病例报告 | 胆管一期缝合术后胆管创伤性神经瘤一例

文摘   2024-09-02 11:30   浙江  

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胆管一期缝合术后胆管创伤性神经瘤一例



引证本文:

魏然,范嗣琪,李富贵. 胆管一期缝合术后胆管创伤性神经瘤一例[J]. 肝胆胰外科杂志, 2024, 36(7): 430-431.


魏然,范嗣琪,李富贵 

自贡市第一人民医院 肝胆外科,四川 自贡 643000


[第一作者] 魏然(1987—),男,四川自贡人,主治医师。  

[通讯作者] 李富贵,副主任医师,副教授,硕士生导师,博士,Email:lfg1616@163.com。



 病例资料

患者女性,54岁,2023年8月12日因中上腹疼痛伴皮肤巩膜黄染3 d入住自贡市第一人民医院,既往3年前因胆总管结石行腹腔镜胆总管切开取石胆管一期缝合手术。入院查腹部增强CT提示肝总管局部向心性狭窄,肝内外胆管扩张(图1);MRCP提示胆总管胰腺段腔内信号欠均匀,肝总管近段局部显示不清,远端肝内外胆管扩张(图2)。实验室检查:ALT 326 U/L,AST 327 U/L,TBIL 88.8 μmol/L,DBIL 50.4 μmol/L,IBIL 38.4 μmol/L;CA 199 54.14 U/mL。诊断:肝门部占位性病变伴肝内胆管扩张。经肝胆外科、放射科、介入室、肿瘤科等科室行MDT讨论,考虑患者病变位置特殊,不宜行穿刺活检,术前难以明确病理性质,但患者影像学检查明确有胆道梗阻,遂于2023年8月16日行胆总管部分切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合术治疗。术中见肝总管下段胆管壁增厚,形成一缩窄环,直角钳无法进入探查,胆总管旁另见一肿大质软淋巴结,切除病变胆管,取胆管上、下切缘行冰冻病理检查提示均未见肿瘤,遂行胆管空肠Roux-en-Y吻合术。术后病理检查见大量梭形细胞多结节状增生,呈编织状、束状排列(图3);免疫组化:S-100(++)、Desmin(+)、SMA(-);确诊为创伤性神经瘤。患者术后恢复可,无并发症发生,好转出院。患者术后1、3个月门诊随访,无明显不适,复查肝胆胰脾彩超、肝功能、CA199等未见明显异常,未见复发征象,目前持续随访中。


 讨论

1811年Odier首次提出了神经瘤概念,指神经遭受创伤后,纤维断裂,若断离的两端相距太远,或者有瘢痕或其他组织阻隔,再生轴突不能达到远端,轴突和胞体在内源性神经生长因子等的刺激和诱导下,持续在障碍物上向各方向不规律出芽生长,与增生的结缔组织混杂,逐渐形成以纤维结缔组织为主的假性神经瘤,临床上多见于周围神经损伤。胆道系统的创伤性神经瘤源于环绕胆管壁的交感和副交感神经。有尸检统计,有高达10%的患者在胆囊切除术后形成了创伤性神经瘤。此外,也有报道26例原位肝移植术后形成了创伤性神经瘤。

由于胆管创伤性神经瘤多数无明显自觉症状,可由于交感神经的刺激出现间歇性右上腹痛,也可因胆道阻塞而出现梗阻性黄疸及胆管炎表现,本病例即表现为腹痛、黄疸,猜测系肿瘤局部向心性生长进而胆道梗阻所致。尽管目前有创及无创检查技术先进,但仍很难在术前确定创伤性神经瘤的诊断。该病的确诊主要是依靠病理组织检查及免疫组化。在病理学上,神经瘤的典型镜下表现为存在致密的胶原性间质内由轴突,大量梭形细胞多结节状增生,呈编织状、束状排列。免疫组化结果中,表达神经系统肿瘤的血清酸性结合蛋白S-100表现阳性。

目前超声已成为诊断周围神经损伤的重要辅助手段,因创伤性神经瘤内正常的神经结构遭破坏,在超声下表现为神经束状结构连续性中断,近端神经见圆形或椭圆形低回声区。胆管内超声可判断胆道肿瘤与周围脏器的关系,在鉴别肿瘤的性质来源等方面或许更优。CT及MRI可见胆管向心性狭窄,但无特异性。尽管影像学特征不典型,但术前CT检查仍然不可或缺,CT检查可以提供更为详细的全局图像,减少手术创伤及手术并发症的发生。

由于胆管创伤性神经瘤一般发生在胆道手术后,需与手术直接引起的胆道损伤相鉴别。大部分的胆道损伤在术中及术后3~7 d内可发现,而胆管创伤性神经瘤发作时间从2个月至46年不等,中位诊断时间5年,在胆道手术数月之后出现胆管狭窄应考虑胆管创伤性神经瘤。另外,胆道创伤性神经瘤需与胆道恶性肿瘤或其他部位的肿瘤相鉴别。本例患者影像学检查见肝总管局部向心性狭窄,提示有创伤性神经瘤的可能。但由于胆管创伤性神经瘤主要为杂乱神经纤维束,MRI信号与周围软组织一致,在CT、MRI等影像检查中难以辨认,尤其影像学检查提示浸润,或同时存在CA199等相关肿瘤标志物升高时,术前极易被误诊为胆道恶性肿瘤,只能通过术后病理学检查确诊。

胆管创伤性神经瘤治疗方式通常为内镜治疗及外科手术首选完整切除病灶后胆道重建,手术效果良好。有报道可以通过内镜下放置胆道支架扩张胆管,解除梗阻,但临床效果较差。另外,也见有联合胆道镜、超声内镜进行穿刺活检,确诊后避免手术的报道。本例患者肿瘤位于肝总管,已经造成了胆道梗阻。针对该类患者,手术切除病变部分,通过病理检查确诊并行胆道重建是首选方法。患者既往胆道手术史,术中胆管与周围组织紧密粘连,凭借肉眼难以与恶性肿瘤的侵袭性表现相鉴别,在切除病变胆管,经过术中冰冻病理检查明确切缘无恶性肿瘤后,再行胆道重建,未再进一步扩大手术范围。胆道重建方式包括有近端胆管十二指肠吻合、胆管端端吻合及胆管空肠Roux-en-Y吻合等。考虑到胆管十二指肠吻合后期可能出现反流性胆管炎等弊端,另外胆管端端吻合由于胆管缺损部分较长,行胆管端端吻合困难,且后期可能再次出现胆管狭窄,而故本病例最终选择胆管空肠Roux-en-Y吻合方式进行胆道重建。

胆管创伤性神经瘤虽然罕见,但是任何涉及胆道树的病理因素如感染、外伤或胆道手术,都可能导致创伤性神经瘤。遇到梗阻性黄疸,同时有上述病史的患者,需意识到创伤性神经瘤的可能性,重视术中冰冻切片病理学检查,可以避免不必要的扩大性根治手术,以免增加患者的痛苦和经济负担。虽然该病的术前诊断较困难,但临床医师仍然需要对病灶进行充分的术前评估,积极完成术前检查,避免误诊的情况出现,以最小的代价恢复患者的身体健康。该病术后是否会复发,尚无文献介绍,本例亦在密切观察随访中。


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排版 | 吴   珊

校对 | 王郦莹

责编 | 鲁翠涛



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