复旦大学附属华山医院作为国家神经疾病医学中心主体单位之一，正在积极开展“国家-区域-地方”远程会诊指导，借助信息技术手段下沉专家资源，提高基层和社区医疗卫生机构对神经肿瘤的诊疗能力，积极探索分级诊疗制度的落实，推进医疗资源结构优化和布局调整。
国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟正在开展多中心疑难病例会诊活动，为神经肿瘤诊疗资源薄弱地区提供远程MDT会诊指导，脑医汇-神外资讯有幸参与其中并提供技术与媒体支持。全国广大医院中心如有神经肿瘤疑难病例，欢迎整理并提交相关病例，与脑胶质瘤MDT专科联盟专家成员共同连线探讨。（病例提交流程详情可咨询华山医院神经外科秘书陈燕老师：13681949466）
2025年1月2日，聚力华山 探脑论道第237期。本期病例提供单位：复旦大学附属华山医院、昆明医科大学第一附属医院和青岛大学附属医院。会诊单位：陆军军医大学第一附属医院病理科卞修武院士团队、上海市东方医院影像科初曙光教授、武警上海市总队医院肿瘤放射诊疗中心潘绵顺教授、复旦大学附属华山医院、昆明医科大学第一附属医院和青岛大学附属医院。
病例1
病例来源：
复旦大学附属华山医院
病史：
患者女性，79岁，体检发现三脑室占位2周，间断性头痛伴嗜睡1周。患者入院前2周因感冒，体检头颅CT发现三脑室巨大异常密度影，侧脑室轻微扩张不明显；入院1周前患者出现间断性头痛，伴嗜睡；入院4天前出现小便失禁，近期行走稍有不稳，需搀扶前行。2024年4月体检发现左侧CPA及前床突脑膜瘤，于当地医院行手术治疗。入院后给予甘露醇+地塞米松脱水治疗，查MRI增强显示颅内三脑室占位较入院时CT明显减小，出院后继续既往甘露醇及地塞米松方案，一周后复查MRI增强，占位效应继续减小。考虑三脑室肿瘤：淋巴瘤？
MDT讨论：
该患者从影像上以及激素治疗后的影像改变上看，符合淋巴瘤的诊断。其三脑室病灶已有所缩小，可以对脑脊液细胞进行流式检测，进一步明确是否有淋巴瘤细胞；也可对患者进行PET-CT检查，明确是否有颅外病灶，如有，可以取活检；如果上述两种方案均无线索，可以先停用激素2-4周，再观察病灶大小，做穿刺活检。
病例2
病例来源：
病史：
患者男性，37岁，诉头痛3年，加重1年。入院MRI提示非肿瘤病变，予以甲泼尼龙冲击治疗，第7日复查头颅MRI病变范围同前，考虑非炎性病灶？肿瘤？院外远程会诊意见不排外低级别胶质瘤可能，本院MDT讨论后考虑行活检。2024年11月行开颅活检+去骨瓣减压，术中冰冻切片提示胶质细胞增生；术后患者脑水肿加重，合并脑积水，予以加强脱水后症状缓解，影像学提示脑室缩小，病检请华山医院会诊，结果提示未见确切肿瘤细胞，转神经内科予以地塞米松治疗13天后症状好转，出院。
体格检查：
双眼向右凝视可见水平眼震，闭目难立征加强试验阳性，双下肢巴彬斯基征可以阳性。
免疫组化：
GFAP（+），Olig-2（+），IDH-1（-），MGMT（-），ATRX（+），VIM（-/+），NeuN（-），P53（-），Ki-67（+，1-3%），CD34（血管+），H3K27M（-），H3K27ME3（+）。
MDT讨论：
该患者从影像学上来看，考虑胶质瘤病变，建议下一步进行分子检测以明确诊断，同时可行氨基酸PET检查，高代谢则高度怀疑肿瘤病变。
病例3
病例来源：
青岛大学附属医院
病史：
患者男性，60岁，头痛20余天，记忆力减退，言语不能2天。患者20余天前无明显诱因出现头痛，伴头昏，伴恶心、呕吐数次呕吐物为胃内容物，无视物模糊，无言语不利，无肢体活动不灵，无胸闷、憋气，患者未行特殊治疗，2天前患者出现记忆力减退，伴命名性失语，伴右侧口角歪斜，伴口角垂涎，伴双手麻木，无四肢活动障碍，为行进一步诊治就诊于青岛大学附属医院急诊，查颅脑CT示左侧颞叶占位，符合脑肿瘤表现，遂以“脑肿瘤”收入。2024年12月全麻下行神经导航联合黄荧光下左侧额颞开颅脑肿瘤切除术，术中所见肿瘤质韧，血运丰富，边界不清，部分肿瘤与硬膜粘连，荧光辅助下分块全切肿瘤，手术后给予镇痛、护胃、激素抗炎及脱水减轻水肿等对症治疗，术后患者病情稳定，口角歪斜、垂涎症状较前改善。失语同术前无加重，病理示原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤（非生发中心型）。
体格检查：
神志清，精神可，饮食睡眠一般，二便无明显异常，体重无异常增减。
免疫组化：
CD3（-），CD20（+），CD19（+），CD10（-），Bcl-2（+，约80%），Bc1-6（+），MUM1（+），c-myc（+，热点区约40%），CyclinD1（-），CD21（-），CD30（+，约占30%），CD5（-），GFAP（-），IDH1（-），LCA（+），p53（野生型表达模式），Ki-67（+，约90%）。
MDT讨论：
该患者从影像学表现上考虑淋巴瘤，后续可转淋巴瘤科进行系统治疗。
病例4
病例来源：
复旦大学附属华山医院
病史：
患者男性，35岁，诉癫痫发作3周余。患者2024年11月夜间无明显诱因出现四肢抽搐、斜视、意识丧失、小便失禁，持续约10分钟后肢体抽搐停止，约半小时后意识逐渐恢复，后患者仍有乏力，无发热、头痛、视力听力下降、四肢肌力下降等。至当地医院急查头颅CT示左额叶斑片低密度影，口服左乙拉西坦0.5mg bid抗癫痫治疗。2024年11月完善头颅MRI平扫+增强示左额叶皮层及皮层下区异常信号灶，后至华山医院感染科住院进一步明确诊断。考虑寄生虫感染证据不足，恶性肿瘤不除外，FET-PET检查示实性成分放射性摄取异常增高，SUV最大值为3.96，肿瘤性病变可能大。2024年12月行全麻术中唤醒左额病损切除术，术前诊断为左侧额叶恶性肿瘤：低级别胶质瘤可能。病理显示（左额）脑组织内见小血管周围淋巴细胞套及周边灶区脑软化，伴胶质增生，首先考虑血管炎。
免疫组化：
GFAP（+），Olig2（+），ATRX（+），IDH-1（-），P53（-），Ki-67（1%+），CD34（血管+），H3K27ME3（+），CD3（部分+），CD20（部分+），KP1（散在灶性+），NF（+），MBP（+），B-Amyloid（+/-）。
MDT讨论：
该患者从影像上看不考虑肿瘤性病变，可以考虑脱髓鞘病变，血管炎以及风湿免疫性疾病。关于后续的治疗，可以进行激素冲击治疗，之后缓慢减量，后续复查过程中如有反复，可以考虑增加环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。
病例5
病例来源：
复旦大学附属华山医院
病史：
患者女性，9岁，诉头痛伴呕吐。患者无明显诱因下出现头痛，进一步头颅CT检查示左颞占位。2024年10月全麻下行开颅肿瘤切除术，术后恢复可。病理组织学（左颞基底节）首先考虑为低级别混合性胶质神经元肿瘤，建议行甲基化聚类和/或NGS检测进一步排除星形母细胞瘤可能。
免疫组化：
分子检测：
MDT讨论：
文献研究表明该患者建议行肿瘤全切术，后续以密切随访为主，鲜有复发。
神经肿瘤病例精粹征稿活动
由国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟主办的探脑论道神经肿瘤病例精粹（第二季）征集中！
国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟向联盟成员单位广发英雄帖，征集神经肿瘤典型病例，以一个个案例的形式再现患者就诊情况，通过实际案例的形式带去探讨和启发。协助资深神经肿瘤专业人士磨炼诊疗思路，搭建学术沟通桥梁；帮助基层医疗卫生人才加深对疾病的认识，提高基层医疗卫生服务能力，推进神经肿瘤规范化诊疗进程。
投稿邮箱：nationalgliomaMDT@vip.126.com
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