病例简介
男，4岁11月，因剧烈呕吐20天余天伴枕部疼痛3天入院。
头部MRI显示：四脑室内可见一不规则形混杂信号肿块，大小约30mm*34mm*50mm，边界较清，病灶大部分呈稍长T1稍长T2信号，FLAIR呈稍高信号，其内见少许长T2信号，增强后呈不均匀强化，脑干受压，病变向四脑室内生长，幕上脑室扩大。
诊治过程
枕下后正中入路全切除病变。
病理检查：间变型室管膜瘤（WHO 3级）。免疫组化结果：GAB1（-），YAP1（+），P53（个别+），Syn（-），Ki67（15%+），NeuN（-），INI（+），GFAP（+），olig（+），H3K27Mme（散在弱+）。特殊染色：双氨银染色：（-）。
术后在外院行常规放射治疗。2年后患者例行检查发现椎管内多发占位。
2年后复查全脑全脊柱脊髓磁共振扫描：颅内未见异常强化灶；T10-12椎管内左侧份可见类圆形等T1等T2信号灶，大小约7*6mm，增强后可见强化，S1-2椎管可见类圆形稍长T1等-长T2信号灶，大小约12*10mm，增强后可见强化。
后正中入路切除病变。
术前头部MRI
术后头部CT
术后脊柱脊髓MRI
总结与体会
对于这种病变在脑脊液循环下游的有限复发，有可能是由于脱落的肿瘤细胞种植造成的复发。对比两次肿瘤检测结果均为间变型室管膜瘤。似乎并未发生生物学特性的改变。应积极进行手术治疗，术后辅以辅助治疗。处理椎管内病灶时，应在准确定位的前提下充分显露肿瘤上下极，彻底切除肿瘤。
专家简介
赵杰 主任医师
中南大学湘雅医院
神经外科学博士，主任医师，博士研究生导师，长期从事神经外科临床工作
现任中南大学湘雅医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队牵头人，中南大学湘雅医院脑积水诊疗中心负责人
兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员
2012年2月-2013年3月曾在美国犹他大学（UTAH UNIVERSITY）附属医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARY CHILDRENS MEDICAL CENTRE）神经外科进行访学1年
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