摘要
HCO是一种与肝细胞癌(HCC)具有相似病理组织形态学及免疫表型特征的卵巢癌,其组织形态学特征和免疫组化AFP染色均与HCC高度相似。
HCO肿瘤组织中常见砂粒体(psammoma),有助于将其与其他卵巢肿瘤,特别是卵巢肝样卵黄囊瘤(HYST)区分开来。此外,HCO的组织起源与发病机制目前尚不完全清楚,存在一定争议。
SALL4可能是区分HCO和HCC卵巢转移的潜在指标; CK7的弥漫阳性染色更支持HCO。
共识意见3:HCO的临床表现不具特异性,类似于常见类型的卵巢癌。好发于中老年女性,单侧肿瘤多见,就诊时多为晚期,常有血清AFP与CA125值升高,其升高或降低可作为判断治疗效果和监测病情变化的指标;但也有AFP阴性的HCO患者;影像学上多表现为单侧或双侧附件肿块,实性为主且具有与肝脏类似的密度或信号,有不均匀强化,同时肝脏无肿瘤病变征象。
4.1 诊断
病理学诊断是HCO诊断的“金标准”,需结合患者年龄、既往史、肿瘤标志物检查、病理学特征(包括免疫组化表型)等综合考虑。
共识意见4:病理学诊断是HCO诊断的金标准,形态学表现为类似肝细胞癌肿瘤细胞丰富的嗜酸性细胞质和免疫组化AFP染色阳性,通常是诊断HCO的2个必备条件。病理诊断须结合患者年龄、影像学、肿瘤标志物检查、形态学特征、免疫组化表型等综合考虑。也有AFP阴性的HCO。
4.2 鉴别诊断
HCO应注意与以下疾病相鉴别:
(1)卵巢HYST:HYST是HCO最重要的鉴别诊断疾病,主要发生于年轻女性(平均年龄22岁)。而HCO通常发生在围绝经期或绝经后妇女,无性腺发育不全,缺乏畸胎瘤或其他生殖细胞肿瘤成分。形态学特征对HCO的诊断具有重要价值,细胞核的多形性是HCO的特点之一,而HYST的特点是肿瘤细胞相对一致。
(2)HCC卵巢转移:HCO与HCC的鉴别一直具有挑战性,需要整合临床资料、形态学和免疫组化信息以综合判断。
(3)胃肠道肝细胞样癌卵巢转移:另一种需与HCO鉴别的肿瘤是胃腺癌的肝样变异亚型,特别是胃癌也存在腹腔内扩散的倾向。
(4)其他:HCO还需要与包括卵巢未分化癌、类固醇细胞肿瘤、透明细胞癌和子宫内膜样癌等相鉴别。
共识意见5:临床涉及AFP升高的卵巢肿瘤患者,均须与HCO鉴别,其中,HYST是需要重点鉴别的疾病。患者的发病年龄、血清肿瘤标志物、影像学、细胞病理学、免疫组化以及是否同时存在经典生殖细胞肿瘤(如畸胎瘤等)、上皮性癌的成分是鉴别的要点。
共识意见6:HCO罕见,缺乏规范治疗的循证医学支持证据,目前多采用卵巢上皮性癌的治疗模式,即:
早期行全面分期手术; 晚期行卵巢癌肿瘤细胞减灭术; 术后辅以紫杉醇+铂类药物联合化疗; 积极完善基因检测以指导治疗; 晚期患者维持治疗的证据有限,建议参考晚期卵巢癌维持治疗的方法,如PARP抑制剂维持治疗等。
来源:中国医师协会妇产科医师分会妇科肿瘤学组,中国医师协会微无创医学专业委员会,中国初级卫生保健基金会妇科肿瘤专业委员会.卵巢肝细胞样癌临床诊治中国专家共识(2024年版)[J].中国实用妇科与产科杂志,2024,40(4):423-428.
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