▲上图：女患，72岁，病灶表现为右上肺纵隔旁肿块，内伴粗大钙化， 增强不均匀强化。▲上图：女患，31 岁，病灶表现为右下肺结节，伴周围晕征。
▲上图：女患，9 岁，病灶表现为左下肺门旁结节，伴贴边血管征。
病例2：2022.11.26中影周末图片（病例来源高少，在此致谢！）
1、边界光整，无分叶及毛刺改变，推移周围肺组织，周围肺纹理走行自然，病灶内无支气管进入，近端无支气管变窄。肿瘤表现中重度强化，病灶增大，实体型和硬化型结构增多，血管数相对减少，内部出血局灶性低强化区。 硬化性肺泡细胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma， PSP），既往称肺硬化性血管瘤，发病率占肺部良性肿瘤的 11%，仅次于错构瘤。硬化性肺泡细胞瘤由 Liebow 等于1956 年首先报道，过去认为其起源于血管内皮，故被称为肺硬化性血管瘤。目前普遍认为起源于Ⅱ型肺泡壁细胞，组织学分类WHO 2015将其更名为硬化性肺泡细胞瘤。镜下将PSP分为血管瘤型、乳头状型、实质型、硬化型。PSP多见于亚洲中年女性，常无明显临床症状，中位年龄53岁，多数患者雌激素、孕激素受体免疫组化均为阳性，提示女性发病率高可能与性激素有关。生物学行为上PSP生长缓慢，较少出现淋巴结转移及远处转移，预后良好。 镜下观察，PSP内含两种细胞类型，即表面细胞和圆形间质细胞。组织形态具有多样性，由血管瘤样区、乳头区、实性区、硬化区 4 种基本结构混合而成（图）。乳头状结构的表面被覆Ⅱ型肺泡细胞。同时还可见到胆固醇裂隙、慢性炎症、黄瘤细胞、含铁血黄素、钙化、板层卷样旋涡、坏死和成熟的脂肪组织。2A：乳头状结构；2B：实性区；2C：硬化区；2D：出血区
表面细胞表达甲状腺转录因子1（thyroid transcription factor 1，TTF-1）、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）、细胞角蛋白 7（cytokeratin 7，CK7），圆形间质细胞表达TTF-1、EMA、Vimentin，但CK7（-）(图）。3A：CK7表面细胞阳性；3B：Vimentin间质细胞阳性；3C：TTF-1表面 细胞和间质细胞阳性；3D：EMA表面细胞和间质细胞阳性。
1、软组织成分为主，圆形或类圆形，多数无分叶或浅分叶，且大多位于肺外带，病灶边界清楚，部分紧贴胸膜；2、钙化灶，分析可能来源于病灶内的胆固醇结晶、钙盐沉着及陈旧性出血灶等；3、强化特点：中重度强化为主，较小病灶以血管瘤型和乳头型为主，血管密度高，故呈明显持续强化；而随着病灶增大，实体型和硬化型结构逐渐增多，血管数相对减少，因此强化程度较低且不均匀。鲍山等研究显示，PSH 病灶在动态增强扫描时，血管瘤样区、乳头区表现为“快进快出”，即动脉期强化明显，延迟期强化程度较低；实性区、硬化区表现为“渐进性”强化，即动脉期不强化或轻度强化，延迟期进一步明显强化，同时有动脉期强化不均匀，而延迟期主布趋向均匀强化。3、贴边血管征：表现为 PSP 周边明显强化的弧形、抱球状血管影，或者点状、小类圆形的血管断面影。
4、晕征：PSP病灶易出血，红细胞及含铁血黄素沉积于邻近肺泡、造成瘤周的磨玻璃影，也可能与肿瘤细胞沿Ⅱ型肺泡上皮播散有关。
5、空气新月征：为瘤体毛细血管增生， 使气道形态改变，在肿瘤与包膜之间形成游离气腔；或者是因瘤体内出血经气管引流后形成含气空腔。 PSP的影像学及临床表现缺乏特异性，影像学检查尚缺乏独特诊断线索，易与其他肺部疾病相混淆，影像学提示为良性的病例形态学上乳头区、实体区、硬化区及出血区4种类型均可见，不以某一成分为单一病变，影像征象复杂，鉴别诊断困难。1、IMT或结核肉芽肿：具有延迟强化，无贴边血管，边缘收缩凹陷，周围可见陈旧性条索状病灶，小叶间隔收到牵拉特点。与肺结核球鉴别--结核瘤内常见钙化及周围卫星病灶，一般无明显强化，偶见少部分结核瘤形成初期界限模糊，且呈边缘或环状强化，结核累及胸膜产生结核性胸膜炎与不稳定渗出期的炎性假瘤合并胸水较难鉴别，需要结合检验或抗炎治疗动态观察即可以鉴别。IMT--肺部炎性肌纤维母细胞瘤多位于肺边缘部，接近肺表面，靠近横裂及斜裂，常位于两肺中下部，尤以左下叶多见。2、错构瘤：多种成分，可见钙化脂肪软骨及软组织成分。4、间叶组织来源肿瘤：纤维瘤或平滑肌瘤等。平滑肌瘤病主要见于女性患者，多有子宫肌瘤病史，不具有特异性影像，表现为肺结节影，多发或单发。 肺癌发病年龄多在50岁以上，肺癌临床症状明显，逐渐加重，倍增时间短，位于肺外带或肺裂旁的周围型肺癌的原发灶分叶、毛刺及胸膜凹陷征象较明显，相应周围胸膜增厚较局限，增强病灶内呈不均匀强化，很少见周边或环状强化，强化达峰值时间短。6.类癌：表现为支气管腔内或支气管腔内外单发结节或肿块,边界清晰光滑、锐利,少见分叶和毛刺,少见囊变、坏死,罕见空洞,但可见较为特征性钙化,多呈偏心型、结节型、沙砾样或爆米花样钙化,钙化率达30%。另有文献报道，PCPC多发生于两侧主支气管,这与支气管中的K细胞主要分布于大支气管及分又黏膜处、少见于细支气管有关，K细胞分布越多,发生类癌的概率越大。平行征：病灶完全位于支气管腔内同时累及支气管腔内,主要表现为宽基底结节突向支气管腔内生长,病灶长轴与支气管血管束长轴一致；冰山征：以腔内外胀性生长为主,骑于支气管壁在肺门区形成肿块,表现为较小的腔内结节和较大的腔外病灶融合。1.刘 洁，邹淑丽，陈 琛.硬化性肺细胞瘤1例临床病理分析（J）.武警后勤学院学报（医学版）.2020.29（1）：61-63.2.杨素梅，马存文，沈开明.等.肺硬化性血管瘤多层螺旋 CT 影像表现特点探讨（附 18 例分析）（J）.中外医疗.2020.N0.30:180-182.3.谭亚兰，邓雪英.《影像研究与医学应用》2022年7月 第6卷第14期 ）. 觉得好看，点右下【在看】，或左下【分享】！感谢您的支持！
