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小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔19例诊治经验
引证本文：
于利洁,牛会忠,王朝龙, 等. 小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔19例诊治经验[J]. 肝胆胰外科杂志, 2024, 36(6): 364-368.
于利洁，牛会忠，王朝龙，刘锋，张鹏举，董彦清，贺新建，陈盼，王国辉
河北省儿童医院 普外一科，河北 石家庄 050031
[基金项目] 河北省医学科学研究课题（20210286）。
[第一作者] 于利洁（1998—），男，河北石家庄人，在读硕士。
[通信作者] 牛会忠，主任医师，硕士，Email：nrlnhz@163.com。
[摘 要] 目的 总结分析小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔的诊治经验。方法 回顾性分析河北省儿童医院普外一科2018年4月至2023年7月收治的19例小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔患儿的临床资料。结果 19例患儿中，男6例，女13例；病程6 h~18 d，有3例病程小于24 h；手术时年龄5 d~10岁，中位年龄1.5岁。19例患儿均怀疑有先天性胆总管囊肿，经术前B超引导下腹腔穿刺抽出胆汁样腹水确诊囊肿自发性穿孔6例，术中探查确诊穿孔13例。穿孔直径1~10 mm不等，穿孔部位位于囊肿前壁6例，囊肿后壁3例，肝总管前壁2例，胆总管与胆囊管汇合处2例，未见明显穿孔但囊肿壁呈墨绿色几近穿孔6例。19例患儿均在腹腔镜下完成手术：术中探查确诊的13例中，12例行腹腔镜下胆总管囊肿根治术，1例行腹腔镜下胆总管T管引流术；6例术前确诊的患儿均急诊行腹腔镜下胆总管T管引流术。T管引流术后1例出现T管滑脱，考虑到脱落时间接近Ⅱ期根治术时间，未重新置入T管，行胆总管囊肿根治术后治愈；1例切口感染，使用抗菌药物，保持创面清洁干燥，定期换药后痊愈。胆总管囊肿根治术后1例发生胆漏，保守治疗后痊愈。所有患儿均获得随访，随访时间为3个月至1年，除上述情况外，无其他并发症发生。结论 小儿外科医师在接诊时对于腹痛、高热、黄疸的患儿应考虑到小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔的可能。在保证患儿生命安全的前提下，根据具体病情及患儿全身情况选择合理的术式，以此获得最好的治疗效果。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组患儿共19例，其中男6例，女13例；病程6 h～18 d，有3例病程小于24 h；手术时年龄5 d～10岁，中位年龄1.5岁。19例患儿临床表现以腹膜炎和感染症状为主。19例患儿均怀疑有先天性胆总管囊肿，经术前B超引导下腹腔穿刺抽出胆汁样腹水确诊囊肿自发性穿孔6例，术中探查确诊13例。
穿孔部位位于囊肿前壁6例，囊肿后壁3例，肝总管前壁2例，胆总管与胆囊管汇合处2例，未见明显穿孔但囊肿壁呈墨绿色几近穿孔6例。穿孔直径1～10 mm不等。囊肿类型：囊状扩张16例，梭形扩张3例。穿孔时间小于24 h者，腹腔内基本无粘连形成，穿孔部位轻度水肿，有较为清亮的胆汁样腹水；穿孔在24～72 h之间者，腹腔内可见轻度粘连，穿孔部位水肿相对明显，有浑浊样腹水；穿孔>72 h者腹腔内粘连明显，穿孔处严重水肿，腹腔内脏器表面有黄白色脓苔覆盖。
所有患儿均在腹腔镜下完成手术。具体情况详见表1。
1.2 手术方法
患儿取仰卧位，全麻下取脐部切口，逐层分离置入5 mm Trocar，建立气腹，于右上腹、右中腹及左侧腹分别置入3 mm Trocar，腹腔镜探查腹腔渗液及粘连情况。吸净液体，分离肝下粘连肠管，探查胆总管囊肿类型及穿孔部位，再次评估腹腔感染情况。
（1）如能探及明显穿孔部位且周围炎症明显（图1、2），不能行先天性胆总管囊肿根治术，行胆总管囊肿T管引流术。清理胆总管穿孔处周围的坏死组织，露出新鲜创面，选取适宜型号T管修剪后经左侧腹Trocar孔置入腹腔，经穿孔处放置入胆总管囊肿内，用5-0可吸收线荷包缝合T管周围组织预防胆汁外漏。将T管另一端经右上方Trocar孔穿出至体外并固定。经T管行胆道造影观察胆管扩张情况。经鼻置入空肠管过屈氏韧带约10 cm用于术后回输胆汁。查无活动性出血，冲洗腹腔，于肝下置入引流管一根于右中腹Trocar口引出，清点器械无误后缝合切口。
（2）如囊肿壁呈墨绿色未见明显穿孔部位且炎症轻（图3），可考虑行胆总管囊肿根治术。在胆囊窝、肝门和囊肿壁悬吊牵引，暴露肝门。行胆道造影观察胆道系统详细形态，结扎胆囊动脉，游离胆囊及胆总管囊肿，切开胆总管囊肿前壁，吸净胆汁，胆道镜辅助下置入吸痰管探查胆总管远端及近端，生理盐水冲洗胆栓。游离胆总管囊肿至远端，用Hem-o-lok夹结扎，完整切除胆总管囊肿，保留肝总管开口长约1 cm。停气腹，向上下延长脐部切口，于距屈氏韧带20 cm处横断空肠，远端肠管关闭，近端肠管与断端以远约30 cm处空肠行端侧吻合，吻合完毕挤压肠内容物通过顺利，吻合口无气液外溢。于横结肠系膜结肠中动脉右侧无血管区打开肠系膜，将远端肠管（胆支）经肠系膜提至肝门处，胆支血管弓无受压，可通过一食指松为宜。重新建立气腹，纵行切开远端肠管系膜对缘约1.5 cm使之与肝总管遗留口径一致，切开肠管与肝总管近端遗留边缘行端侧双层吻合。检查胆囊床、肝十二指肠韧带无渗血，血管弓、胆支无受压，各吻合口吻合良好，无气液外溢等情况，冲洗腹腔，于肝下置入引流管一根于右中腹Trocar口引出，清点器械无误后缝合切口。术后均常规予以抗生素3～5 d抗感染，第1、3、6天复查肝功能，第3天予静脉高营养，第4天复查腹部超声，术后前3 d禁食水，第4天予以试饮水，无不适后第5天予以流食喂养。
6例患儿术前B超引导下腹腔穿刺出胆汁样腹水后确诊囊肿自发性穿孔，根据患儿全身情况（感染程度、腹膜刺激征等）综合评估后行腹腔镜下胆总管T管引流术。另外13例术中确诊囊肿自发性穿孔，1例行腹腔镜下胆总管T管引流术，12例行腹腔镜下胆总管囊肿根治术（囊肿切除+胆道重建）。
1.3 随访
随访采用门诊复查、电话随诊及互联网等方式，主要了解患儿出院后T管固定、胆汁回输、切口愈合及是否出现电解质紊乱等情况。其中7例Ⅰ期行腹腔镜下胆总管T管引流术的患儿随访时间至Ⅱ期行胆总管囊肿根治术前，为期3个月；余12例Ⅰ期行腹腔镜下胆总管囊肿根治术的患儿随防时间截止于2023年11月。
1.4 结果
本组19例患儿手术过程顺利，术后生命体征平稳，无二次手术，中位恢复时间19.2（13～29）d。T管引流术后1例出现T管滑脱，考虑到脱落时间接近Ⅱ期根治术时间，未重新置入T管，行胆总管囊肿根治术后治愈；1例切口感染，使用抗菌药物，保持创面清洁干燥、定期换药后痊愈。胆总管囊肿根治术后1例发生胆漏，保守治疗后痊愈。
所有患儿均获得随访，随访时间为3个月至1年，除上述情况外，无其他并发症发生。
2 讨论
2.1 小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔的病因
小儿先天性胆总管囊肿是以胆总管呈球形囊肿或梭形扩张为特点的临床上常见的一种先天性胆道畸形，腹痛、腹部肿物和黄疸为本病的三个基本表现。胆总管囊肿的已知常见并发症包括结石、胆管炎及癌变等，囊肿的自发性穿孔作为本病较为严重的一种并发症，不为常见，有学者总结其发病率不到2%。目前先天性胆总管囊肿自发性穿孔的病因尚未完全统一，研究较多的主要包括胰胆管合流异常、胆道发育异常及胆道的血运分布三个方面。国外学者Ando等最先认为胰胆管合流异常使胰液反流入胆管是导致囊肿自发性穿孔的主要原因。胰胆管合流异常是指胰管和胆总管在十二指肠外汇合的一种先天性胰胆管发育异常，这就导致胰管和胆总管汇合后形成的共同管道过长且不受Oddi括约肌“开关”控制，造成胆汁和胰液的相互反流，最终引起一系列的临床改变。由于胆总管的内径明显高于胰管的内径，使胆总管内压力远远低于胰管内压力，当含有胰酶的胰液反流入胆管中，胰酶被胆汁激活，从而产生很强的消化、腐蚀和破坏等作用，使胆管壁受损。胰液的反流和胰酶的激活也会诱发胆道的炎症，特别是产生的溶血卵磷脂和磷脂酶A2等物质与有炎症的胆汁同时淤滞，刺激胆管壁，造成慢性炎症和胆管壁弹力纤维的破坏，从而损伤胆管壁。当胆管壁变薄弱后，同时腹内压突然急剧增高，则会造成囊肿的自发性穿孔。Ohkawa等研究发现，胆管壁的弹力纤维在1岁以后才显著发育，假设1岁以内的婴幼儿出现胆道远端梗阻，且自身胆管壁的弹力纤维不足以对抗所产生的压力，结果就会增加囊肿穿孔破裂的风险。本组19例穿孔患儿中8例年龄为1岁以内，占比42%。有文献报道，先天性胆总管囊肿自发性穿孔的位置多在胆囊管与胆总管交汇处，这是因为此处为末梢血供，血运最差，穿孔风险较高。本组2例患儿穿孔部位位于胆囊管与胆总管交汇处，占比仅10.5%，与报道有所差异，造成此结果的原因不除外病例数不足的可能，囊肿的自发性穿孔在以上因素的共同作用下发生。
2.2 小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔的诊断方法
先天性胆总管囊肿自发穿孔发病率低，且于婴幼儿常见，首诊医师经验不足及诊断相对困难等因素，未引起足够重视，极易发生误诊和漏诊，从而降低本病的预后。陈亚军等认为，对于婴幼儿有腹膜炎的体征外，出现右上腹显著压痛者，均应常规行腹腔穿刺，若穿刺出胆汁样液体即可确诊胆道的自发穿孔。若患儿条件许可，选择行B超或CT检查以明确胆总管囊肿的存在。对于合并黄疸的患儿应更加提高警惕。本组患儿中有6例经术前B超引导下腹腔穿刺出胆汁样液体确诊。
2.3 小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔治疗术式的选择
对于治疗术式的选择，目前尚未统一，国内大多学者以胆总管囊肿根治术和胆总管T管引流术为主，根据患儿自身情况选择合理术式。本组19例患儿分为两类，其一为未见明显穿孔部位但囊壁呈墨绿色几近穿孔的类型，另一则是能明显找到穿孔部位的类型。囊壁呈墨绿色的患儿6例，均是在确诊先天性胆总管囊肿后常规行腹腔镜胆总管囊肿根治术时发现，因其全身状况可、腹腔内无粘连形成且危险因素较低，按计划行胆总管囊肿根治术是可行的。若未及时手术，在各种穿孔因素的加持下，将迅速出现明显穿孔。我们将此类患儿归为先天性胆总管囊肿自发性穿孔，意在提醒我们自己在确诊胆总管囊肿后需尽早手术。出现明显穿孔部位的患儿13例，其中7例在病程时间长、腹腔内感染严重、穿孔部位严重水肿且一般状况差无法耐受手术时长等综合因素的考量下，我们选择Ⅰ期行腹腔镜下胆总管T管引流术。此种术式可迅速降低胆道内压力、改善肝功能，并可引出淤积的胆汁、有效控制胆道感染、改善患儿全身状况，待3～6个月后患儿全身情况得到改善，Ⅱ期行囊肿根治术。另外6例患儿因病情轻，穿孔时间短，腹腔内无明显粘连或粘连较轻，胆汁样腹水清亮，穿孔部位轻度水肿，Ⅰ期行胆总管囊肿根治术是可行的。本组两种类型的患儿术后均恢复顺利。
2.4 小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔术后并发症的防治
腹腔镜下胆总管T管引流的术后并发症主要有胆漏、胆道感染、T管滑脱、胆管狭窄、切口感染等；腹腔镜下胆总管囊肿根治术后与胆总管相关的并发症有出血、胆漏、吻合口狭窄、胰腺炎、空肠胆支袢梗阻、胰漏等。本组研究中胆漏、T管滑脱及切口感染发生率相对较高，本文将重点阐述。
2.4.1胆漏 胆漏表现为术后腹腔引流管持续出现大量深黄色胆汁，腹腔引流无效的患儿将出现高热、腹膜刺激征甚至感染性休克症状。有研究报道胆总管囊肿根治术后胆漏的发生率约为6.9%。本组12例行腹腔镜下胆总管囊肿根治术的患儿中，1例在术后出现胆漏。我们分析可能与胆管壁血运不良、缝线脱落、迷走胆管未处理、电灼伤迟发穿孔或术者缝合技术不佳等因素有关。针对这些危险因素，可从以下方面预防：（1）术中尽量保留胆管血供，游离胆总管时不损伤胆管壁，保持胆管完整性；（2）对于迷走胆管漏问题，应在囊肿与肝总管离断之前先切开囊肿前壁，从囊肿内部仔细探查有无在肝总管或者胆囊管周围的迷走胆管开口，如有，可选取迷走胆管空肠端侧吻合；（3）肝门部肝管空肠吻合时打结以5～6个为宜，避免缝线脱落；（4）术者应具备熟练的操作技巧，降低人为因素发生胆漏的可能性。胆漏的保守治疗有治愈可能，前期可予以观察，若腹腔胆汁引流量无减少趋势，需尽快再次手术，冲洗腹腔，查明病因，采取相应治疗方法。
2.4.2T管滑脱 本组有1例患儿在行腹腔镜下胆总管T管引流术后出现T管滑脱，我们总结可能是在置入T管时，把T管的两个短臂修剪得比较短，这样会降低T管的稳定性，最终导致患儿T管滑脱的现象。另外，由于本病的特殊性，研究对象为婴幼儿，自主性较成人差，出现误拔现象的可能性大大增加，这就使小儿外科医护人员做好带T管出院患儿及患儿家属的宣教变得尤为重要。关于一般T管滑脱的治疗措施，主要有保守治疗、再次手术重新置入等方式。我们认为T管滑脱处理方式的选择主要与距Ⅱ期根治术的时间相关，绝大多数情况下T管滑脱需重新手术置入，如果T管滑脱时间与Ⅱ期根治术的时间十分接近，则可以考虑直接行Ⅱ期根治术，以此减少对患儿的手术打击及减轻患儿家庭经济负担。
2.4.3切口感染 对于切口感染，应加强术中无菌观念，减少手术时长，术后定期换药，将发生率降至最低。
肝胆胰外科杂志
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