病例资料
患者男性,64岁,因晕厥2次入院。
第1次晕厥发生在家中看电视时感心前区胸闷,伴头昏,即站立起来行走约10步后感双下肢无力摔倒。
摔倒后意识不清,家属立刻呼喊,“几秒钟”后清醒,伴颜面苍白,清醒后否认胸痛、头痛、黑矇,口吐白沫,四肢抽搐,大小便失禁,出汗等。
当时血糖、血压未监测,既往有高血压、2型糖尿病病史10年。第一次晕厥后未予重视未及时就诊。
当日下午再次出现晕厥症状,急来门诊就诊,就诊时为晕厥后1h内、清醒状态。
心电图(图1):
①显著窦性心动过缓(44次/分);
②提示Lambda波(Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段下斜型抬高与T波前肢融合、T波倒置,V1~3上斜型压低达0.8~1.0mV,V4~6导联ST段水平或下斜型压低0.3~0.5mV,T波负正双向或倒置);
③ST段,T波改变。以“晕厥待查,冠状动脉粥样硬化性心脏病首先考虑”收入院。
入院后次日行常规心电图(图2):窦性心律,室性早搏,ST段未见明显异常、T 波略低平;行动态心电图(图略):
①窦性心律;
②房性早搏单发5次;
③室性早搏单发2000次,时呈三联律;
④间歇性ST段下斜型压低≤0.1mV、伴T波负正双向;心脏超声:左房偏大、主动脉扩张、二三尖瓣轻度返流、心动过缓、左室舒张功能减退;冠状动脉造影(图略):双支病变:其中左后降支狭窄最为明显约85%,同期予药物球囊扩张左后降支病变。
患者心源性晕厥病史,门诊心电图Lambda样改变,提示心源性猝死风险高,建议行埋藏式心脏转复除颤器(ICD)植入治疗,但患者及家属拒绝。
第一次晕厥后约50天凌晨6时无明显诱因下再次出现胸闷、胸痛,伴有牙痛,否认出汗、黑矇、晕厥,约2h后疼痛缓解。
急诊(距离症状缓解后约3h)心电图(图3):①心房颤动伴见1次1.88s的长R-R 间期;②成对室性早搏及短阵室性心动过速(连续3次心搏);③提示Lambda波(下壁导联下斜型ST段抬高没有第1次晕厥后1h时明显);④ST 段,T 波改变。
心肌酶未见异常。
讨 论
Lambda波是最近认识和提出的一个心室除极与复极均有异常的心电图波,过去部分病例曾被归为不典型Brugada综合征,但近期报告的心电图表现及临床特征,分子生物学的检查结果表明其有明确的不同于Brugada综合征的独立特征,因而Lambda波已被做为一个独立的识别猝死高危的心电图标志。
与Episilon 波、Brugada波、T 波电交替、短QT综合征等心电图表现一样,Lambda波有可能成为心脏性猝死的一个心电图新标志,有可能成为识别心脏性猝死的高危患者的重要诊断指标。
心电图特征:Ⅱ、Ⅲ、aVF导联QRS波群上升肢的终末部和降肢均出现切迹,且ST段呈下斜型抬高伴T 波倒置。左胸导联呈镜像改变,表现为ST段压低。
可合并恶性室性心律失常,如室性心动过速、心室颤动、心脏骤停等。
发生机制:属原发性心电离子通道缺陷疾病,可能与SCN5A基因突变有关。
心肌细胞复极时心内外膜存在电流差,造成了跨壁电压梯度增大,心室肌在尚未完成完全除极时就开始复极,而持续性平台期透壁性电压差造成了ST 段抬高,Lambda(λ)波的形成与此密切相关。
Lambda(λ)波患者心脏自主电活动突然完全停止的原因可能与心肌细胞遗传性钠离子动力学的原发性缺陷有关。
目前认为,其有可能成为目前提出的SCN5A 疾病群中的一个新成员。但与Brugada综合征不同,有Lambda波的患者同时存在心室除极和复极的异常,这与Brugada综合征及其他SCN5A 性疾病都不同。
心电图有Lambda波的患者发生的猝死,部分病例属于原发性心脏停搏,而不象Brugada综合征一样主要死于心室颤动。
本例患者的Lambda波发生在其晕厥后的一段时间,其ST段、T波改变与上述典型心电图表现相吻合,距离晕厥时间近一些Lambda波更典型,发病期间除Lambda波外还表现为显著窦性心动过缓,阵发性心房颤动/心房扑动伴长R-R间期及室性早搏、室性心动过速。
发作间歇心电图可以恢复正常形态。本例患者晕厥的原因不排除原发性心脏停搏的时候也有室性心动过速。诊断明确后,植入ICD预防是最佳的选择。
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