这几天，“华夫人”扮演者郑佩佩女士的去世，让一种罕见的慢性进展性神经系统变性疾病——皮质基底节变性（corticobasal degeneration ,CBD）走进了我们的视野。CBD的临床表现可能与帕金森病极为相似，却有自己的特点。今天，就让我们一起简单了解一下吧。
CBD是一种病理诊断，其主要表现为大脑皮质及黑质神经元丢失，皮质、基底节区及脑干的神经元和胶质细胞中存在广泛分布的过度磷酸化的tau蛋白沉积。由tau蛋白沉积而形成的星形细胞斑是其特征性标志。
CBD一般发病年龄为60-80岁，平均年龄63岁。多为散发性，常无家族史。隐袭起病，进展缓慢，核心临床症状为进行性非对称性肌强直和失用。
肢体的肌强直为最常见的症状，受累肢体常同时伴有肌张力障碍和失用；震颤可以表现为静止性、姿势性及动作性震颤的混合，与帕金森病患者表现的静止性震颤不同，常发展至肌阵挛；存在姿势不稳或跌倒；有左旋多巴抵抗。
包括失用、异己肢现象、皮质感觉障碍、认知障碍和精神症状、行为障碍和失语。
CBD患者还可能出现水平扫视困难、核上性眼肌麻痹，腱反射活跃或亢进等症状。
通常，CBD可分为4种表型，最常见的是皮质基底节综合征（CBS），其他还包括额叶行为空间综合征（FBS）、非流利型或语法缺失型原发性进行性失语（naPPA）、进行性核上性麻痹综合征（PSPS）。这些临床表型各具特征，有时也混合表现。目前，研究者根据4种临床表型将CBD诊断标准分为很可能CBD及可能CBD。
神经影像学检查（如颅脑MRI、DTI，SPECT、TCS、DAT成像检查等）和基因检测对CBD的诊断有一定的帮助。
临床上需要与CBD鉴别的主要疾病包括帕金森病、进行性核上性麻痹、阿尔茨海默病和路易体痴呆。
目前，尚无针对CBD患者的疾病修饰药物。症状性治疗一般是针对患者的运动症状及认知和精神症状。比如表现为帕金森综合征的患者试用左旋多巴；给予存在肌张力障碍的患者注射肉毒毒素缓解异常姿势和疼痛；应用左乙拉西坦、苯二氮䓬类药物或丙戊酸改善肌阵挛；针对认知障碍可以选用乙酰胆碱酯酶抑制剂和Ｎ-甲基-Ｄ-天冬氨酸受体拮抗剂；5-羟色胺再摄取抑制剂等抗精神病药物用以治疗精神行为障碍。
同时，综合治疗的非药物性治疗及姑息治疗同样是 CBD治疗中重要的一部分。
非药物治疗包括物理治疗、语言治疗、神经心理治疗等。
姑息治疗是要注意防止患者出现褥疮，当其出现严重吞咽困难时可给予鼻饲或经皮内镜胃造瘘，防治泌尿系统或肺部感染等。
供稿：老年医学科 张熙悫
图片源自网络
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