摘要
在回盲部可见溃疡性病变的代表性炎症性肠病,诸如克罗恩病(CD)、肠白塞病/单纯性溃疡、8号染色体三体(trisomy 8)相关性肠病变、家族性地中海热、肠结核、耶尔森菌肠炎、弯曲杆菌肠炎、药物相关性肠溃疡。
在克罗恩病患者中,可以观察到肠系膜附着侧的纵行溃疡和铺路石征。
肠白塞病/单纯性溃疡、trisomy 8相关性肠病变的典型表现是回盲部的圆形或卵圆形的深凿样溃疡,除了回盲部的溃疡外,在其他许多消化道部位可见边界清晰的穿凿样多发溃疡。
另一方面,在家族性地中海热的消化道病变中,可以看到包括回盲部在内的多种多样的溃疡性病变。
在鉴别回盲部的溃疡性病变时,熟知包括trisomy 8相关性肠病变和家族性地中海热在内的多种疾病的病变特征非常重要。
内镜图片
问题:
(1)内镜读片 ?
(2)内镜诊断 ?
(3)鉴别诊断 ?
内镜读片 & 知识拓展:8号染色体三体相关性肠病变
人们已经知道, 在8号染色体上见有三联体的 trisomy 8 是骨髓增生异常 综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)病因的染色体异常之一。
以往散见有在 trisomy 8 患者伴有回盲部溃疡的病例报道。
根据 Tada 等的报道,在合并 MDS 的 45 例肠白塞病中有 39 例(86.7%)确认有 trisomy 8,在其中的半数以上确认有消化道溃疡。
另一方面,根据 Kimura 等对 MDS病例的回顾性研究,在 trisomy 8 阳性的 8 例中,有 3 例(37.5%)见有多发性消化道溃疡,而在 trisomy 8 阴性的 38 例中未能确认消化道病变。
如上所述,肠白塞病、MDS 和 trisomy 8 与消化道溃疡的发生密切相关。
trisomy 8 相关性肠病变的消化道病变的特征被概括为:从小肠至大肠大范围见有的边界清晰的深凿样多发溃疡,各个溃疡被描述为伴有明显发红的浅溃疡,或边界清晰的类圆形溃疡(图 3a、b)。
内镜图像
a 在回肠末端见有类圆形、边缘清晰的深凿样溃疡。
b 在回盲部可见边缘清晰的溃疡性病变多发。
其中,回盲部为好发部位,经治病例的回盲部溃疡边界清晰,且为深凿样(图 3c、d)。
c 在回肠末端见有类圆形的溃疡性病变。
d 在回盲瓣的对侧见有半周左右的边缘清晰的深凿样溃疡。
综上所述,一般认为虽然trisomy 8 相关性肠病变的回盲部病变与肠白塞病或单纯性溃疡类似,但本病的特征是溃疡较浅。
不管怎样,在遇到怀疑肠白塞病或单纯性溃疡的回盲部溃疡时,需要考虑 trisomy 8 相关性肠病变的可能性,重要的是重新检查患者的遗传背景。
结语
作为引起回盲部溃疡的代表性疾病,据知有 CD、肠白塞病或单纯性溃疡、肠道感染性疾病、药物相关性肠溃疡等。
作为鉴别疾病,重要的是也要注意 FMF、trisomy 8 相关性肠病变等近年来被确立概念的疾病。