例例生辉丨发生在腹腔多线复发难治性平滑肌肉瘤一例

健康   2024-11-16 17:54   北京  




妇科肿瘤成为女性健康的“一大杀手”,对女性的生命健康构成极大威胁。在“健康中国2030”战略部署下,为切实提升妇科肿瘤医生对常见恶性肿瘤的规范诊疗,以及对罕见妇科肿瘤的诊治水平,探索真实临床治疗新思路,妇产科在线发起2024年妇科肿瘤病例征集活动。现将这些征集的病例通过“例例生辉”栏目,以视频讲解的形式向广大临床医生分享实操技能和诊疗经验,期望让更多妇科肿瘤患者从中获益。

【例例生辉】第八期病例展示:沧州市中心医院姚海荣教授将为大家介绍一例多线复发盆腔平滑肌肉瘤的病例~


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病例诊疗





基本情况
患者,女,65岁。

主诉:盆腔平滑肌肉瘤多线治疗后复发。

既往史:既往30+年前于天津某医院因“右肾肿物”行“右侧肾脏切除术”,术后病理不详,自诉术后行放疗治疗。患“高血压病”7余年,口服降压药物治疗,控制良好。

身高:165 cm,体重:65 kg,BMI:23.88 kg/m2

ECOG体力状况评分:0分。



辅助检查
外阴发育正常,阴道畅,阴道残端愈合可,盆腔内可及质硬包块,活动欠佳,无触痛。


治疗过程

初始治疗


初次入院:主因“发现盆腔肿物1天”,于2020-12-07入院。

胸腹部CT:
1、肺部磨玻璃结节,建议定期随访;
2、左肾上极脂肪密度结节,考虑错构瘤;右肾缺如,术后?
3、右侧附件区略低密度肿物,请结合临床。


肿瘤标志物:CA125:32.80 U/mL,CEA:0.95 ng/ml,CA19-95.31 U/mL,HE4:51.80 pmol/L

手术治疗(2020-12-11):行腹腔镜全子宫+双侧附件切除+右侧盆腔肿物切除术。术中见子宫体萎缩,左侧输卵管卵巢外观未见异常,右侧输卵管卵巢外观未见异常,右侧骨盆漏斗韧带上段可见直径约6 cm肿物,分叶状,周围无明显粘连。

术后病理:
  • (右卵巢旁肿物)梭形细胞肿瘤,结合免疫组化符合平滑肌肉瘤,局灶细胞退变坏死。(全子宫+双附件)子宫腺肌症,左输卵管粘膜慢性炎,右输卵管系膜囊肿,左、右卵巢白体形成。
  • 免疫组化:CK(-)、Calponin(+)、CD10(-)、SMA(+)、S100(-)、CyD-1(-)、Desmin(+)Ki-67 40-50%+、ER(-)、PR(-)

病理会诊(北京协和医院
  • (右卵巢旁肿物)符合平滑肌肉瘤,伴粘液变性(有凝固性坏死,弥漫性中度核异型性,核分裂象>10/10HPF),中度分化。
  • 免疫组化:Calponin(+),Desmin(+),HMB45(-),SMA(+),P53(-),P16(+)


病理会诊(天津市肿瘤医院):形态学符合恶性间叶源性肿瘤。结合外院免疫组化符合显示呈现多形性平滑肌肉瘤分化。


初始诊断:平滑肌肉瘤IIB期。

治疗方案:结合2020 NCCN子宫肉瘤诊疗指南,给予多西他赛140 mg D8+吉西他滨1.4 mg D1,D8方案化疗,共4程。末次化疗时间:2021-05-12。

肿瘤标志物变化:CA125:32.8 U/mL(术前)→17.6 U/mL(术后)→15.6 U/mL(化疗后)。

胸腹CT(2021-05-11):
1、右肺上叶磨玻璃结节,大致同前,建议6个月后复查;
2、两肺内散在条索增多;
3、肝囊肿及钙化灶,同前;
4、左肾上极脂肪密度结节,考虑错构瘤:右肾缺如,术后?同前;
5、符合盆腔内平滑肌肉瘤切除术后改变,子宫切除术后;
6、右侧腹壁局部脂肪减少,考虑术后瘢痕,大致同前。



第一次复发


无治疗间期:6月余。

腹盆CT(2021-11):
1、右肺上叶磨玻璃结节大致同前,转移瘤不除外;两肺新发多枚实性小结节,考虑转移瘤 ;
2、肝囊肿及钙化灶,同前,新发脂肪肝;
3、左肾上极脂肪密度结节,考虑错构瘤;右肾缺如,术后?同前;
4、符合盆腔内平滑肌肉瘤切除术后改变,子宫切除术后;
5、右侧腹壁局部脂肪减少,考虑术后瘢痕;
6、腹盆腔新发多枚结节及肿块,考虑转移瘤。

PET-CT(北京协和医院):腹腔散在多发实性结节及肿块影,考虑平滑肌肉瘤复发及转移,双肺散在多发实性结节,考虑转移瘤。


肿瘤标志物(2021-12-06):CA125:40.6 U/mL。

软组织肉瘤分期:ⅠB期。

基因检测(2021-11):
  • TMB-Low,MSS,PD-L1阳性;
  • TP53,7号外显子移码突变,突变丰度83.96%,TP53突变是平滑肌肉瘤最常见的基因改变之一;
  • BRCA2突变,5号外显子错义突变,突变丰度44.39%;
  • NTRK2、PIK3C2G、KRAS、RADS2、NCOR1、CCND1存在临床意义未明突变;
  • 未检测到EGPR、Kras2、3、4号外显子突变;
  • NGS未检测到ESR1基因突变。

治疗方案:
化疗(2021-12):给予多柔比星脂质体60 mg+异环磷酰胺2.8 g,D1~D3*6程联合口服安罗替尼(12 mg,D1~14,q3w)。末次化疗时间:2022-05。

肿瘤标志物(2022.5)CA125:15.3 U/mL

维持治疗(2022.5-2023.6):采用口服安罗替尼(12 mg,D1~14,q3w)

二线治疗后副反应
  • 化疗期间间断出现延迟性化疗致恶心呕吐(CINV)。
  • Dranitsaris评分系统评估CINV风险,该患者评分:15分;
  • 给予昂丹司琼片口服+福沙匹坦静点治疗,CINV控制良好。

肿瘤病灶评估(2022-06)


安罗替尼维持治疗期间随访


安罗替尼维持治疗期间随访



第二次复发


无化疗间期:13月余。

胸腹盆CT(2023-07):
1、右肺上叶磨玻璃结节同前,两肺多枚实性小结节,部分增大,考虑转移瘤;
2、胰体部结节,不除外转移,请结合临床;
3、肝内乏血供结节,不除外转移;
4、腹盆腔多发转移瘤,较前增大。


化疗(2023-7-11):给予吉西他滨+达卡巴嗪+贝伐珠单抗6程。

末次化疗时间:2023-11-06。

维持治疗:后续贝伐珠单抗维持7程,末次贝伐珠单抗时间:2024-04。

肿瘤标志物:CA125:13.5 U/mL→14.4 U/mL→21.7 U/mL→23.6 U/mL→24.4 U/mL→22.8 U/mL→23.4 U/mL。

肿瘤病灶评估(PR)


肿瘤标记物变化


三线治疗后副反应



第三次复发


无化疗间期:3月余。


腹盆CT(2024-04-29):

1、右肺上叶磨玻璃结节,两肺多枚实性小结节,部分较前增大,考虑转移瘤,请结合临床;

2、胰体部结节较前增大,肝内乏血供结节,部分较前脏增大,考虑转移瘤;

3、腹盆腔多发转移瘤,部分较前增大,请结合临床。

治疗方案(2024-4):开始给予奥拉帕利150 mg BID D1~D7,q3w+替莫唑胺40 mg BID D1~D7,q3w。


肿瘤病灶评估(2024-06)


治疗方案(2024-06):开始给予奥拉帕利150 mg BID D1~D7,q3w+替莫唑胺40 mg BID D1~D7,q3w+西达本胺20 mg D1,D4,q1w+特瑞普利单抗240 mg,q3w,2疗程。


肿瘤病灶评估(2024-08)



全程治疗经过



总结



  • 肿瘤的治疗不仅仅强调规范化,全程化与个体化管理也同样至关重要;
  • 关注患者肿瘤治疗疗效的同时,改善生活质量依旧是肿瘤治疗的核心目标之一;
  • 未来的抗肿瘤治疗道路仍充满挑战,亟需医患双方的共同理解与协作。



点评专家简介 


刘世凯教授


沧州市中心医院副院长,妇三科科主任
主任医师,副教授,硕士研究生导师
河北省医学会妇科肿瘤学分会常务委员
河北省急救医学会妇产科专业委员会常务委员
沧州市临床肿瘤学会多学科诊疗专委会主委
沧州市临床肿瘤学会妇科肿瘤专家委员会执行主任委员
中国医师协会微无创专业委员会青年委员
河北省医师协会妇科肿瘤内镜学组 副组长
中国医师协会妇科精准诊疗专委会委员
中西医结合妇产与妇幼保健分会委员
中国医师协会妇科肿瘤专业委员会委员
河北省妇幼保健协会宫腔镜学组委员
河北省抗癌协会青年理事会理事 




病例分享专家简介


姚海荣教授


沧州市中心医院副主任医师

在读妇科肿瘤学博士,获肿瘤学硕士学位
沧州市临床肿瘤学会多学科诊疗专业委员会秘书,委员
沧州市抗癌协会妇科肿瘤专业委员会委员
专业擅长:妇科恶性肿瘤的精准靶向及全程管理治疗
获2次河北省医学科学奖一等奖
SCI第一作者4篇,科技核心10余篇

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