【病例夹】万经海主任医师:颅底沟通巨大骨巨细胞瘤1例

学术   2024-12-26 08:31   上海  



病例简介


徐某,男,54岁。因左侧颅底骨巨细胞瘤术后放疗后6年,肿瘤复发再次放疗后2个月入院。术后出现张口困难,左耳失聪;术后1个月行放疗25次。10个月前出现左侧面瘫,左侧颞部、面部逐渐肿胀及烧灼感,复查头颅MRI提示左侧颅底肿瘤复发;2个多月前出现左侧颞部不适、头疼明显,于当地医院再次行放疗25次。再次放疗后左耳有少量黑黄色渗出,疼痛加剧,入院治疗。体检:左面颊部肿胀,周围性面瘫。术前CT示左侧颞部骨质连续性中断,局部见低密度为主混杂密度影,内见多发积气,邻近左侧颞叶脑实质见低密度水肿区,左侧侧脑室受压狭窄。头颅MRI检查示左侧颅底骨质破坏中断,术区颅底及颞叶结构紊乱并见大片异常密度影,范围约8.5*5.7cm,向前累及颞叶、咬肌、翼外肌,左侧颞骨岩部、鳞部及乳突,左侧下颌至、颧骨、蝶骨体及翼突受累,见骨质破坏,向外累及左侧外耳道,向后累及颞叶,左侧侧脑室受压变窄(见附图)。




手术


全麻下行超声辅助下-左侧中后颅底内外沟通肿瘤扩大切除+硬脑膜修补+颞骨乳突气房开放重建+颞肌筋膜骨膜瓣颅底重建+外耳道封闭+钛网颅骨修补术。术中见肿瘤广泛侵犯中后颅底和颞下窝,破坏颞骨鳞部、岩部、乳突,侵犯骨性外耳、中耳和内耳,达颈内动脉管水平,侵透硬膜、累及颞叶皮层;肿瘤色灰黄、质地硬韧、血供丰富、边界不清,中央部肿瘤可见囊变坏死、质地稍韧、血供丰富。分块切除肿瘤及受累的硬脑膜,磨除、咬骨钳咬除受侵颅骨,上至耳廓上缘水平、下至乳突,乳突内侧深达颈静脉孔区。探查肿瘤切除满意,术区充分止血,生理盐水冲洗至清;人工硬膜、扩大修补、严密缝合颞部硬膜缺损;骨蜡封闭颅底骨面气房;将后方带蒂颞肌-筋膜-骨膜瓣翻转至中后颅底,贴敷至骨面和硬膜破口区,重建颅底;翻转皮下筋膜瓣、缝合封闭外耳道内口;钛网修补颅骨缺损;分成、间断缝合皮下组织和皮肤。术后病人恢复良好,复查CT、磁共振见附图。



讨论


骨巨细胞瘤是一种交界性的、行为不确定的肿瘤,低度恶性或潜在恶性,具有较强侵袭性。一般认为起源于中胚叶组织的破骨细胞,好发部位依次为长骨骨骺部、椎骨、肋骨、盆骨,而本病例原发于颅底的骨巨细胞瘤则非常少见。侵犯颅底的骨巨细胞瘤多起源于颞骨或蝶骨,常同时累及颞骨及蝶骨,沟通颅内外。其临床最常见症状是头痛,如果侵犯颅内还可引起颅高压表现。其次是根据肿瘤发生部位不同而出现相应的颅神经损害症状。CT和MRI表现有助于颅底骨巨细胞瘤的诊断和鉴别诊断.该肿瘤广泛破坏骨质,且极易复发,因发生于颅底,毗邻重要结构,彻底切除困难。复发病例因正常解剖结构的破坏和组织粘连及瘢痕形成,要全切除肿瘤更加困难。

目前外科手术是治疗骨巨细胞瘤的最主要治疗手段,术后辅以放疗。对于无法进行外科手术、不可切除及R1/R2切除术后的骨巨细胞瘤,也可考虑放疗。当前药物治疗中临床广泛使用的有双膦酸盐和地舒单抗。目前针对骨巨细胞瘤新靶点的药物也在不断研究中。本例此次手术前已经放疗,不适合再次放疗,只能考虑药物治疗和密切观察随访。


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作者简介

万经海 主任医师

中国医学科学院肿瘤医院

主任医师,博士生导师,神经外科科主任。

中国抗癌协会肿瘤神经病学专委会主任委员;

中国临床肿瘤学会(CSCO)神经肿瘤专委会副主任委员;

北京肿瘤学会神经肿瘤专委会候任主任委员;

擅长微创手术治疗各种颅脑颅底和椎管内肿瘤;

主编专著《脑膜瘤》、《颅底肿瘤外科学》、《中国肿瘤整合诊治指南-神经保护》,主译《肿瘤相关神经系统并发症》;

承担国家自然科学基金等各类课题30项,发表SCI论文42篇。


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