黏膜类天疱疮，治疗方案怎么选？

文摘 2025-01-04 21:09 北京

*仅供医学专业人士阅读参考

撰文：方青

黏膜类天疱疮（mucous membrane pemphigoid，MMP）是主要累及黏膜的慢性自身免疫性疱病，常在黏膜部位形成瘢痕，导致视力下降、失明、声门上狭窄伴声音嘶哑或气道阻塞及食道狭窄。

MMP治疗困难，应综合考虑受累部位、疾病进展速度和严重程度，协同口腔科、眼科等相关科室早期积极诊疗。严重患者对免疫抑制治疗的反应较差，黏膜纤维化形成瘢痕为不可逆进程。

《自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）》总结了黏膜类天疱疮的治疗方案：

“低风险”MMP

①局部外用强效激素，或联合口服四环素类抗生素及烟酰胺：局部外用强效激素10~20g/d，分1~2次外用（建议咨询口腔科或眼科等专业医生意见，选择适宜黏膜应用的剂型）；联合口服四环素0.5~2g/d+烟酰胺0.5~2g/d，或米诺环素0.1~0.2g/d+烟酰胺0.5~2g/d；②前述治疗无缓解时，单独口服激素0.5mg·kg^-1·d^-1，或联合硫唑嘌呤（用药前需排除TPMT及NUDT15基因缺陷，下同）1~3mg·kg^-1·d^-1。

不伴快速进展的“高风险”MMP

①单独口服激素，0.5mg·kg^-1·d^-1；②前述治疗无缓解时，方案同伴快速进展的“高风险”MMP（见下）。

伴快速进展的“高风险”MMP

①系统用激素0.5~1mg·kg^-1·d^-1，必要时甲泼尼龙冲击治疗，0.5~1g/d连续3d；

②联合免疫抑制剂：首选环磷酰胺50~100mg/d口服，或500~750mg/d静脉滴注，3~4周1次；或吗替麦考酚酯2g/d，或硫唑嘌呤1~3mg·kg^-1·d^-1口服，或甲氨蝶呤2.5~7.5mg每周1次；

③IVIG：0.4g·kg^-1·d^-1，单次静脉滴注时间＞4h，连续5d为1个疗程；

④血浆置换；

⑤利妥昔单抗，375mg/m²，每周1次，4周为1个疗程；

⑥肿瘤坏死因子α抑制剂：依那西普皮下注射，25mg每周2次或50mg每周1次；或英夫利西单抗，首次5mg/kg，静脉滴注，首次给药后第2周、第6周及以后每隔8周各给予1次相同剂量治疗。

参考文献：

[1]中华医学会皮肤性病学分会,中国医师协会皮肤科医师分会.自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）[J].中华皮肤科杂志,2022,55(1）:1-11.DOI:10.35541/cjd.20210532.

责任编辑：熊猫

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