者女性，41岁，因“发热20天“入院
现病史
患者20天前无明显诱因出现发热，最高达38.6℃，伴全身肌肉酸痛、畏寒、无寒战，自服”对乙酰氨基酚“可降至正常，后反复出现体温升高，至当地医院就诊，查血常规：WBC 15.7*10^9/L，予相关药物应用后体温可降至正常，现为进一步治疗入院。
既往史
平素健康状况良好，否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性疾病，否认结核、肝炎等传染性疾病，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。
辅助检查
Hb 100g/L， 血小板：362*10^9/L，中性粒细胞：8.45*10^9/L。
腹部增强CT：左肾巨大含脂占位，血管平滑肌脂肪瘤?。
目前诊断
1.发热；2.肾占位性病变。
拟行手术
腹腔镜下左肾部分切除术。
11:40
入手术室，开放外周静脉，连接心电监护，局麻下桡动脉穿刺置管HR 76bpm，BP120/64mmHg，SpO2 99%
11:50
麻醉诱导，预充氧后静脉给予咪达唑仑2mg，依托咪酯20mg，舒芬太尼30ug，维库溴铵8mg。麻醉诱导后，于超声引导下行左侧TAP+腹直肌鞘神经阻滞。瑞芬太尼12ug/kg/h，丙泊酚4mg/kg/h，七氟烷1%。
12:00
手术开始，HR 60~80bpm，BP 120~130/60~70mmHg，SpO2 100%，PETCO2 36~41mmHg。
12:20
手术医生切皮后，12:38查血气Hb 7.9g/dL，提醒手术医生备血。术中循环不稳定，泵注去氧肾上腺素5mg/h，血压维持在120/70mmHg。
14:20
术中探查发现瘤体大，肿瘤血供丰富，考虑肾错构瘤，创面大量出血，心率增快至100次/分左右，血压降至80/45mmHg，立即将液体速度开至最大，在上级指示下再开放一条静脉通路加快补液，同时增加去氧肾上腺素量维持血压，血气分析Hb 2.9g/dL，静脉注射葡萄糖酸钙1.0g。
15:05
开始输入新鲜冰冻血浆、悬浮少白红细胞、冷沉淀。停止泵注去氧，泵注去甲肾上腺素0.1ug/kg/h。Hb 2.6g/dL，随后输入血小板，甲强龙40mg滴入。
15:43
速尿10mg
16:15
复查血气Hb 6.6g/dL。速尿10mg
16:45
手术结束，维持血压在110/70mmHg左右转入ICU。术中共输入晶体液3000ml，胶体2000ml，新鲜冰冻血浆400ml，悬浮少白红细胞2000ml，冷沉淀6U，血小板一个治疗量（约250~300ml），出血2300ml，尿量500ml。
夜间血压下降，心率增快，血红蛋白降低，急诊行“剖腹探查术”进一步止血，术毕返回ICU。
术后第二天
上午转入普通病房。
术后第十天
出院。
肾错构瘤的特点
肾错构瘤(RAML)又称肾血管平滑肌脂肪瘤，由成熟的脂肪组织、平滑肌和血管成分组成。瘤组织与肾组织无明确界限，血管大小不一、异常扭曲、管壁不规则增厚，其中病变的中小血管缺乏弹力层和肌壁，容易形成广泛的假性动脉瘤样扩张，大于4cm且不断增大的错构瘤需行肾切除术及肿瘤剜除术。
错构瘤虽然绝大多数是良性肿瘤，但也有很大危害。部分错构瘤可呈膨胀性生长，因此压迫肾单位、肾盏或肾盂，从而损伤肾功能。肿瘤内可自发出血，或受外力造成破裂出血的情况，可谓是藏在身体里的“定时炸弹”！极少数病例可累及患者肾静脉或下腔静脉形成瘤栓。
部分患者由于瘤体巨大，致使操作空间狭小，并且由于错构瘤的特殊性质触碰容易出血，使得视野不清，更增大了手术难度。
术中大出血
大出血：
患者在24h内损失100%的循环血量(约70ml/kg，在70kg成人中约5L）；
3h内损失50%的循环血量及以上；
出血速度达150ml/min；
符合上述一条即可诊断为大出血；
术中大出血常引起失血性休克，出血量和出血速度是决定休克发生的关键因素。
肾除切手术大出血的原因
1.医源性原因
肾蒂撕脱：肾切除术后最严重的并发症之一，往往发生于手术后的72小时之内。由于肾脏切除手术需要将肾动脉、肾静脉一并进行结扎，如果结扎不牢靠或者手术后患者剧烈活动，可能导致肾动脉撕脱，引发大出血。
手术创伤：因操作不当或解剖结构复杂而导致血管损伤，尤其是当肾脏肿瘤侵犯到周围的血管时，出血风险也随之提高。
止血不彻底：术中止血操作不细致或未及时发现并处理出血点，可能导致术后出血。
2.其他原因
患者体质差异手术耐受性的问题，以及一些特殊体质患者凝血功能的差异等。此外，术前准备工作，如评估不到位等也使术中大出血的可能性增加。
临床上评估失血量的方法
1.休克指数计算法
用相对基础血压（BP）和心率（HR），快速计算患者休克指数（SI=HR/BP），根据SI估计失血量。
2.测定血红蛋白（Hb）或红细胞压积（Hct）法
术前采血进行Hb或Hct测定，以了解患者的现时血液稀释或浓缩情况。
计算公式：失血量（ml）=体重（kg）x70mLx[（术前HCT-术中HCT）/术前HCT]。
3.吸引液Hb测定法
根据吸引器瓶中的液体估算失血量。
4.称重法
根据一定大小的纱布吸收血水的多少来估计。
术中大出血处理
血液主要有四大生理功能：运输功能；凝血功能；维持内外环境稳定功能；免疫功能。大出血最主要的危害是损害血液的上述生理功能，因此大出血的治疗旨在恢复血液的生理功能。
治疗大出血的首要任务是止血。术者应尽快进行手术止血或采取减缓出血的措施，例如：腔镜手术止血不确切时可改为开放手术、钳夹出血的血管或是纱布压迫减缓出血、应用止血药物。
纯氧吸入，高流量给氧，考虑减少或者停止使用麻醉药物。
紧急呼叫拿血，并做好交叉配血。
迅速补充血容量，静脉注射血管活性药物纠正严重低血压，若出血较难止血可考虑允许性低血压，防止血压过高增加出血。
开放多条静脉通路，如有必要可行深静脉穿刺置管术，行动脉穿刺测压、外周静脉可使用加压带加压输液。
尽早行血气分析，纠正代谢性酸中毒以及电解质紊乱，掌握患者目前的Hb、HCT，同时注意复查以评估输血治疗的效果，严重代谢性酸中毒可予5%碳酸氢钠注射液100~200ml。
低血容量性休克患者如何选择血管加压药物？
如有必要使用血管加压药物，可以首选去甲肾上腺素或血管加压素。必要时也可试用其他缩血管药物，如多巴胺或间羟胺。
在使用前必须及时纠正酸中毒，因为一切血管活性药物，在酸性环境下（pH<7.3）都难以发挥作用，酸中毒时，血浆氢离子浓度增加可引起血管平滑肌（VSMC）膜上ATP敏感性钾通道开放，胞内钾离子外流增多，膜超极化，电压依赖性钙通道受抑制，钙离子内流减少，使血管平滑肌对儿茶酚胺失去反应而扩张，血压进行性下降。
大出血输血补液治疗的目标是：收缩压达到70~90mmHg，平均动脉压达到65mmHg，尿量0.5ml/（kg·h），血乳酸浓度小于2mmol/L，血管活性药可减量或停药。
大出血的「死亡三角」
大出血导致的低体温、酸中毒、凝血病被称为 “死亡三联征”，三者相互促进使病情进行性恶化，其病死率可高达90%。
低体温及酸中毒处理
加强保温措施防治低体温，做好体温监测；
轻度代谢性酸中毒输注碳酸氢钠不能改善血流动力学指标，PH升高反而可影响氧合血红蛋白的解离，不利于组织对氧的摄取。同时，盲目输注碳酸氢钠会增加脑组织中PaCO2，CO2可自由进入血脑屏障，加重神经细胞内的酸中毒。因此，当中毒休克经扩容治疗仍有严重的代谢性酸中毒，且pH<7.10~7.15 时方可输注碳酸氢钠；
剂量计算计算公式为：5%NaHCO3（ml）=BE的绝对值×体重（kg）/3
用药方法为避免酸中毒纠正过快、过度，需先注射总量的50%，待HCO3-水平升高后再加以调整。
成分输血
1.红细胞悬液
作用：提高携氧能力，保证氧供；相对较高的Hct有利于大量失血患者止血，Hct过低则出血风险加大。
输注时机：当循环血容量损失30%–40%时考虑输注红细胞悬液，失血量＞40%血容量时应立即输注。指南建议目标血红蛋白浓度为70–90g/L。
Hb＞100g/L 时暂不推荐输注红细胞；Hb＜70g/L 时推荐输注红细胞；Hb为( 70-100) g/L 应根据患者是否继续出血、心肺功能等情况决定是否输注.
2.新鲜冰冻血浆(FFP)
作用：新鲜冰冻血浆是治疗全身性凝血病的首选成分.
红细胞：新鲜冰冻血浆的最佳比值：一项荟萃分析发现，在创伤和非创伤情况下，红细胞:新鲜冰冻血浆为1.5:1时生存率获益最高。
用量：推荐治疗剂量为15-20ml/kg；
3.血小板（PLT)
血小板功能障碍见于严重创伤和休克时，严重血小板减少症是大出血的晚期事件；
目前指南建议，在大出血时保持血小板计数>50×10^9/L，但在创伤性脑损伤或颅内出血患者中可能需要更高的血小板(>100×10^9/L)；
每1单位采血小板单位可以增加血小板计数约50×10^9/L；
4.冷沉淀及Fib(纤维蛋白原)
作用：促进血凝块形成和止血；
目前，指南建议在大出血中维持纤维蛋白原浓度>1.5g/L，但产科出血应维持浓度>2g /L；
此例患者手术中瘤体过大血供丰富、术前未备血、未准备自体血回收而导致输血时间延迟。
术中大出血发生后，采取补液输血，应用血管活性药等措施稳定生命体征后，不能忽视危机之后的内环境紊乱，低体温等，提前做好应对措施。
麻醉及外科医生应通过科学的术前准备、术中监测、止血措施、输血与液体管理以及术后观察，可以最大限度地降低术中出血的风险，保障患者的生命安全。
