才12岁就主动脉血栓，你遇到过吗？
于是医生结合患儿既往病史和症状对病因进行逐一排查，给跳跳做心电图显示弥漫性st段抬高（图1）！这可把医生吓坏了，赶快抽血做了血生化，结果显示：肌钙蛋白I升高至1.07ng/mL（正常范围：<0.045ng/mL）！
医生当机立断将跳跳转到了上级医院。
图1：心电图转移后显示前外侧导联st段升高
转院很迅速，但到达上级医院做检查时，跳跳的肌钙蛋白I已升高至186ng/mL！超声心动图显示腔内主动脉肿块附着于窦小管后连接处，伴有顶壁运动异常，室间隔运动不全（图2）。
图2：胸骨旁长轴位超声心动图显示腔内主动脉肿块附着在窦管交界处后方
因此，跳跳被紧急送往ct血管造影，结果显示：确认腔内主动脉肿块，并可能阻塞左冠状动脉（LCA）（图3-5）。随后，跳跳被直接送往手术室进行紧急取栓手术及冠状动脉成形术。
图3（左）：腔内主动脉肿块（ct轴位图）；图4（中）：腔内主动脉肿块（ct冠状面）；图5（右）：腔内主动脉肿块（计算机断层矢状面)
行旁路手术后，将升主动脉打开，然后将心脏停搏液直接注入双冠状动脉。这时医生在LCA孔口上方发现一个2cm×2cm的有组织的白色血栓（图6）。移除后，其附着部位未见明显内膜损伤。术中LCA血管造影显示一个大血栓完全阻塞左冠状动脉前降支（LAD）（图7）。
图6（左）：术中发现一白色血栓正好在LCA孔上方；图7（右）：术中左冠状动脉造影显示左冠状动脉前降支完全闭塞
术中缓慢给予冠脉内组织纤溶酶原激活剂，随后血管造影显示血流进入LAD，但血栓仍然存在。随后，通过鞘多次行LAD球囊取栓术（图8），然而血管造影仍显示LAD分支有血栓；因此，医生决定重复注射组织纤溶酶原激活剂，然后给予硝酸甘油（图9）。
后血管造影显示斜支通畅，远端有梗阻（图10）。经食管超声心动图显示左心室功能不全。于是医生放置了主动脉内球囊泵（IABP）以优化冠状动脉血流，术后将跳跳送往了心脏重症监护病房。
图8（左）：使用组织纤溶酶原激活剂后的LCA血管造影显示LAD血流改善，但没有血流进入LAD分支并尝试干预；图9（中）：血管造影仍显示左冠状动脉前降支有血栓；图10（右）：末端血管造影显示左侧冠状动脉前降支开口
就这样，跳跳转至了重症监护室（ICU），并被给予血管活性支持：肾上腺素0.1mg/kg/min、去甲肾上腺素0.1mg/kg/min、多巴胺10mg/kg/min。
但不久后，ICU里就传来了不好的消息，跳跳术后感染了。
术后不久，跳跳便并发了恶性高热，所幸医生嘱给予丹曲林后，其体温慢慢得恢复到了正常。
IABP在术后逐渐停止，最终在术后第4天取出。跳跳术后有明显的左室功能障碍，嘱依据指南指导的口服药物（美托洛尔、螺内酯、苏比里尔/缬沙坦），治疗心力衰竭并降低射血分数和三重抗血栓治疗（阿司匹林、阿哌沙班和氯吡格雷），但跳跳的心电图仍显示ST段改变（图11）。
图11：放电心电图继续显示V2~V4导联st段升高，1~4导联st段升高，2~4导联st段升高，2~4导联st段升高，2~4导联st段升高，2~4导联st段升高，3~4导联st段升高
主动脉血栓的形成在任何年龄组中都是一种罕见的情况，更不用说以前健康且没有已知合并症（如凝血病或恶性肿瘤）的儿科患者，所以跳跳这种情况实属罕见。
在一项含10,671例尸检的研究中，无动脉瘤或夹层的主动脉血栓发生率约为0.45%（48例），主动脉峡部、胸降主动脉和下腹主动脉是主动脉血栓最常见的部位，而升主动脉是血栓形成最罕见的部位。Bowdish等人也报道了78例患者的主动脉血栓位置相似的统计学特征：64%在腹主动脉，28%在降主动脉，升主动脉和主动脉弓仅占8%。
主动脉血栓形成有几个危险因素，包括凝血功能障碍（如蛋白S或C缺乏和抗磷脂抗体综合征）、恶性肿瘤、大动脉炎、胶原蛋白疾病、主动脉结构异常、创伤、主动脉内动脉粥样硬化、激素治疗、类固醇使用、药物滥用和心房颤动。
但跳跳没有以上列出的任何危险因素，入院后进行的凝血检查结果也均为阴性（除了在初次手术后6天的VIII因子检测结果升高）。如前所述，跳跳的左颈部因打球有过损伤，但其胸部并未发现钝性外伤，所以医生也尚不清楚该事件是否与血栓形成有关。
这个案例中有几个话题需要讨论。首先，对该患者给予冷选择性顺行停搏液，但考虑到计算机断层造影显示跳跳的冠状动脉受累，医生决定行逆行停搏液（这样可能会减少缺血性损伤，并会使心肌功能得到更好的恢复）；其次，手术室可以选择混合手术室，这样可以使手术人员在主动脉壁血栓清除后同时进行冠状动脉造影和血栓切除术。在血栓切除术不成功的情况下，冠状动脉搭桥术也可能是一种选择。这当中重要的是要考虑有哪些替代方案，以及这些方案是否缩短了总缺血时间并有可能保留患儿的心室功能。
综上，跳跳发生主动脉血栓的情况十分罕见，以往文献中并未发现相似案例，所以治疗难度相当大。尽管医生在指南指导下对跳跳进行了药物治疗，但患者仍然存在持续的心功能、活动受限，心脏磁共振显示左室纤维化明显，因此跳跳被列入心脏移植名单，在初次就诊后的5个月便接受了心脏移植。移植后近3周，仅服用阿司匹林，被发现心内血栓，需要手术取栓。
取栓后，他重新开始三联抗栓治疗。取栓近2年后，患者仍在接受三联治疗，无血栓复发，心功能正常。
在先前健康的儿童患者中，主动脉血栓形成是一种极其罕见的情况，而导致st段抬高心肌梗死的情况更是罕见。虽然已经报道了多种与血栓相关的危险因素，但并非所有患者都存在可识别的风险，所以及时识别和开始处理这类血栓是至关重要的，这需要一个熟练的多学科团队快速组织和反应。
参考文献：
[1]. Machleder H.I., Takiff H., Lois J.F., Holburt E. "Aortic mural thrombus: an occult source of arterial thromboembolism". J Vasc Surg . 1986;4:5: 473-478.
