阴部神经痛( pudendal neuralgia，PN) 指阴部神经支配区域的神经病理性疼痛，又称为阴部神经卡压综合征，多发于女性。这类疾病的诊断与治疗十分困难，且无明显特异性体征，常被归为慢性盆腔痛，造成患者长时间身体和心理上的双重折磨，产生抑郁或焦虑等伴随症状，严重影响其生活质量。运动皮质刺激(MCS)已被证明是治疗神经性疼痛，特别是卒中后中枢性疼痛和神经性三叉神经痛的有效方法。今天分享两例采用运动皮质刺激治疗顽固性盆腔痛（阴部神经痛）的案例。
案例一
74岁女性报告有11年的左侧会阴侧痛病史，符合压迫综合征的标准:阴部神经区域，坐位加重，无夜间唤醒或感觉缺陷，阴部神经麻醉阻滞可暂时缓解。阴部和臀下神经松解不能提供足够的疼痛缓解，因此考虑采用神经调节技术。脊髓刺激最初尝试通过手术在T9-T10植入电极，但发现镇痛效果不明显，故切除电极。对运动皮层进行重复经颅磁刺激(rTMS)，以评估运动皮层刺激的潜在疗效。
在实验过程中，治疗参数如下：10hz, 80%rMT，刺激时间10s，间歇时间50s，脉冲总数为2000。在一次重复经颅磁刺激后，VAS观察到明显和短暂的疼痛减轻的积极反应，术后坐着时的无痛期明显延长。
案例二
45岁的女性在切除子宫及卵巢后有4年的会阴疼痛史。患者自述有复杂的疼痛，包括耻骨上疼痛，穿紧身衣时的疼痛，阴道不适的感觉和右阴部神经区域的神经性疼痛。这些临床特征与与阴部神经痛相关的盆腔内脏痛相对应。该患者也有排尿困难。药物治疗包括镇痛药与抗癫痫药和抗抑郁药的联合治疗被证明无效，患者因此停止了几乎所有的药物镇痛治疗。有以下理由支持阴部神经痛的压迫：坐着时恶化(除了坐便器上)，夜间觉醒消失，麻醉神经阻滞缓解。行髓神经松解术后疼痛持续，认为该方法无效。MRI检查显示T8处有一个最小的脊髓空洞，排除脊髓刺激治疗，故采用刺激运动皮质的方法。
采用相同的刺激参数进行两次rTMS。在第一次rTMS治疗后的3周内观察到疼痛有显著改善，在第二次rTMS治疗后的48小时内观察到VAS有显著下降。坐着时疼痛发作的时间间隔显著改善，从15分钟增加到90分钟，在很大程度上有助于改善日常生活活动。(治疗前后，两例患者的疼痛改善情况如下）
（a：重复经颅磁刺激(rTMS)试验后，疼痛在1或2天后得到缓解；b:显示术后疼痛持续缓解；c:术后坐着时的无痛期明显延长;d:采用药物量化评分(MQS)评估镇痛药摄入情况。）
记录运动诱发电位(MEPs)
根据已发表的关于会阴区在运动皮层中的位置的研究结果，将位于中央沟前面、上肢和下肢之间的皮层区域作为研究对象。术中通过刺激位于中央沟前部诱发肛门括约肌的运动反应来确定正确位置。(中央前沟运动前区在10-20定位帽中的C3/C4处）
【患者1术中记录运动诱发电位(MEPs)。记录电极放置于肛门括约肌(SA)、左手(第一骨间背肌（MID)）和左腿(胫骨前肌（TA）)水平。】
阴部神经发自脊神经前支，神经纤维由S2～S4脊神经前支组成，向下与阴部内动脉伴行，走行于梨状肌和尾骨肌之间，穿过坐骨大孔进入盆腔，绕坐骨棘后方，在骶棘韧带和骶结节韧带之间穿行后到达会阴区，经坐骨小孔重返盆腔到坐骨直肠窝，并沿肛提肌下方的阴部神经管( 闭孔内肌内侧缘与骶结节 韧带形成的镰状突构成) 到达会阴部，通常从阴部神经管内发出3个分支: ①会阴神经(浅支及深支); ②直肠下神经; ③阴茎(阴蒂) 背神经。
这些神经分支在穿过骨盆时的走行位置相对表浅，更容易受伤，如骑车或剧烈运动、妊娠、解剖结构异常、手术损伤及术后瘢痕形成(尤其是脱垂或尿失禁手术) 、放射治疗、病毒感染等都是引起阴部神经损伤的原因。其中机械性损伤通常又称为卡压，这种卡压可能是由于盆底肌痉挛，周围韧带、肿瘤或术后瘢痕压迫引起，多发生于坐骨棘周围、骶结节韧带和骶棘韧带之间以及骶结节韧带的镰状突和闭孔内肌筋膜产生的阴部神经管走行处。长时间卡压或过度牵拉引起局部静脉回流受阻，持续缺氧致毛细血管通透性增加，神经内组织水肿，从而进一步加重对神经的压迫，使盆腔血管丛与神经纤维之间的循环及营养交换受阻，纤维化形成，局部神经节段缺氧缺血，血流仅减少30%～50%，就会影响氧化磷酸化过程及三磷酸腺苷合成，进而降低钠离子泵效率、轴突运输及细胞膜完整性，导致神经纤维传导紊乱，引起疼痛及感觉异常。
正如文中病例所示，压迫史、外科手术的后遗症所造成的疼痛逐渐成为难治性神经疾病。在这两种情况下，神经性疼痛、麻醉阻滞和阴部神经松解的最佳药物治疗都无法缓解疼痛。传统的神经调节技术，如脊髓刺激，要么失败(案例一)，要么被认为不合适(案例二)。运动皮层刺激(MCS)治疗难治性中央或周围神经性疼痛综合症的疗效以往也有报道，即使在脊髓刺激术失败之后再行该方法，也被证明与症状改善有很多相关性。
MCS的作用机制可能与参与疼痛调节的不同神经结构和通路有关，虽然其中一些神经结构和通路远离刺激部位，但磁刺激技术具有远程效应的作用。PET研究支持以下假设:与疼痛相关的丘脑过度活动减少，提示丘脑皮质通路的反向调节;增强内源性阿片类物质在不同脑结构的释放，特别是在扣带皮层和PAG;下行通路的激活，导致加强或恢复对脊髓背角伤害性传递的抑制性控制；中脑和皮层区域的激活，远离刺激的地方，并涉及情感和情绪方面的疼痛(岛叶，扣带和眶额皮质);强化皮质内GABA能抑制。
同时与深部脑刺激(DBS)相比，运动皮质刺激更容易、更安全。
参考文献
【1】Jean‐Marie Louppe et al. Motor cortex stimulation in refractory pelvic and perineal pain: Report of two successful cases[J]. Neurourology and Urodynamics, 2013, 32(1) : 53-57.
【2】王莎,贺豪杰,郭红燕.阴部神经减压治疗阴部神经痛的研究进展[J].中国微创外科杂志,2019,19(08):723-725.
