典型的特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fbrosis, IPF )/普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia，UIP)
下表显示了肺部从正常到纤维化(即蜂窝肺)的过程。越往下，纤维化程度越严重。在IPF/UIP病例中，可以看见正常的肺组织和蜂窝肺这样时相大不相同的部位相邻，这种情况被称为“时相的不均一性”。
正常肺组织的旁边有磨玻璃影，磨玻璃影的旁边有浸润影，这种情况是时相均匀。
胸膜下多发的直径为2~20mm的囊肿集簇 囊肿具有共有的明确的壁结构 囊肿呈多层(2层以上)排列 以蜂窝样改变为特征
最右列里满足其中任意一条，便不能诊断IPF/UIP。
广泛的磨玻璃影向两肺扩散 病变主要沿着支气管血管束分布 胸膜下有正常肺区残留 病灶时相均匀，通常无蜂窝肺
结缔组织病相关间质性肺病(connective tissue diseaseassociated interstitial lung disease，CTD-ILD)
在结缔组织病中，类风湿关节炎、系统性硬化、多发性肌炎/皮肌炎和干燥综合征等疾病常合并间质性肺炎。
请记住与结缔组织病相关的肺部病变(表)。
该患者临床不满足皮肌炎的诊断标准。检测出了抗CADM140抗体，被诊断为临床无肌病性皮肌炎（CADM）。
临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)是皮肌炎的一个亚型，是一组以典型的皮疹为主要临床表现而很少伴有肌痛、肌无力等骨骼肌病变的自身免疫性疾病。
CADM
可见皮肤改变，但不是多发性肌炎/皮肌炎 血液中可检出抗 CADM-140 抗体 合并间质性肺炎的病例很多 发生急速发展性间质性肺炎的频率高 影像学表现为NSIP模式和OP模式混在一起，以及两肺有散在磨玻璃影和实变特征。
觉得好看，点右下【在看】，或左下【分享】！感谢您的支持！
