓解症状,需重复注射。


3. 手术治疗

临床上采用脑深部电极植入手术,通过立体定向技术将微电极准确植入脑内相关神经核团,微电极通过导线经皮下隧道与埋置于锁骨下胸部皮下的刺激器相连接,刺激器通过发出微弱的高频电脉冲经微电极刺激神经核团,使基底节神经核团环路之间失去平衡的功能获得纠正,从而改善患者的症状。术后绝大多数患者症状都取得了明显改善。


4. 脑深部电刺激为代表的神经调控技术。

(deep brain stimulation,DBS)

因其微创、安全、有效等特点受到广大患者和临床医师的青睐。

DBS是通过立体定向技术精准植入电极,将靶点设定在脑内特定核团,穿通于皮下的电极延长线与埋置于胸部皮下的脉冲发生器连接,从而进行脉冲式的电刺激,并可根据患者的临床症状随时进行参数调整,所以又称神经调控外科治疗。


5. 重复经颅磁刺激(rTMS)

由于 A 型肉毒素注射效果持续时间较短,需多次反复操作,且可能产生面瘫、畏光流泪、上睑下垂等不良反应;且深部脑电刺激术属于有创操作且费用较高,临床也开始使用TMS治疗梅杰综合征。


经颅磁刺激是一种无痛、无创的绿色治疗方法,目前已被美国 FDA 批准用于治疗难治性抑郁症,也逐步应用于其他类型的疾病如肌张力障碍疾病(包括睑肌痉挛、痉挛性斜颈等)。


重复经颅磁刺激(repetitive transcranial magnetic stimulation,rTMS)用于治疗主要是通过改变它的刺激频率、强度、治疗靶区以及刺激模式和次数等分别达到调节大脑皮质兴奋性、改变突触之间的连接、促进脑内神经递质的释放、刺激神经营养因子的分泌、修复未完全受损的神经细胞等目的。以固定的刺激频率连续刺激的模式,≤1 Hz 的为低频刺激,可以抑制神经元兴奋性;>1 Hz 的为高频刺激,可以提高神经元兴奋性。在目前的临床治疗中,如果刺激频率≥5 Hz,就会在刺激过程中设置刺激间歇(inter-train interval, ITI)。刺激频率越高,需要刺激间歇越长。在既往痉挛性斜颈等肌张力障碍疾病的相关研究及临床试验中提示:首先 M1 区及 dPM 可能是痉挛性斜颈 rTMS 治疗的有效刺激靶点,其次小脑可能与抑制运动皮质相关。

 

目前有研究通过双靶点的的干预已经获得了比较良好的治疗效果。目前认为与肌张力障碍相关的病变部位包括基底节、丘脑、皮质、小脑、脑干和脊髓,rTMS 起效的原因可能与其调节“大脑皮质-基底节-小脑”网络有关,通过低频刺激抑制了运动皮质兴奋性,从而平衡多巴胺与乙酰胆碱的水平。TMS治疗的成功为药物难治性肌张力障碍、特别是梅杰综合征患者提供新的临床治疗思路及方法,利用无创神经调控技术治疗肌张力障碍是未来的新方向。相信随着脑网络技术的进一步发展,在不久的将来我们能通过精准定位治疗靶点,使 rTMS 这种无痛、无创的治疗方案能发挥更大的功效。 

伟思康复
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