中国铜娃娃(肝豆状核变性、威尔逊氏病)救命“神药”——二巯丙磺钠的前世今生|13侦缉队

健康   2024-08-11 11:22   河南  





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 划重点 DMPS简史


二巯丙磺酸钠 (Unithiot,Sodiumdimercaptosulphonate,DMPS)是1951年前苏联лetpyнbkин等合成的双巯基化合物,1956年 Petruntin报道了其合成方法和与一些金属离子络合的特性,因此在上世纪年代,DMPS就成为苏联法定的药物,被命Unithiol",1956-1975年,基础和临床的广泛研究证实了该药对铜、铅、汞、砷及锌等重金属有显著的促排和解毒作用。

在以后的二十年间,中国、苏联和日本的学者们对该药的药理、毒理,应等在实验和临床方面进行了广泛的研究,而欧美一些国家只在1975年以后才认识到DMPS的重要性,并将其应用于金属中毒的治疗。

Konovalov(1957)及赵葆询(北京协和医院神经内科教授)在1961-1963间,曾分别以DMPS治疗5例肝豆状核变性患者未获理想疗效。

Soli(1978)在羊的硫酸铜中毒试验中发现DMPS的尿排铜约 2倍于BAL(二巯丙醇),而略低于PCA(青霉胺) 。

20世纪70年代前苏联首次报道二巯丙磺酸钠可用于肝脑联合变性儿童 。

Szinicz等(1982)发现DMPS排铜作用与剂量有密切关系,对饮食铜荷狗予以小剂量(2mg/kg)DMPS注射后,肝脏及各组织铜等各种微量元素含量无明显影响 ;于DMPS75mg/kg每 日二次静注,则肝、脾等组织内沉积的铜含量显著减少。

1985年 Walshe等和Hoogenraad等发现二巯丙磺酸钠替代青霉胺治疗青霉胺耐药或过敏的肝豆状核变性患者可获得良好疗效。

20世纪80年代,安徽中医院学院杨任民探索用DMPS静脉滴注治疗肝豆状核变性,取得较好的疗效。

1994年3月-1995年元月间杨任民团队对收治住院的5O例肝豆状核变性患者,采用5mg/kg/次DMPS静脉注射冲击治疗 ,治疗前后实验室结果显示具有极强的排铜作用 ,提出认为大剂量静注DMPS疗法,具有高效、低毒的优点,也有研究证实,二巯丙磺酸钠抢救爆发性肝豆状核变性患者的疗效。自此这种始创二巯丙磺酸大剂量静脉冲击治疗肝豆状核变性成为中国叫响国际的特色治疗手段。

                          ——本资料搜集整理|晨冰                    






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