前言
病例提供者：余军辉 副主任医师
单位：台州恩泽医疗中心（集团）恩泽医院
#病例摘要
基本情况
患者，女性，79岁。
主诉：外阴瘙痒2年，发现外阴病变16天。
现病史：患者48岁绝经，无异常阴道流血、流液。2年前患者出现外阴瘙痒，无异常阴道流血、流液等不适，曾就诊当地医院就诊，考虑外阴湿疹，予以洗液外用及软膏外用（具体用药不详）治疗后稍好转，但症状仍反复出现。16天前于我院行外阴活检，2024-02-17病理诊断（左侧外阴取出物）外阴Paget病（Vulvar Paget disease，VPD）。现为求进一步诊治，拟VPD收住入院。
既往史：“糖尿病”10余年，目前予以“维格列汀片50 mgbid、阿卡波糖片100 mgbid、格列吡嗪片10 mgbid”口服降血糖治疗，自诉目前血糖平稳；有“支气管哮喘”病史20+年，予以布地奈德福莫特罗吸入粉雾剂吸入治疗。
婚育史：育有1子1女，2-0-2-2。
专科检查：左侧阴唇外侧及左大腿根部见增厚，质硬，苔藓样改变。直肠指诊未见异常。
辅助检查
超声检查：子宫及双附件萎缩，子宫内膜2 mm，未见明显占位；双侧腹股沟未见肿大淋巴结；乳腺未见明显肿块。
全腹CT检查：全腹未见明显占位。
实验室检查：肿瘤系列标志物检查（含SCC）未见异常，血糖8.9 mmol/l。
外阴活检病理检查：鳞状上皮黏膜，表皮中下层见散在异型细胞分型，胞浆丰富空淡，核染色较深，极向不齐，可见核分裂，未见明确间质侵犯。免疫组化：CK（+），CK7（+），CK20（-），P63（-），GCDFP-15（少数+），CEA（部分+）HMB45（-），S-100（-），Melan-A（-），Ki-67（约20%+）。病理诊断：（左侧外阴取出物）VPD。
术前诊断：
1、VPD
2、2型糖尿病
治疗阶段
首次手术治疗：2024年2月26日外阴肿瘤局部广泛切除术。
1、设计外阴癌根治的外侧切口：与肿瘤相距2 cm椭圆形切口，深度达皮下1 cm，切除皮下及皮下脂肪组织，完整切除会阴部组织。
第一次切缘：
快切5切缘（4阳1阴）如下图：结果回报：（上切缘）表皮内局部见异型细胞（考虑VPD，具体待常规），（下切缘）VPD，（左切缘）VPD，（右切缘）VPD，（基底）未见异型细胞。
第二次切缘：
快切4切缘（2阳2阴）下图：（上切缘2）表皮细胞大部分挤压变形伴极少数非典型细胞（具体待常规及免疫组化）（下切缘2）表皮一端见VPD，另一端阴性，（左切缘2）未见异型细胞，（右切缘2）VPD。
第三次切缘：
快切2切缘（2阴）下图：（下切缘3）未见异型细胞（右切缘3）未见异型细胞。
手术缝合：
1、先0号肠线间断缝合张力最大处；
2、2-0肠线再间断缝合创面。
术后护理
术后护理：高锰酸钾液消毒，吹风机烘干，外用重组人碱性成纤维细胞生长因子（盖扶）1万IU外用促进创面愈合。不拆线。穿裙装，不穿内裤。
术后2天照片（2月28日）
术后17天照片（3月15日）
3月18日转手足外科
二次手术后全貌：创面清创+骨水泥覆盖
三次手术：创面皮瓣移植覆盖
4月20日转康复医院康复
5月20日康复医院康复出院
6月20日妇科门诊复查，恢复良好，无其他不适。
好发于60~70岁老年女性，多为绝经后妇女； 非特异性临床表现：外阴瘙痒、局部疼痛感、烧灼感，5%~15%的患者诊断时无症状，鲜红色糜烂样改变中间伴白色表皮岛的特点； 典型的病灶表现：外阴红斑或湿疹样改变，界限清楚，可伴渗液、结痂、溃疡、色素脱失或色素沉着。
治疗方案
手术治疗
药物治疗
非手术治疗
预后
随访
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