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在医学不断进步的今天，成年先天性心脏病（ACHD）患者的健康管理仍然面临许多挑战。尤其是在癌症的诊断和治疗过程中，这一特殊群体的需求往往被忽视。为了更好地了解ACHD患者在面对恶性肿瘤时所经历的复杂情况，Prashanth Venkatesh等人开展了一项研究，为了填补关于他们长期心血管和癌症相关结果的知识空白。这不仅是对科学研究的探索，更是对提升患者生活质量的积极回应。
研究回顾了1990年至2021年间在加利福尼亚州洛杉矶医疗中心就诊的患者，特别关注那些年龄超过18岁且确诊为恶性肿瘤的ACHD患者，参与者主要为中度或严重解剖复杂性心脏病患者，其中12名（18%）患者为I类（简单）复杂性，24名（35%）为III类（严重）复杂性。15名（22%）患者有单心室循环，12名（18%）接受过Fontan手术。在癌症诊断之前，53名（78%）患者曾接受心脏手术，35名（52%）经历了透视检查。癌症确诊时，30名（44%）患者有心律失常史，最常见的心律失常类型为室上性心动过速（28%）和房颤（18%）。基线时的BNP中位数为68 pg/mL，患者的NYHA功能等级显示出78%的患者为I级，19%为II级，3%为III级。
研究过程中，我们发现这68名患者共被诊断出82种不同类型的癌症，其中12名（18%）患者被诊断为多种癌症。血液系统恶性肿瘤为最常见的原发癌，占所有癌症的24%；其次是乳腺癌（21%）和皮肤癌（12%）。令人担忧的是，只有16%的患者接受过癌症筛查，癌症通过筛查确诊的病例仅占10%。38%的患者在诊断时为I期癌症，而22%为IV期癌症。我们还发现，有7名患者在诊断前已有已知的基因突变，其中包括4名21三体综合征患者，3名患者发展为白血病。在随访期间，60%的患者（40名）经历了主要不良心血管事件（MACCE），这些事件促使34名（50%）患者住院。心律失常引发的事件在29名（43%）患者中发生，32%的患者出现心力衰竭。最常见的心律失常类型为房颤和室上性心动过速，分别影响23%和19%的患者。在随访期间，共有16名患者去世，死亡率为24%。其中，69%的死亡原因与癌症相关。生存概率在1、5和10年分别为93%、82%和77%。多变量分析显示，基线利尿剂使用是MACCE的唯一独立预测因子。
而在超声心动图的随访中，67名患者中有10名（15%）出现了体循环心室功能障碍，而57名有双心室循环的患者中有11名（19%）表现出肺循环心室功能障碍。与基线相比，体循环心室功能障碍的患者中有9名恶化，肺循环心室功能障碍的患者中有8名也恶化。此外，最近的随访中，67名患者中有38名（57%）出现了中度或更严重的瓣膜功能障碍。
值得注意的是，患者群体在恶性肿瘤和心血管疾病方面均属于高风险群体。尽管94%的患者在成年后被诊断为癌症，但其诊断时的中位年龄仅为43.5岁，显著低于美国66岁的中位诊断年龄。我们的ACHD中心癌症发生率为每10万人980例，几乎是40-45岁年龄组全国发生率（约250例每10万人）的四倍。此外，18%的患者在随访期间被诊断为多种恶性肿瘤，表明第一次癌症诊断后的风险依然存在。这一风险可能与首次恶性肿瘤治疗的致癌效应以及来自连续影像学检查和治疗的低剂量离子辐射（LDIR）暴露的潜在累积效应有关，后者已知会逐步增加癌症风险。
在接受系统癌症治疗的患者中，研究人员记录了7例与治疗相关的主要不良心血管事件（MACCE），这6名患者占接受治疗患者的14%，而整个队列的比例为9%。这些事件中有5起为失代偿性心力衰竭，只有1名患者的心室功能恶化与免疫检查点抑制剂（ICI）相关的心肌炎可能有关。大多数患者能够继续目前的治疗，而在42名接受系统癌症治疗的患者中，仅有2名在基线时使用心脏保护药物。
这项研究强调了对ACHD患者癌症筛查的严重缺乏，以及迫切需要制定针对这一高风险人群的早期筛查指南。尽管癌症对这一群体构成了重大威胁，但结果表明，即便在复杂的先天性心脏病患者中，癌症治疗也可以安全有效地实施。为了改善这一状况，我们呼吁未来的研究应聚焦于这一重要领域，不仅要提升诊断能力，还要制定更为细致的癌症筛查方案，以更好地管理这一高风险患者群体。通过持续的努力，我们希望为更多ACHD患者带来新的希望和更好的生活质量。关注我们的公众号，获取关于心脏健康和癌症防治的最新资讯，让我们携手为患者的未来贡献力量。
文献出处：
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