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儿童游离脾伴脾蒂及胰尾扭转一例
引证本文：
黄小燕,刘锟,林正秀, 等. 儿童游离脾伴脾蒂及胰尾扭转一例[J]. 肝胆胰外科杂志, 2024, 36(6): 378-380.
黄小燕1，刘锟1，林正秀2，付玉川1
温州医科大学附属第二医院，浙江 温州 325027，1.放射科，2.儿童外科
[基金项目] 温州市科技局项目（Y20220066）。
[第一作者] 黄小燕（1992—），女，浙江苍南人，住院医师，硕士。
[通讯作者] 付玉川，副主任医师，硕士，Email：279677503@qq.com。
病例资料
患儿男性，11岁，因“腹部疼痛2 d”于2024年3月18日收入温州医科大学附属第二医院。患儿2 d前无明显诱因下出现腹痛，不剧，位于脐周，无放射痛。1 d前患儿腹痛加重，呈持续性，无缓解因素，遂至我院门诊就诊。查体：心率96次/min，血压111/78 mmHg；血常规示C-反应蛋白0.57 mg/L，白细胞7.2×109/L，嗜中性粒细胞百分比71%，血小板计数153×109/L，淀粉酶114 U/L，肌酐54 μmol/L。腹部B超示脾脏肿大，位于膀胱上方（图1A），脾门处血管呈螺旋走行（图1B），诊断为脾脏异位（脾扭转可能）。腹部CT增强检查，动脉期图像示脾脏增大并向下移位至盆腔，呈花斑样强化，门脉期及延迟期图像示脾脏延迟强化，脾脏强化均匀（图2A、2B、2C）；CT增强动脉期图像示脾动脉及胰尾部呈“漩涡状”改变（图2D、2E、2G），门脉期（图2F）及延迟期胰腺强化均匀。综合腹部CT增强检查，诊断为游离脾伴脾蒂及胰尾扭转。结合患儿临床表现及术前影像学资料，术前诊断为：游离脾伴扭转并胰尾扭转。
于2024年3月19日在全麻下行开腹脾脏切除手术，术中见脾脏大小约155 mm×40 mm，游离脾脏至腹腔外，脾蒂血管暂时阻断，发现脾蒂顺时针扭转540°，胰尾亦见扭转，分段结扎脾门血管后，离断脾蒂，解除胰尾扭转，探查胰尾无异常，行脾脏全切除术。手术顺利，术后病理提示脾脏血管充血，脾脏局部淤血。
术后患儿予补液、抗感染、止痛等对症治疗，9 d后复查血常规提示血小板稍高（692×109/L），病情稳定后出院。
讨论
游离脾是脾脏罕见的疾病，发生率仅为0.2%。游离脾有两个发病年龄高峰，即10岁以下的儿童和育龄期妇女。波兰医生Jozef Dietl报道了首例儿童游离脾的病例，该报道不仅预测了游离脾危及生命的并发症，而且认为脾脏主要韧带（包括脾胃、脾肾、脾结肠及脾膈韧带）的松弛、延长或发育不良是导致游离脾的主要原因。另外，脾肿大和妊娠分别通过重力和雌激素的直接作用，被认为是导致脾脏支撑韧带松弛的主要原因。这也解释了育龄期为游离脾的发病年龄高峰的原因。脾扭转是在游离脾的基础上出现了脾蒂扭转。20%的游离脾可以并发急性脾蒂扭转。脾扭转伴发胰尾扭转更为少见，胰腺是腹膜后器官，正常情况下不会因脾蒂扭转而伴发胰尾扭转，只有当胚胎发育期壁层腹膜未与背侧胃系膜正常融合而使胰尾部位于腹腔内时，才会和脾蒂血管一起发生扭转。之前有文献报道了一例育龄期妇女脾扭转伴胰尾扭转的病例，而儿童游离脾伴脾蒂及胰尾扭转在我国尚未见报道。本病例为11岁的儿童，脾脏游离至盆腔，并且发生了急性的脾蒂扭转及胰尾扭转。
游离脾的临床症状多样，从无症状到急腹症都可以发生。临床上患者很长一段时间可以保持无症状或轻度临床症状，剧烈运动、外伤或消化道功能紊乱等原因均可发生脾扭转，或者压迫邻近器官可产生相应临床症状，并可能导致部分或完全性脾梗死和胰尾坏死。脾扭转最常见的症状为腹痛。临床症状的严重程度取决于脾扭转的程度。根据以往文献，脾扭转的幅度可以从90°到2 160°。本例患儿因急性腹痛就诊，CT影像学检查显示脾动脉呈“漩涡状”改变，扭转超过360°，术中发现脾蒂扭转实际达到540°，并且伴有胰尾扭转。脾蒂扭转最初导致静脉充血、脾脏水肿和肿大。如果呈进行性扭转，将导致动脉性脾梗死、急性缺血、坏死和脾破裂。当脾扭转合并胰尾扭转时还需要注意观察有无胰腺损伤，重度脾蒂扭转挤压胰尾时，胰腺可出现不同程度损伤，部分症状与脾扭转相似，不易鉴别。由于临床诊断的困难性及该病的罕见性，极易误诊，因此影像学检查为该病的确诊手段。
鉴于临床诊断的困难性，非侵入性影像学检查如超声、CT和MRI成为常见的诊断手段。相比之下，X线平片和钡剂检查通常缺乏特异性。诊断游离脾通常采用腹部超声和CT两种方法。超声能够有效检测扭曲的脾蒂血管损伤，本例患儿的超声显示脾脏游离至盆腔，并且脾门处血管呈螺旋走行。但其结果可能受操作者技术影响，并且肠道气体可能导致显示不清。CT增强检查仍然是首选，可以显示脾脏血运和脾实质灌注情况，这对于发现脾梗死并决定手术方案至关重要。结合本例患者的CT影像学检查，游离脾并脾扭转的CT表现为：（1）脾脏位置改变，可移位至脾窝外的任何位置，本病例脾脏游离至盆腔；（2）脾脏肿大，非特异性，但它是扭转的重要征象；（3）增强扫描脾实质强化不明显或未见强化，表明脾脏灌注不良，这是脾扭转和随后发生脾梗死的间接征象，但它是非特异性的，有时可能被其他病变（如囊性病变或积液）所混淆；（4）旋涡征，脾蒂血管扭转时观察到的特异性征象，平扫即可发现，增强扫描该征象则更加明显；（5）CT平扫显示脾蒂呈高密度，提示扭曲的脾蒂有血栓形成，然而本病例脾蒂未见高密度影，表明脾蒂并无血栓形成；（6）假包膜征，当脾脏缺血坏死后，导致脾实质的密度低于脾包膜，本病例未见脾脏缺血坏死表现，因此未见该征象；（7）CT检查还可以观察游离脾与邻近脏器及腹腔内其他情况，如伴发胰尾扭转、胃扭转、腹水等，本病例伴发胰尾扭转，并且经手术证实。
无并发症的游离脾首选治疗方法是手术（开腹或腹腔镜手术），因为无症状游离脾保守治疗后并发症发生率约为65%。手术方式包括脾固定术和脾切除术，原则上尽量采用脾固定术，防止脾扭转，保脾手术治疗可避免脾脏切除术后发生败血症的风险。游离脾出现并发症，如脾梗死、脾血管血栓形成、继发性脾功能亢进、扭转性脾功能不全或有任何恶性肿瘤嫌疑者，均需行脾脏切除术。脾脏固定术及脾脏切除术都可选择开腹手术或腹腔镜手术，选择哪种方式取决于外科医师的经验。近年来因为腹腔镜手术具有手术时间短、创伤小、术后恢复快等优点，游离脾腹腔镜手术的数量逐渐增加。本例患儿脾脏游离至盆腔，脾扭转达540°，脾脏明显肿大，考虑到手术范围较大，故行开腹脾脏切除手术。本例患儿伴发了胰尾扭转，手术时还需观察胰腺情况，明确胰腺有无肿胀、出血坏死及胰液渗漏等情况。在解除胰尾扭转后，本例患儿胰腺未见其他异常，故胰腺未行其他处理。需要注意的是，脾脏切除术后常会引发继发性血小板增多症，此时需要定期复查血小板情况，术后使用降血小板药物及抗凝药物治疗以预防血栓。本病例术后也出现了血小板升高的情况。
综上，游离脾并扭转在急腹症患者中是一种罕见但重要的疾病，应该在发生危及生命的并发症之前尽早诊断。CT检查是目前最有效的游离脾诊断方式。手术治疗是游离脾最有效的治疗手段，可以防止并发症的发生。当游离脾出现脾梗死、脾血管血栓形成、继发性脾功能亢进等并发症时，需要行脾切除术。因此，早期诊断和及时的手术干预是游离脾的诊疗关键。
肝胆胰外科杂志
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排版 | 吴 珊
校对 | 王郦莹
责编 | 鲁翠涛
