系统性红斑狼疮(SLE)是以自身免疫性炎症为突出表现的典型弥漫性结缔组织病,多发于女性,尤其是育龄期女性,发病年龄多为15—40岁。我国预估发病率约为8.57/10万人。
这些器官组织惧怕系统性红斑狼疮
肾脏
肾脏是非常容易受到累及的器官,也是SLE患者预后不良的主要危险因素,蛋白尿、血尿是常见的症状,如果不控制,肾脏持续受损,最终会导致肾功能衰竭、尿毒症。
心肺
肺是SLE患者需要警惕的器官,最常见的症状为胸膜炎,部分SLE患者可合并胸腔积液。急性狼疮性肺炎可表现为咳嗽、胸痛、发热、呼吸困难和低氧血症。最严重的可能会导致弥漫性出血性肺泡炎,病死率高。长期慢性的心肺损伤,会导致肺动脉高压,可表现为劳力性呼吸困难、干咳和胸痛等。
SLE最常见的心脏受累为心包炎,表现为有症状或无症状的心包炎,伴或不伴心包积液。而且SLE患者动脉粥样硬化和冠心病的发生率显著增高。
胃肠道
SLE会引起胃肠道的损伤,常见的症状包括腹痛、呕吐、腹泻及假性肠梗阻等,少数患者出现肠系膜血栓或梗死。
肝脏
肝脏受损在SLE患者中并不少见,但大部分无临床表现,主要是实验室指标异常(肝酶升高),部分患者可合并自身免疫性肝炎。
肌肉骨骼
如果SLE累及到了肌肉骨骼,患者就会出现关节疼痛,双手手指和手掌的关节、腕关节和膝关节比较多见,部分患者出现肌炎,可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
血液系统
血液系统受累比较常见,主要表现包括白细胞减少、贫血、血小板减少和淋巴结肿大。
大脑
认知功能障碍、头痛和癫痫是SLE患者大脑受损的常见表现,有些患者也可能会出现精神症状,包括抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻觉、猜疑、强迫观念等。
脊椎
如果脊髓受累,最严重的表现为横贯性脊髓炎,患者可出现截瘫及二便失禁,延误治疗常导致患者残疾。
外周神经系统
外周神经系统受累可表现为吉兰—巴雷综合征、单发或多发的单神经病变、 自主神经功能障碍、重症肌无力、多神经病变等。
因为系统性红斑狼疮会累及如此多的器官,严重的甚至会导致死亡,所以许多人会闻“狼”色变。但事实上,随着我国诊治水平的提升,SLE患者的生存率显著提高。SLE患者的10年生存率从20世纪50年代的63%,升高至2000年的91%,2012年的95%,随着近几年多种针对SLE的新型生物制剂的应用,10年生存率就更高了。但是SLE最大的问题是依然不能被治愈,所有的治疗手段目的都是控制疾病在非常低的活动水平,因此规范用药以及长期规律的随访是对抗SLE非常重要的一部分。
只要患者树立信心,并与专科医生配合,遵照医嘱规律治疗,定期随访,系统性狼疮就并不可怕。“狼”来了,我们也有“猎枪”。
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供稿:浙江省人民医院 王天乐
编辑:省卫生健康综合保障中心 王倩
排版:严婉瑜