本文作者：饶桂兰，彭永，甘棋心，何顺清，唐艳丹，湖南中医药高等专科学校附属第一医院；本文来源[J].国际神经病学神经外科学杂志,2023,50(04):50-53.本文转载自医脉通网站，神外前沿转载已经获得医脉通授权
髓空洞症是神经系统的慢性病变，与遗传、创伤、感染、颅内占位性病变、脊柱病变等关系密切，其常伴发小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型（Arnold-Chiari malformation I，ACM-I），其临床表现取决于脊髓空洞的大小和位置，疼痛、感觉异常、运动疲劳和麻痹等通常对应到其所涉及的脊髓节段。
成人
1.临床资料
1.1 病史资料
患者，女，58岁。首次因“站立不稳，乏力半月余”就诊于湖南中医药高等专科学校附属第一医院（下称我院）神经内科门诊。患者自诉半月余前无明显诱因出现站立不稳，坐下后不能起立，伴全身乏力，以双下肢为甚，伴有中指、环指、小指麻木，偶有头晕。无
1.2 体格检查
发育正常，营养中等，心肺腹正常，脊柱四肢无畸形，无肌肉萎缩，无分离性感觉障碍，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。
1.3 辅助检查
三大常规、肝肾功能、电解质、甲状腺功能、
1.4
颈椎磁共振成像示（图1）：①颈椎胸段（颈5下缘至胸4椎体层面）脊髓空洞症；病灶增强扫描未见明显异常强化。②Chiari畸形（Ⅰ型）。③颈椎退行性变：骨质增生；椎间盘变性；颈4—5、5—6椎间盘稍向后突出，硬膜囊前缘轻度受压。④胸3椎体右侧黄韧带增厚，对应硬膜囊侧缘受压。
1.5 诊断、治疗及转归
结合患者影像学及相关临床症状，诊断为Chiari畸形（Ⅰ型）伴脊髓空洞症和
最近一次至我院门诊就诊，诉自2018年年末以来相关症状明显好转，现已无站立不稳、手指麻木、乏力等症状。
复查颈椎磁共振成像示：①胸腰段脊髓内见线状长T2信号，边界清，颈段脊髓内见轨道样高信号；②颈3—4至颈6—7椎间盘突出（图2）。随访至今无任何相关症状再发。
2.讨论
ACM-I是最常见的小脑扁桃体下疝畸形类型，其起源于近轴中胚层病变，是由于后颅窝拥挤，小脑扁桃体通过枕骨大孔下降（>5 mm）而形成，在无症状的患者中，往往通过颈椎磁共振成像检查发现，且ACM-I常伴发或合并有遗传疾病、中枢神经系统疾病（如
而这种慢性脊髓变性疾病，通常以乏力、四肢麻木、颈部疼痛、分离性感觉丧失和萎缩为突出表现，通过减压手术可以使大约70%的患者在症状和影像学表现方面得以改善。但是一定概率上也会存在术后症状改善不明显、脑脊液漏、术后复发需要二次手术等。但本病例为中老年女性患者，其病程跨越了围绝经期长达8年余，根据其临床表现为反复出现的乏力、手指麻木，病程初期颈椎磁共振成像提示ACM-I合并脊髓空洞症，有典型的影像学及临床表现，因此，有手术治疗适应证。
患者因自身原因拒绝手术，但其在未行手术而选择保守治疗（如中药、神经营养）的情况下，症状自发缓解，脊髓空洞（影像学）也随之明显好转，这种现象在成人脊髓空洞症中极为罕见。这种情况一般多见于发病时幼儿或年龄较小的未成年人，而随着年龄增长后颅窝体积增加，小脑扁桃体上升引起。
虽然ACM-I患者伴脊髓空洞症通常被认为是手术干预的适应证，其主要目的在于恢复正常的脑脊液循环，但当存在能够自发缓解的病例时，值得我们去进一步思考采用保守治疗是否也能达到同样的目的。成人脊髓空洞症自发好转的机制尚不明确，在合并的Chiari I畸形的脊髓空洞症中，其形成通常是由于下降的小脑扁桃体阻塞枕骨大孔，引起脑脊液循环障碍及脑积水所致，结合本病例影像学所见，考虑与小脑扁桃体萎缩上升至枕骨大孔处相关。
本例患者无其他病史，ACM-I明显好转，故考虑年龄相关性小脑扁桃体萎缩可能性大，颅窝线性容积及小脑扁桃体下缘均存在增龄性退变减小的变化过程，小脑扁桃体下缘位置有随年龄增长出现逐步向枕骨大孔靠近的趋势，若小脑扁桃体萎缩程度超过后颅窝容积增龄性退变，小脑扁桃体回缩至枕骨大孔以上，使得脑脊液动力学恢复，脊髓空洞症自发好转。但是同时也应该注意对其进行定期随访，避免复发。
结合被报道患者的磁共振成像提示：Chiari I畸形伴或不伴发脊髓空洞症都可表现为感觉及运动异常，只有1例患者存在与大脑、脊柱相关的疾患，几乎所有Chiari Ⅰ畸形水平都在颈1段，患者都有较长的病程（平均8年左右），且女性比例高于男性，这可能与女性激素水平改变有关，包括本例在内的6例报道中，女性患者的年龄均处于围绝经期。
有研究发现，处于围绝经期女性皮质下区域（颞下回、海马体、壳核、左丘脑、右核和小脑等）的脑容量差异与年龄和性别有交互作用，这是围绝经期女性小脑萎缩超过后颅窝退行性病变的有力证据。
在PubMed数据库以“Chiari畸形”“脊髓空洞症”“手术”等关键词检索（综述除外），纳入195例通过手术治疗患者，选择手术治疗的患者高龄比例和低龄比例无明显差异性，超过86.2%的患者能够通过不同的外科减压术达到好转和治愈的目的；约6.1%症状无改善；7.7%出现恶化且出现相关并发症；另外，8.2%需要二次手术。主要并发症有脑脊液渗漏、
综上，目前不建议针对Chiari I畸形伴脊髓空洞症的无症状患者行预防性的手术治疗。Goel 等、Agresta等均报道了非先天原因所致ACM-I伴或不伴脊髓空洞症，尽管合并相关临床症状，理应尽量避免Chiari I畸形相关的外科手术治疗。以上相关文献同样支持我们的观点，若合并可能继发小脑萎缩的疾病如甲状腺功能减退、退行性颈椎病、进行性
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